Семейный аденоматозный полипоз (FAP) — аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное в основном мутациями в гене APC на длинном плече хромосомы 5. Основным патологическим изменением является повсеместное появление в толстом кишечнике от десятков до сотен полипов различного размера, первоначально в прямой и дистальной ободочной кишке, а в тяжелых случаях полипы могут располагаться от ротовой полости до прямокишечно-анального канала, и их количество может достигать тысяч. Полипы бывают размером от соевого боба до нескольких сантиметров в диаметре, часто плотно упакованы, иногда в виде нитей или скоплений. Пациенты рождаются без полипов толстой или прямой кишки. Первое появление аденом кишечника может быть в возрасте до 10 лет. Много симптоматических пациентов в возрасте от 10 до 12 лет. Количество полипов в начале заболевания невелико и увеличивается с возрастом. Частота рака при ФАП очень высока, если своевременно не начать лечение после начала заболевания, то через 5 лет рак составляет 10%, а через 20 лет рак обнаруживается у 50% пациентов. Утверждается, что частота рака аденомы составляет 100%, если позволяет жизнь пациента. На ранней стадии заболевания явных симптомов нет, но с увеличением количества полипов у пациентов могут возникать ректальные кровотечения, диарея, жидкий стул со слизью, учащение стула, периодические боли в животе. Диагноз подтверждается при обнаружении множественных полипов и семейном анамнезе. Семейный полипоз толстой кишки считается явным предраковым состоянием, и наиболее эффективным методом лечения является хирургическое удаление всей толстой и прямой кишки. Обычные хирургические процедуры включают: 1) резекцию толстой кишки + плюс постоянная илеостомия; 2) тотальную колэктомию + илеоректальный анастомоз; 3) тотальную колэктомию + илеоанальный анастомоз или анастомоз с подвздошным резервуарным мешком. Тотальная колэктомия является большой операцией, объем операции большой, в прошлом, общее использование традиционной лапаротомии, должны быть в брюшной полости, чтобы открыть длинный более 30 сантиметров разрез может быть завершена (обычно называют через рот), травмы, послеоперационное восстановление медленнее, послеоперационной кишечной непроходимости и других осложнений, происходящих в высокой частотой. Лапароскопическая малоинвазивная хирургия, однако, требует только нескольких небольших отверстий в брюшной стенке пациента, по сравнению с предыдущей открытой операцией, лапароскопическая хирургия пациентов с небольшими разрезами, легкой системной реакцией, слабой болью, послеоперационными кишечными спайками, кишечной непроходимостью и другими осложнениями встречается с низкой частотой. После более чем 10 лет развития лапароскопия позволяет выполнять правую гемиколэктомию, левую гемиколэктомию, резекцию сигмовидной кишки, резекцию прямой кишки (операция Майлса, операция Диксона) и другие колоректальные операции, однако количество лапароскопических операций по полной колэктомии по-прежнему относительно невелико, они еще не получили широкого распространения, что объясняется в основном техническими трудностями и узкими показаниями. Лапароскопическую тотальную колэктомию можно разделить на три категории: 1 — полная лапароскопическая тотальная колэктомия; 2 — лапароскопически-ассистированная тотальная колэктомия; 3 — лапароскопическая тотальная колэктомия с ручной ассистенцией. В связи с большим объемом лапароскопической тотальной колэктомии, высокой технической сложностью и длительностью операции от оператора требуется большое терпение и мастерство лапароскопической техники, а также достаточный опыт в колоректальной хирургии. Мы выполнили лапароскопическую тотальную резекцию толстой кишки по поводу семейного полипоза на ранней стадии, и после операции у пациента не было традиционного «сквозного» вскрытия брюшной полости, послеоперационное восстановление прошло быстро, а результат оказался весьма удовлетворительным.