Изолированная фиброзная опухоль (ИФО) грудной клетки имеет высокую частоту ошибочной клинической и визуализационной диагностики. Полная резекция СФТ имеет хороший исход, но перед клиницистами остается задача эффективного продления выживаемости пациентов с множественными рецидивами и злокачественными СФТ. Первичные опухоли плевры классифицируются как диффузная мезотелиома или ограниченная мезотелиома. СФТ возникает из мезенхимальной ткани и не связана с историей воздействия асбеста. Факторы риска, связанные с СФТ, неясны, прогноз в основном хороший, но 10-20% СФТ имеют тенденцию к злокачественному перерождению. Повторная операция после рецидива все еще эффективна для продления выживания, но после метастазирования прогноз плохой. Заболеваемость СФТ наиболее высока в возрасте от 50 до 60 лет, значительных гендерных различий нет, в редких случаях отмечается семейная заболеваемость и соответствующие генетические исследования. Пациенты с СФТ не имеют специфических клинических симптомов, но могут иметь сопутствующие опухолевые синдромы, такие как пестование и ступка, остеоартропатия и гипогликемия. Гипогликемия возникает при больших опухолях, средний диаметр которых составляет около 500px, и в 40% случаев злокачественных СФТ, вероятно, потому что опухоль вырабатывает неудержимо инсулиноподобные вещества и инсулиноподобные факторы роста. Почти 100% злокачественных СФТ имеют неоднородное усиление плотности на расширенной КТ, по сравнению с 60% доброкачественных СФТ. Злокачественную СФТ следует рассматривать, если опухоль превышает 250 пкс в диаметре и тесно связана с окружающими тканями. Влияние внутриопухолевого кровотока при СФТ незначительно и не связано со злокачественным потенциалом. Злокачественные СФТ, как правило, однородны с высокой скоростью метаболизма, а разнообразие морфологии также облегчает определение злокачественности. Торакальный СФТ необходимо дифференцировать от саркомы, изолированной мезотелиомы, доброкачественных и злокачественных опухолей легкого. Окончательный диагноз СФТ все еще требует иммуногистохимии. Спорным является вопрос о необходимости проведения предоперационной КТ-направленной (или трахеоскопической) аспирации для патологии. В настоящее время первичным методом лечения СФТ остается полная хирургическая резекция. При опухолях с широким основанием, не имеющим отростка грудной стенки, объем резекции должен быть соответственно увеличен, даже с необходимостью восстановления грудной стенки и пересадки кожи, если это необходимо. Метастазы в лимфатические узлы встречаются редко и не требуют контурирования средостенных лимфатических узлов. Основными факторами, влияющими на выживаемость, являются стадия опухоли и стандартное хирургическое лечение, а не размер опухоли. Международного золотого стандарта химиотерапии не существует, но, исходя из опыта лечения других сарком мягких тканей, химиотерапия на основе доксорубицина плюс изоциклофосфамид должна быть первым выбором. Комбинация темозоломида с бевацизумабом и использованием ингибиторов тирозинкиназы показала первоначальный успех и в настоящее время находится в фазе II клинических испытаний. Из-за уникального происхождения СФТ факторы, влияющие на его прогноз, еще не обобщены в многочисленных клинических исследованиях. Предполагается, что по мере постепенного углубления понимания СФТ уровень его диагностики и лечения будет значительно улучшаться.