ALCAPA — редкий, но серьезный врожденный порок сердца. Впервые о существовании ALCAPA сообщил Брукс в 1886 году, а Бланд, Уайт и Гарланд впервые описали клинические проявления этого врожденного порока сердца в 1933 году, отсюда и название синдром Бланда-Уайта-Гарланда. -ALCAPA встречается относительно редко, примерно 1 на 300 000 живорожденных, и составляет 0,5% всех врожденных пороков сердца. Причиной может быть аномальное разделение основной и легочной артерий во время жизни плода или сохранение эндотелиальной почки легочной артерии, которая связана с формирующейся левой коронарной артерией (ЛКА). ALCAPA может присутствовать отдельно или в сочетании с другими сердечными аномалиями, такими как незакрытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, тетралогия Фаллота и сужение аорты. Диагноз заболевания зависит от визуализации, и если его не лечить, то смертность высока: около 90% детей умирают в течение первых 12 месяцев жизни. Однако у небольшого числа пациентов развивается богатое коллатеральное кровообращение между правой и левой коронарными артериями, и они доживают до зрелого возраста, но в конечном итоге умирают от сердечной недостаточности или внезапной сердечной смерти. О проявлениях этого заболевания все чаще сообщается как в стране, так и за рубежом, но большинство из них имеют небольшой объем выборки. В данном исследовании клинические особенности и долгосрочный прогноз этого заболевания были описаны на основе обобщения клинических случаев пациентов с ALCAPA, поступивших в пекинскую больницу «Аньчжэнь». ДАННЫЕ И МЕТОДЫ 1. Клинические данные: С 1993 года, когда впервые в Китае было сообщено об ALCAPA у младенцев в пекинской больнице Anzhen, в нашу больницу поступили 23 пациента с ALCAPA. У всех пациентов были подтверждены результаты УЗИ сердца, катетерной ангиографии, коронарной КТ или интраоперационно. Среди них было 13 мужчин и 10 женщин, и 16 пациентов с возрастом начала заболевания 12 месяцев или меньше. 2. ЭКГ-исследование Нормальный диапазон электрокардиографической оси и определение аномальных Q-волн были отнесены к соответствующей литературе [1]. Аномальные Q-волны определялись как длительность Q-волны ≥0,03 с, или глубина Q-волны более 1/4 волны R в том же отведении, или глубина Q-волны ≥3 мм в отведении I и ≥2 мм в отведении avL. Депрессия сегмента ST определялась как депрессия сегмента ST ≥0,05 мв. 3. Ультрасонография сердца Трансторакальное 2D УЗИ и допплеровская визуализация потока проводились через диагностический кардиологический ультразвуковой аппарат для наблюдения за отверстиями левой и правой коронарных артерий, выравниванием коронарных артерий и кровотоком. Регистрируются ход и направление коронарной артерии, аномальные шунты в легочной артерии, сердечная функция, размер сердца, клапанная регургитация, движение стенок желудочков, толщина эндокарда, диаметр отверстия правой коронарной артерии и корня аорты. 4. Катетеризация проводится путем обычной дезинфекции и укладки полотенец. После анестезии пунктируются правые бедренные артерия и вена и устанавливается нож 5 — 6F. Для получения гемодинамических данных проводится катетеризация правого сердца. Для проведения восходящей аортографии к корню аорты подводится катетер-косичка. У взрослых пациентов проводится селективная коронарная ангиография для определения просвета и хода коронарных артерий, направления кровотока, коллатерального кровообращения и шунтов. 5. хирургия Хирургическая процедура выбирается в соответствии с предоперационным обследованием, положением отверстия левой коронарной артерии (ЛКА) в легочной артерии и расстоянием от корня аорты. 6. наблюдение за пациентами после операции осуществлялось через амбулаторные клиники, телефонные звонки, письма и электронную почту. пациентов спрашивали о симптомах, регистрировали изменения на ЭКГ и оценивали сердечную функцию, внутренний диаметр левого желудочка, митральную регургитацию, стеноз надлегочной артерии и искусственные коронарные артерии с помощью УЗИ сердца. Результаты 1. Симптомы Среди пациентов в возрасте ≤12 месяцев у 5 (31,3%) была сердечная недостаточность, у 7 (43,8%) — пневмония, у 2 (12,5%) — пневмония в сочетании с сердечной недостаточностью и у 2 (12,5%) — увеличенное сердце, выявленное при рецидивирующих инфекциях верхних дыхательных путей. У 11 (68,8%) пациентов в анамнезе была сердечная недостаточность в течение заболевания, у 9 (56,3%) — пневмония. У детей часто наблюдались одышка, трудности с кормлением, бледность, повышенная потливость и недостаточная прибавка в весе. При первом посещении у девяти детей (56,3%) был диагностирован эндокардиальный эластоз (EFE), у трех (18,8%) — дилатационная кардиомиопатия (DCM), у одного (6,3%) — инфаркт миокарда и только у трех (18,8%) — ALCAPA. В первых шести случаях диагноз при поступлении все еще был EFE, но с опытом в ультразвуковой диагностике сердца Шесть детей наблюдались после 12 месяцев. Клиническая функция сердца при поступлении: I класс (3 случая), II класс (5 случаев), III класс (7 случаев), IV класс (1 случай). Из пациентов с возрастом начала заболевания >12 месяцев два самых пожилых пациента, в возрасте 43 и 63 лет соответственно, предъявляли жалобы на стеснение в груди при активности, и при первом посещении у них были диагностированы бронхоэктазы и старый инфаркт миокарда, оба были госпитализированы с ишемической болезнью сердца. четыре пациента предъявляли шумы в сердце при осмотре, у двух из них при первом посещении был диагностирован ALCAPA с помощью УЗИ, у одного был ошибочно диагностирован миокардит, и у одного был Один случай был бессимптомным и был диагностирован с недостаточностью митрального клапана в возрасте 3 лет с помощью УЗИ в местной больнице. У 12 пациентов (75%) с увеличенным сердцем при осмотре был выявлен систолический шум I-II степени в верхушечной области или между II-IV межреберными промежутками по левому краю грудины. Из пациентов, поступивших в возрасте >12 месяцев, у одного был постоянный шум III степени между II-IV ребрами у левой стернальной границы, у двух — систолический шум III-IV степени между II-IV ребрами у левой стернальной границы, у трех — систолический шум II степени на верхушке сердца, и у одного не было шума в сердце. У всех пациентов не было цианоза и отеков. У 15 пациентов в возрасте 12 месяцев и младше наблюдались аномальные Q-волны в отведениях I, avL и V4-V6 с инверсиями Т-волн, наиболее отчетливо в отведении avL, в котором наблюдались глубокие и широкие Q-волны. Один 66-летний пациент-мужчина предстал с фибрилляцией предсердий и блокадой левой передней ветви, с электрокардиографической осью -33 градуса, паттерном QS с волнами QRS в отведениях V1-V3 и вертикальными волнами T, и предыдущим диагнозом старого инфаркта миокарда. В четырех случаях не было аномальных волн Q ни в одном из отведений, один из которых имел нормальную ЭКГ. В двух случаях была депрессия сегмента ST в отведениях I, avL, V4-V6, инверсия T-волны или двунаправленная, а в одном случае была депрессия сегмента ST только в отведениях I и avL, но после поступления было транзиторное повышение сегмента ST в отведениях II, III, avF, V3-V6. 4. Рентгенография грудной клетки Двадцать одному пациенту была проведена рентгенография грудной клетки, которая может показать легочный застой и увеличенную сердечную тень. Кардиоторакальное соотношение и увеличение левого желудочка были выше у пациентов с возрастом начала заболевания ≤12 месяцев, в то время как выпячивание легочного сегмента чаще встречалось у пациентов с возрастом начала заболевания >12 месяцев. УЗИ сердца было проведено всем пациентам, и основные результаты представлены в таблице 3. LVEF был ниже у пациентов в возрасте ≤12 месяцев, причем у 8 пациентов LVEF был >50% (50%), у 6 пациентов LVEF был от 35% до 50% (37,5%) и у 2 пациентов LVEF был ≤35% (12,5%). Кроме того, увеличение ЛЖ было более выраженным, часто встречались опухоли апикальной стенки желудочка, повышенная эхогенность папиллярных мышц и утолщение эндокарда. Диаметр правой коронарной артерии (ПКА) был измерен у 19 пациентов, а отношение диаметра ПКА к диаметру корня аорты (ПКА/АО) превышало 0,14 у всех пациентов, причем ПКА/АО было значительно больше у пациентов в возрасте >12 месяцев, чем у пациентов в возрасте ≤12 месяцев. Среди пациентов с возрастом начала заболевания ≤12 месяцев, у шести детей с возрастом начала заболевания более 12 месяцев у всех был обильный коллатеральный кровоток. Обильное коллатеральное кровообращение было характерно для пациентов с возрастом начала заболевания >12 месяцев. У большинства пациентов соединение ЛКА и легочной артерии было обнаружено на двухмерном ультразвуковом исследовании, а цветные допплеровские изображения часто показывали преимущественно диастолический поток в легочной артерии. У одного пациента была видимая интрамуральная коронарная артерия. Диагноз ревматической болезни сердца был ошибочно поставлен у одного пациента с ранним началом ЭФИ у пациентов в возрасте ≤12 месяцев и у одного пациента с легочной фистулой правой коронарной артерии, правожелудочковой фистулой правой коронарной артерии (множественной) и дисплазией левой коронарной артерии у пациентов в возрасте >12 месяцев, а также у другого пациента с митральным стенозом (легким) с неполным закрытием (умеренным) и легкой легочной гипертензией на УЗИ. Диагноз был подтвержден аортограммой во всех случаях. Катетеризация правого сердца была выполнена 9 пациентам. У 7 пациентов были значительные шунты слева направо, с процентом шунтов в легочном кровообращении от 10,1% до 57,6%, со средним значением (30,2±17,2%), и у 2 пациентов не было значительных шунтов. 3 пациента имели легкую легочную гипертензию. 12 пациентам была проведена восходящая аортография, и интраоперационно было видно, что RCA исходит из правого коронарного синуса аорты, но не из левой коронарной артерии (ЛКА). У 12 пациентов было видно, что RCA исходит из правого коронарного синуса аорты, но не из левой коронарной артерии (ЛКА). Один пациент поступил с внезапной сердечной смертью, другой был выписан без дальнейшей консультации. 21 пациент был пролечен хирургически, включая одну раннюю перевязку левой коронарной артерии, семь процедур Takeuchi и 13 реимплантаций левой коронарной артерии. 3 пациентам была проведена одновременная митральная вальвулопластика, 2 замены митрального клапана и 3 вентрикулотомии. Продолжительность экстракорпорального кровообращения (CPB) варьировала от 90 мин до 362 мин, в среднем (177±76) мин, а время прерывания сердечного потока (CID) варьировалось от 51 мин до 178 мин, в среднем (107±36) мин. 6 пациентов умерли после операции, включая 1 смерть из-за кровотечения из задней стенки легочной артерии, сердечной недостаточности и фибрилляции желудочков, 1 смерть из-за кровотечения из анастомоза ЛКА и АО, и 4 смерти из-за низкого сердечного выброса. В одном случае смерть наступила от гиповолемии. Продолжительность послеоперационного мониторинга в отделении интенсивной терапии в остальных случаях варьировала от 13 ч до 788 ч, в среднем (221±236) ч. Продолжительность сохраняющейся интубации трахеи варьировала от 7 ч до 406 ч, в среднем (79±111) ч. Обсуждение Пациенты с ALCAPA в разном возрасте начала заболевания имеют различные клинические особенности, которые определяются патогенезом ALCAPA. В неонатальном периоде легочное сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии высокие, а аномальное начало ЛКА снабжается легочной артерией, поэтому оно не вызывает значительной ишемии миокарда. Через один-два месяца после рождения легочное сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии начинают снижаться, и РКА снабжает кровью ЛКА через боковые ветви. В этот момент, если между ЛКА и РКА не формируется обширное коллатеральное кровообращение, это может привести к ишемии и некрозу миокарда в зоне питания ЛКА, увеличению левого желудочка и ухудшению сердечной функции. При инфантильной форме у пациентов часто наблюдаются респираторные инфекции и сердечная недостаточность в первые несколько месяцев жизни, и ALCAPA часто ошибочно диагностируется как EFE и DCM; в данном исследовании менее 20% случаев инфантильной формы были диагностированы как ALCAPA при первом посещении, но если в младенчестве устанавливается обширное коллатеральное кровообращение и миокард адекватно перфузируется, тяжелой ишемии миокарда в это время не происходит. В данном исследовании молодые пациенты с началом заболевания в возрасте после 1 года были в основном бессимптомными, но при осмотре часто отмечался шум в сердце из-за наличия шунта слева направо и различной степени митральной регургитации. Однако по мере прогрессирования заболевания ЛКА постепенно становится проводником для шунтирования из РКА в легочную артерию, т.е. происходит обкрадывание коронарных артерий, поэтому у пожилых пациентов может наблюдаться стенокардия вследствие ишемии миокарда. Предыдущие исследования показали, что ЭКГ может быть полезной в дифференциальной диагностике детской АЛКАПА. Chang et al[2] показали, что глубина Q-волн в отведениях avL ≥3 мм с инверсией T-волны является важным показателем для дифференциации АЛКАПА от ДКМ. Наш опыт также показывает, что аномальные Q-волны в отведениях I, aVL, V4-V6 с депрессией сегмента ST и инверсиями T-волн важны для идентификации ALCAPA и EFE [3]. Обобщение случаев из нашей больницы показывает, что ЭКГ пациентов с инфантильной ALCAPA имеет отличительные особенности, с аномальными Q-волнами с инверсиями T-волн в переднелатеральных отведениях, особенно в avL-отведениях, которые имеют глубокие и широкие Q-волны. У взрослых пациентов ЭКГ часто не обладает достаточной специфичностью. У некоторых молодых пациентов в отведениях avL наблюдаются аномальные Q-волны с инверсиями T-волн, в то время как в I отведениях аномальные Q-волны не наблюдаются, что может быть важным в диагностике этого заболевания. У некоторых пациентов были изменения ST- T только в отведениях переднебоковой стенки, а у другого пожилого пациента на ЭКГ были изменения инфаркта миокарда передней межжелудочковой стенки, что легко могло быть ошибочно диагностировано как миокардит или ишемическая болезнь сердца. Диагноз ALCAPA может быть поставлен, если соединения ЛКА и легочной артерии обнаружены при двухмерной эхокардиографии, а цветная допплеровская визуализация потока может еще больше повысить точность диагноза. Однако ряд косвенных результатов также может свидетельствовать о наличии ALCAPA, и к ним следует относиться серьезно. Наиболее распространенными ультразвуковыми проявлениями являются увеличение левого желудочка и различной степени выраженности митральная регургитация, однако они недостаточно специфичны и могут быть ошибочно диагностированы как дилатационная кардиомиопатия и вальвулярная болезнь. Предыдущие патологические исследования показали, что миокард передней стенки левого желудочка у педиатрических пациентов может иметь локализованный фиброз, наиболее выраженный в апикальной области; фиброз может также вовлекать эндокард и проявляться в виде диффузной гиперплазии эластических волокон [4]. В нашем исследовании у пациентов с инфантильной формой часто наблюдались апикальные опухоли стенок желудочков и утолщение эндокарда, что соответствует патологической картине. Утолщение эндокарда легко ошибочно диагностируется как EFE и очень наводит на мысль об ALCAPA, если сопровождается характерными электрокардиографическими изменениями. Эхогенность папиллярных мышц является признаком ишемии папиллярных мышц и часто встречается у младенцев, но также наблюдалась у двух взрослых пациентов, оба с различной степенью недостаточности митрального клапана и увеличением левого желудочка, что указывает на некоторую степень ишемии миокарда. В исследовании Chang et al[2] отмечается, что эхогенность папиллярных мышц является важным показателем для дифференциации ALCAPA от DCM. Предыдущие исследования показали, что RCA/AO можно использовать для дифференциации между ALCAPA и DCM [2,5]. Показатель RCA/AO был ≥0,14 у всех пациентов в этом исследовании, и расширение RCA было более выраженным у пациентов взрослого типа. Более обильное коллатеральное кровообращение в перегородке и стенке левого желудочка наблюдалось у некоторых пациентов и чаще встречалось у пациентов, поступивших в возрасте более 12 месяцев. Предыдущий опыт также свидетельствует о том, что коллатеральный поток в перегородке чаще встречается после младенчества и у пациентов без выраженных симптомов [6]. Таким образом, расширение РКА и обильное коллатеральное кровообращение необходимы для выживания пациентов с ALCAPA. Ссылки [1] Garson A JR, Bricker JT, Fisher DJ, et al. The Science And Practice of Pediatric Cardiology. Второе издание. Williams & Wilkins , 1998. 735-788. [2 ] Чанг РР, Аллада В. Электрокардиографические и эхокардиографические особенности, позволяющие отличить аномальное происхождение левой коронарной артерии от Легочная артерия при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Pediatr Cardiol, 2001, 22(1):3-10. [3 ] Guo BJ, Han L, Jin M, et al. Диагностическая ценность электрокардиографии у младенцев с левой коронарной артерией, исходящей из легочной артерии. Китайский журнал педиатрии, 2004, 42(11): 863-864. [4] Джон Д. Кит. Аномальное происхождение левой коронарной артерии из легочной артерии. Сердце, 1959, 21:149-161. [5 ] Koike K, Musewe NN, Smallhorn JF, et al. Различают аномальное происхождение левой коронарной артерии из легочного ствола и дилатированную коронарную артерию. Кардиомиопатия: роль эхокардиографического измерения диаметра правой коронарной артерии. Br Heart J, 1989, 61(2):192-7. [6] Hildreth B, Junkel P, Allada V, et al. Необычный эхокардиографический маркер аномального происхождения левой коронарной артерии из легочной артерии: визуализация Pediatr Cardiol, 2001, 22(5):406-8.