Цель: обобщить опыт хирургического лечения новорожденных и грудных детей с атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и критическим стенозом легочного клапана, накопленный в нашем отделении с апреля 1997 г. по август 2007 г. Методики: хирургическому лечению подверглись 23 ребенка в возрасте от 6 дней до 11 месяцев. Среди них было 10 случаев атрезии легочной артерии с интактной желудочковой перегородкой и 13 случаев критического стеноза легочного клапана. 19 случаев были оперированы через срединный разрез грудной клетки с экстракорпоральным кровообращением без остановки сердцебиения, 4 случая — с использованием метода некорпорального кровообращения через левый заднебоковой разрез грудной клетки. За исключением одного случая раннего одновременного выполнения лигирования пульпарного артериального протока (ПДА) и шва патентного отверстия (ППО), остальные 22 случая были выполнены с сохранением ПДА и рассечением только легочного клапана. Результаты: периоперационная смерть наступила в 2 случаях — от гипоксемии и острой почечной недостаточности соответственно. Эхокардиографическое измерение легочной трансвальвулярной разницы давления в день операции составило от 37 до 132 мм рт.ст. (1 мм рт.ст. = 0,133 кпа), в среднем 61 мм рт.ст. 2-недельное наблюдение показало, что легочная трансвальвулярная разница давления варьировала от 26 до 77 мм рт.ст., в среднем 43 мм рт.ст., что было значительно ниже, чем в раннем послеоперационном периоде (P<0,05). Артериальное насыщение кислородом, измеренное без кислорода перед выпиской, варьировало от 78 до 92%, в среднем 85%, что было значительно выше, чем до операции (P<0,05). Последующее наблюдение составило от 4 месяцев до 10 лет, в среднем 5,8 года. Все ПДА были закрыты, кровоток в легочной артерии был ровным, трикуспидальная регургитация исчезла или значительно уменьшилась. Заключение: сохранение артериального кондуита и простая легочная вальвотомия являются безопасным и эффективным методом лечения мембранозной атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и критическим стенозом легочной артерии у новорожденных и грудных детей. Чжан Хуэй, отделение кардиохирургии Столичного института педиатрии Критический стеноз легочной артерии - это крайне тяжелый стеноз легочного клапана, близкий к атрезии, патологическая анатомия и патофизиологические характеристики которого очень схожи с таковыми при мембранозной атрезии легочной артерии с интактной перегородкой желудочка, и часто сочетается с дисплазией правого желудочка, выживание которого зависит от открытия артериального кондуита. В настоящее время нет единого подхода к хирургическому лечению таких пороков. В течение 10 лет подряд мы лечили эти пороки у 23 новорожденных и грудных детей, выполняя только рассечение легочного клапана, сохраняя артериальный кондуит и горизонтальный предсердный тракт и не занимаясь проблемой недостаточности закрытия трехстворчатого клапана, и получили удовлетворительные результаты. ДАННЫЕ И МЕТОДЫ: С апреля 1997 г. по август 2007 г. хирургическое лечение проведено 23 детям. Возраст варьировал от 6 дней до 11 месяцев, в среднем 3,2 месяца. В том числе 7 случаев новорожденных и 16 случаев грудных детей. Во всех случаях диагноз был поставлен с помощью предоперационной эхокардиографии, а вес варьировал от 2,8 до 9,0 кг, в среднем 4,8 кг. В 10 случаях имела место мембранозная атрезия легочной артерии с интактной перегородкой, в 13 - критический стеноз легочной артерии. 22 ребенка имели комбинированный артериальный проток (PDA) диаметром 1,5-4 мм, все они имели patent foramen ovale (PFO) или небольшие дефекты межпредсердной перегородки (ASD), с право-левым шунтом на уровне предсердий. Трикуспидальный клапан был умеренно или сильно некомпетентен, а правое предсердие заметно увеличено. В 2 случаях имела место тяжелая дисплазия правого желудочка с индексами объема правого желудочка 5 мл/м2 и 12 мл/м2 соответственно. Воронка правого желудочка присутствовала у всех детей, а правожелудочковое зависимое коронарное кровообращение отсутствовало. На электрокардиограмме отмечалась гипертрофия правого желудочка, в двух случаях с изменениями Т-волны. Предоперационное артериальное насыщение кислородом варьировало от 49 до 81%, в среднем 63%. 15 детей были оперированы в экстренном порядке, 8 - в плановом. 19 детей были оперированы без остановки сердца с экстракорпоральным кровообращением через срединный грудной разрез, 4 - с неэкстракорпоральным кровообращением через левый заднебоковой грудной разрез. 22 ребенка были оперированы через разрез легочной артерии, 1 ребенок был оперирован в ранние сроки через разрез отводящего тракта правого желудочка. Результаты: периоперационная смерть наступила в 2 случаях, оба из которых были новорожденными. 1 случай умер от неустранимой гипоксемии после раннего рассечения легочного клапана через тракт оттока правого желудочка, а второй - от острой почечной недостаточности. У двоих из 21 выжившего после операции наблюдался синдром низкого сердечного выброса и легочная инфекция, вторичная интубация, а у одного - остановка сердца. У обоих детей с тяжелой дисплазией правого желудочка в раннем послеоперационном периоде наблюдались частые эпизоды спазма выносящего тракта правого желудочка, которые купировались внутривенным введением эсмолола и пероральными сердечными гликозидами, и в итоге они были выписаны из больницы. Эхокардиографические измерения в день операции показали, что легочная трансвальвулярная разница давления колебалась от 37 до 132 мм рт.ст. (1 мм рт.ст. = 0,133 кпа), в среднем 61 мм рт.ст. Через 2 недели легочная трансвальвулярная разница давления колебалась от 26 до 77 мм рт.ст., в среднем 43 мм рт.ст., что было значительно ниже, чем в раннем послеоперационном периоде (P<0,05). Артериальное насыщение кислородом, измеренное без кислорода перед выпиской, варьировало от 78 до 92%, в среднем 85%, что было значительно выше, чем до операции (P<0,05). Срок наблюдения за больными составил от 4 месяцев до 10 лет, в среднем 5,8 года, при хорошем общем состоянии и значительном повышении толерантности к физической нагрузке. В 10 случаях правый желудочек вернулся к нормальным размерам, на уровне предсердий сформировался лево-правый шунт, исчезла трехстворчатая регургитация, не было остаточного стеноза легочной артерии или легочной регургитации. В 5 случаях диаметр правого желудочка был нормальным, но на уровне предсердий сформировался двунаправленный шунт с преобладанием лево-правого шунта, трехстворчатая регургитация уменьшилась или исчезла, исчез цианоз в состоянии покоя. В остальных 6 случаях на уровне предсердий сохранялся двунаправленный шунт, но трикуспидальная регургитация уменьшилась до умеренной, а правый желудочек был значительно увеличен по сравнению с дооперационным уровнем. ОБСУЖДЕНИЕ: Общим признаком критического стеноза легочной артерии и мембранозной атрезии перегородки является отсутствие антеградного потока из правого желудочка в легочную артерию, а легочный артериальный кровоток может осуществляться только из артериального кондуита или коллатерального кровообращения. Обструкция выходного отверстия правого желудочка приводит к гипертрофии стенки правого желудочка, образованию небольшой полости правого желудочка, а в некоторых случаях сочетается с дисплазией правого желудочка. У детей обычно имеется выраженная трехстворчатая регургитация с резким увеличением и гипертрофией правого предсердия. Овальное отверстие открыто, на уровне предсердий имеется право-левое шунтирование. Эти дети рождаются в состоянии сильной гипоксии, и их выживание зависит от проходимости артериального протока (ductus arteriosus). При закрытии или тенденции к закрытию артериального протока из-за недоразвития легочно-телового коллатерального кровообращения и неспособности быстро и адекватно создать эффективное коллатеральное кровообращение вскоре наступает тяжелая гипоксия и прогрессирующий ацидоз, что в конечном итоге приводит к смерти. Поэтому после установления диагноза необходимо как можно скорее провести операцию, которая, как правило, является экстренной. До операции необходимо постоянно вводить внутривенно простагландин E1 (PGE1) для поддержания протока артериолы в открытом состоянии и одновременно агрессивно корректировать ацидоз, избегая ингаляции высокой концентрации кислорода. Диагноз обычно устанавливается с помощью эхокардиографии, при этом особое внимание следует уделять отводящему тракту правого желудочка. По нашему опыту, если под легочным клапаном имеется мышечная масса, выпячивающаяся в отток правого желудочка, то послеоперационная гипоксемия часто является осложнением. Это связано с тем, что отточный тракт правого желудочка кажется достаточно большим из-за резкого повышения давления в полости правого желудочка и относительной дилатации отточного тракта правого желудочка вследствие обструкции выходного отдела правого желудочка до операции. После устранения обструкции правого желудочка давление в полости правого желудочка быстро снижается, а жевательные мышцы противодействуют друг другу, что неизбежно приведет к новой обструкции, особенно если после какого-либо стимула произойдет спазм путей оттока. У двух наших детей из-за частых эпизодов спазма путей оттока правого желудочка в раннем послеоперационном периоде развилась труднопреодолимая гипоксемия, что повысило риск операции. Кроме того, необходимо уточнить наличие правожелудочкового зависимого коронарного кровообращения, поэтому декомпрессивная операция на правом желудочке у этих детей не может быть выполнена. Основные хирургические подходы, используемые в настоящее время, включают в себя легочную вальвотомию, заплату на пути оттока правого желудочка, а также боди-пульмональное шунтирование отдельно или в комбинации с этими подходами. Целью является обеспечение окончательного легочного кровотока с помощью одноэтапной процедуры для улучшения насыщения артериальной крови кислородом в соматическом кровообращении, а также создание антеградного потока через правый желудочек, где это возможно, для содействия развитию правого желудочка и трехстворчатого клапана, и, в конечном итоге, выполнение бивентрикулярного восстановления, где это возможно [1]. Наш современный хирургический протокол предусматривает сохранение горизонтального предсердного трафика и артериального протока, отказ от лечения недостаточности трехстворчатого клапана и простое рассечение легочного клапана. Операция может быть выполнена как через срединный разрез грудной клетки с безостановочным сердечным сокращением в условиях экстракорпорального кровообращения, так и через левый задний заднелатеральный разрез грудной клетки без экстракорпорального кровообращения. Поскольку ductus arteriosus является единственным способом защиты жизни ребенка до создания эффективного прямого кровотока, необходимо соблюдать особую осторожность, чтобы избежать спазма или даже закрытия ductus arteriosus вследствие его раздражения, что может привести к тяжелой гипоксии, ацидозу или даже фатальной аритмии или остановке сердца. В нашем случае риск операции был повышен двумя эпизодами фибрилляции желудочков и гипотонией, вызванными стимуляцией операции. Кроме того, разрез легочной артерии выполнялся поперечно, обычно на 5-10 мм выше кольца легочного клапана, а продольного разреза мы избегали, поскольку при расширении клапана сосудистыми щипцами после рассечения легочного клапана возможен разрыв основного разреза легочной артерии до кольца легочного клапана, что может привести к стенозу кольца легочного клапана при закрытии разреза и ухудшить результат операции. Мы не проводили одновременного лечения других сочетанных пороков, поскольку, несмотря на максимально возможный интраоперационный разрез легочного клапана, в раннем послеоперационном периоде было сложно добиться "идеального" кровотока в передней легочной артерии из-за отека тканей легочного клапана и влияния гипертрофированных мышечных пучков отводящего тракта правого желудочка, что при закрытом артериальном кондуите приводило к гипоксемии в раннем периоперационном периоде, поэтому важно было сохранить артериальный кондуит открытым в раннем послеоперационном периоде. Таким образом, сохранение открытого ductus arteriosus благоприятно для раннего послеоперационного восстановления и обеспечивает определенный уровень насыщения кислородом. Кроме того, у таких детей может быть малый объем правого желудочка, гипертрофия его стенки, снижение податливости стенки желудочка, что приводит к повышению давления в правом желудочке в раннем послеоперационном периоде. Сохранение дефекта межпредсердной перегородки или овального отверстия может обеспечить декомпрессию правого сердца, что в противном случае с высокой вероятностью приведет к развитию тяжелой правосердечной недостаточности. С исчезновением отека тканей и улучшением податливости стенок желудочков давление в правом желудочке и легочная трансвальвулярная разница давления обычно значительно снижаются через 1-2 недели после операции, а трикуспидальная регургитация и право-левое шунтирование на уровне предсердий значительно уменьшаются. Мы не проводим регулярное добавление боди-пульмонального шунта вместе с легочной вальвотомией, поскольку определить, когда правый желудочек сможет самостоятельно поддерживать легочное кровообращение без такого шунта, сложно и невозможно. При наличии достаточного прямого кровотока через правый желудочек общий легочный кровоток из правого желудочка и шунта может привести к перегрузке объемом и, у некоторых детей, к левосторонней сердечной недостаточности. В отличие от этого артериальный катетер может закрываться естественным образом при послеоперационном насыщении кислородом, и его естественная регуляция значительно превосходит фиксированный боди-пульмональный шунт. Kirklin и Barrat-Boyes подсчитали, что при значении z, равном -1, через месяц после легочной вальвотомии шунт уже не понадобится 48% детей, а при значении z, равном -2, - 34% детей. Аналогичным образом Ovaert установил, что через 1 месяц после баллонной дилатации легочного клапана 33% детей уже не зависели от КПК, и наши результаты наблюдения также показали, что КПК закрылся самостоятельно у всех детей, чьи эхокардиограммы были пересмотрены в течение 3 месяцев после легочной вальвотомии. Кроме того, мы не применяли боди-пульмональный шунт из-за его склонности к деформации легочной артерии, что ухудшает результаты операции и повышает вероятность повторного вмешательства. Однако у детей с вторичными гипертрофированными мышечными пучками, выступающими в полость оттока правого желудочка, или дисплазией легочного кольца боди-пульмональный шунт должен выполняться одновременно с легочной вальвотомией. Кроме того, мы не используем трансаннулярное ушивание отводящих путей, поскольку такой подход может усугубить травму миокарда, усилить отек миокарда, снизить сердечный комплайнс и предрасположить к послеоперационному синдрому низкого сердечного выброса. Кроме того, трансаннулярная заплата может привести к развитию легочной регургитации, что увеличивает нагрузку на правый желудочек и повышает вероятность повторной операции. Напротив, легочная вальвотомия превосходит по эффективности заплату на оттоке, поскольку снижает травму правого желудочка и защищает большую часть легочного клапана благодаря минимальной легочной регургитации. Кроме того, эта процедура может быть выполнена без экстракорпорального кровообращения. Несмотря на то что у некоторых детей имеется комбинированная дисплазия правого желудочка, для лечения критического стеноза легочной артерии и атрезии легочной артерии с дефектом перегородки мы используем только легочную вальвулотомию. Это связано с тем, что потенциал роста правого желудочка после легочной вальвулотомии практически не изучен, и даже сильно гипопластичный правый желудочек может расти. Рост правого желудочка после декомпрессии правого желудочка может быть обусловлен несколькими факторами: 1) снижение постнагрузки на правый желудочек способствует дегенерации гипертрофии правого желудочка; 2) изменение комплайнса правого желудочка; 3) изменение трикуспидальной регургитации увеличивает объем правого желудочка; 4) уменьшение шунтирования справа налево на уровне предсердий. Как видно, несмотря на то, что у некоторых детей в конечном итоге остается возможность одножелудочкового восстановления, ранняя легочная вальвотомия не только эффективно улучшает артериальное насыщение кислородом в кровообращении, но и дает возможность развития правого желудочка. Некоторые из этих детей в будущем могут достичь анатомического излечения без дополнительного хирургического вмешательства. 5-летнее наблюдение за детьми с баллонной дилатацией легочного клапана, проведенное Ovaert, показало, что у 55% из них сохраняется бивентрикулярное кровообращение, хотя диаметр трехстворчатого клапана или z-коэффициент могут быть несколько меньше нормы. В массовом отчете Ashburn, включавшем 408 детей, 85% в конечном итоге были подвергнуты радикальной операции, причем 50% из этих детей были прооперированы. В массовом отчете Эшберна, включавшем 408 детей, 85% детей в конечном итоге были подвергнуты радикальной операции, причем 50% из них было выполнено бивентрикулярное восстановление. В отличие от этого, по данным Sano, бивентрикулярное восстановление в конечном итоге было выполнено у 90% детей. Послеоперационное поддержание открытия артериального протока с помощью ПГЕ1 в малых дозах для увеличения легочного кровотока способствует плавному переходу раннего периоперационного периода. Обычно ПГЕ1 применяют до 3-5 дней после операции, затем дозу постепенно снижают. Если отмена ПГЕ1 затруднена, добавляются β-блокаторы. Кроме того, у детей с явными вторичными гипертрофированными мышечными пучками, выступающими в тракт оттока правого желудочка, послеоперационный спазм тракта оттока правого желудочка часто провоцируется определенными факторами, приводя к гипоксемии, что требует особой настороженности. У таких детей с хорошим результатом можно использовать бета-блокаторы. Обычно это небольшие дозы эсмолола (1-5 мкг-1кг-1мин) или пероральная кардиоплегия (1 мг-1кг-1д-1). Кроме того, в послеоперационном периоде следует избегать применения β-агонистов, таких как изопротеренол, а для повышения частоты сердечных сокращений в случае необходимости рекомендуется установка временного кардиостимулятора. В заключение следует отметить, что простое рассечение легочного клапана с сохранением артериального протока и горизонтального предсердного трафика является безопасным и эффективным методом лечения критического стеноза легочной артерии и септально интактной мембранозной атрезии легочных артерий у новорожденных и грудных детей. С развитием медицинских технологий предпочтительным методом лечения этих детей в будущем должна стать интервенционная терапия.