Фантомный убийца, глубоко в сердце Левая коронарная артерия, происходящая из легочной артерии (ALCAPA) — это очень редкий врожденный порок сердца с частотой встречаемости 1 на 300 000, составляющий 0,26-0,50% врожденных пороков сердца, и 90% детей умирают в возрасте до одного года. Однако у детей это заболевание протекает коварно, и большинство педиатрических пациентов обращаются к врачу из-за обнаружения шумов в сердце или симптомов сердечной недостаточности, таких как одышка и трудности с кормлением. Рентген в основном показывает увеличенную тень сердца без специфики, а эхокардиограммы (цветное ультразвуковое исследование) в основном показывают увеличенное левое сердце, сниженную функцию сердца, утолщение эндокарда и митральную регургитацию, поэтому врачи склонны ошибочно диагностировать заболевание на основании клинической картины и ультразвукового исследования сердца, так как относительно часто встречающиеся «сердечная бомба», заболевание митрального клапана, кардиомиопатия или фистула коронарной артерии, тем самым задерживая диагностику и лечение. Фактически, все эти клинические признаки и ультразвуковые презентации обусловлены ишемией миокарда. Хорошо известно, что сердце подобно мощному двигателю, который постоянно работает и не может «заглохнуть», и что двигатель, который не может отдыхать, нуждается в постоянном снабжении высококачественным топливом из нефтепровода. Левая коронарная артерия, исходящая из легочной артерии, может привести к тяжелой ишемии и гипоксии левого желудочка, что приводит к некрозу миокарда, сердечной недостаточности и даже внезапной смерти. Поэтому при детской сердечной недостаточности происхождение левой коронарной артерии из легочной артерии подобно фантому-убийце, надевающему различные маскировки, чтобы нанести смертельный удар ребенку. Поскольку происхождение левой коронарной артерии из легочной артерии встречается редко и часто носит разнообразную маскировку, что мы можем сделать, чтобы разоблачить его и раскрыть правду о его зловещей природе? Мы должны сосредоточиться на трех препятствиях. Во-первых, мы должны повысить осведомленность об этом заболевании, другими словами, мы должны знать, что оно существует, и быть бдительными при появлении у детей сердечной недостаточности, особенно у младенцев и маленьких детей с подозрением на бомбу сердца, кардиомиопатию или фистулу коронарной артерии, и регулярно рассматривать или исключать левую коронарную артерию, происходящую из легочной артерии, что является самым важным первым препятствием. Во-вторых, необходимо повысить уровень ультразвуковой диагностики, поскольку эхокардиография является наиболее часто используемым тестом при педиатрических прекордиальных заболеваниях, и только хорошее понимание особенностей ультразвуковой визуализации левой коронарной артерии, происходящей из легочной артерии, может привести к правильному диагнозу, даже если ультразвуковой диагноз не ясен, как только есть капля аномальных особенностей визуализации, чтобы заподозрить заболевание, его нельзя оставлять в покое, а следует указать в ультразвуковой диагностике, чтобы можно было организовать дальнейшие исследования. Это второе препятствие. Наконец, хотя золотым стандартом диагностики этого заболевания является визуализация сердечно-сосудистой системы, это инвазивный тест, который несет определенные риски, особенно у младенцев и детей, и не является широко доступным. КТ, с другой стороны, стала широко используемым тестом, поскольку она неинвазивна, дает четкие изображения и может предоставить дополнительную информацию для планирования хирургического вмешательства. Поэтому в случаях, когда левая коронарная артерия подозревается или была диагностирована с помощью УЗИ как происходящая из легочной артерии, необходимо провести КТ для определения места аномального происхождения коронарной артерии и ее хода, что является третьим препятствием. Наш клинический опыт показывает, что хорошее понимание этих трех препятствий может эффективно сорвать маску маскировки и восстановить истину, сведя к минимуму ошибочную и недодиагностику. Коронарная реваскуляризация, оживление миокарда После того, как «убийца-призрак» левой коронарной артерии, происходящий из легочной артерии, стал мишенью, его необходимо удалить как можно скорее, не раздумывая. Даже короткая задержка может привести к быстрому ухудшению ишемии миокарда и сердечной функции, как мы обнаружили в нашей клинической работе, что задержка даже на одну неделю может снизить фракцию выброса левого желудочка (ФВЛЖ) у ребенка на 15%. Поэтому для тех родителей, которые считают, что их ребенок слишком мал и слишком рискован для проведения операции, важно изменить свое мнение и как можно скорее после диагностики заболевания доставить ребенка в компетентный детский кардиологический центр, чем раньше, тем лучше, поскольку даже небольшая задержка может привести к ухудшению состояния ребенка, что не только увеличивает риск и стоимость операции, но и влияет на долгосрочный результат для ребенка. Хирургический подход к этому заболеванию постоянно меняется, первоначально перевязывали аномальные коронарные артерии у пациентов с адекватным коллатеральным кровообращением, процедура с высоким уровнем смертности из-за неадекватного коллатерального кровообращения у подавляющего большинства детей. В конце 1970-х годов Такеучи предложил создать окно между аортой и легочной артерией, используя стенку легочной артерии в качестве внутрилегочного туннеля; однако тяжелый стеноз надлегочной артерии на поздних стадиях препятствовал применению этой процедуры. Впервые ретрансплантация левой коронарной артерии в аорту была успешно применена в 1974 году, поскольку эта процедура была принята большинством кардиологических центров из-за ее двойной анатомической и физиологической радикализации. Благодаря опыту, накопленному при использовании трансплантатов коронарных артерий в результате большого количества пересадок артерий, повторная пересадка коронарных артерий стала сегодня процедурой выбора. Педиатрический центр при больнице Фу Вай ежегодно выполняет более 100 реверсий крупных артерий с успешностью 99,5% и накопил очень богатый опыт в области детской коронарной трансплантации. Кроме того, в отношении тех детей, у которых заболевание не выявлено вовремя и функция желудочков значительно снижена (например, LVEF ниже 30%), многие кардиохирурги также считают, что шансов на проведение корректирующей операции нет, или даже можно рассматривать только трансплантацию сердца. В этих случаях сочетание корректирующей операции и послеоперационной кардиостимулирующей терапии в педиатрическом центре больницы Фу Вай также привело к восстановлению «желудочковой функции» и новой функции миокарда. Детский кардиологический центр при больнице Фу Вай стал крупнейшим и наиболее эффективным кардиологическим центром в мире по лечению этого заболевания. У нас есть «зеленый канал» для таких детей, и мы обеспечим им уход самого высокого качества в кратчайшие сроки.