(i) Патологические механизмы спинальной артериовенозной болезни.
1, внутримозговая венозная гипертензия: артериальная кровь попадает в вену через фистулу с низким сопротивлением, давление в системе венозного возврата повышается, нормальный спинальный венозный возврат блокируется, спинной мозг отекает, дегенерация и некроз нейронов вызывают клинические симптомы.
2, кровотечение: хотя и редко, но часто вызывает острое повреждение функции спинного мозга, например, DAVF в области краниоцервикального перехода может привести к SHA, а SCA и SAVM могут привести к кровотечению спинного мозга. Чэнь Гун, отделение нейрохирургии, больница Хуашань, Фуданьский университет
3, «кража крови»: из-за появления сосудов с низким сопротивлением, таких как артериовенозное замыкание (A-V шунт) или деформированное сосудистое образование (Nidus), кровь, снабжающая ткани спинного мозга, поступает непосредственно из артерии через пораженную область низкого сопротивления в рефлюксную вену, вызывая клинические симптомы из-за ишемии тканей спинного мозга.
4. Профессиональные последствия: сами по себе СКАВЛ не имеют очевидных профессиональных последствий, но в большинстве случаев их причиной являются гематомы вследствие кровоизлияния из очага поражения или наличия аневризмы, расширенных дренирующих вен или венозных аневризм или клубочков.
(ii) Клинические проявления артериовенозной болезни позвоночника.
1. Существует три формы начала заболевания.
(1) Медленное начало с прогрессирующим обострением.
(2) перемежающееся начало, с периодами ремиссии, но с общей тенденцией к хроническому обострению.
(3) Внезапное начало, с некоторыми случаями полной параплегии, в основном связанное со спинальным кровоизлиянием или САГ.
Основные клинические симптомы: боль, сенсорные нарушения, двигательные нарушения, вегетативные нарушения и т.д. Большинство этих симптомов смешанные, но некоторые могут проявляться отдельно.
3. Клинические особенности.
По сравнению с другими заболеваниями спинного мозга (например, опухолями), основные различия заключаются в.
(1) Разнообразие в способе возникновения и симптомах.
(2) Плоскость сенсорных и моторных нарушений не фиксирована, обычно относительно диффузная на ранних стадиях и относительно фиксированная на поздних стадиях, при этом некоторые поражения проявляются как мультисегментарная дисфункция спинномозговых нервов.
(3) Плоскость сенсорного и моторного дефицита не обязательно отражает место поражения СКАВЛ, а скорее плоскость повреждения спинного мозга, вызванного СКАВЛ, и локализация симптомов и признаков не соответствует месту поражения.
(4) В большинстве случаев появлению сенсорного (чаще) и двигательного дефицита в обеих нижних конечностях предшествует прогрессирование по нарастающей. При поступлении часто нарушается функция сфинктера, обычно сначала возникают запоры, а затем потеря контроля над мочеиспусканием.
5. Оценка неврологической функции спинного мозга.
Для предоперационной и послеоперационной оценки функции спинного мозга обычно используется шкала Aminoff-Logue (табл. 3-9-3).
(1) Отлично: нормальная или практически нормальная, походка от 0 до 1, мочеиспускание 0, стул от 0 до 1
(2) Хорошо: легкое функциональное нарушение, общий балл <6 по всем трем показателям вместе взятым
(3) Умеренный: умеренные функциональные нарушения, общий балл от 6 до 8
(4) Плохая: тяжелая дисфункция, общий балл от 9 до 11.
Конкретные критерии оценки результатов хирургического вмешательства следующие
(1) Излечение: полная резекция поражения с отличной функциональной оценкой при последующем наблюдении.
(2) Улучшение: снижение на 3 или более баллов в последующей оценке по сравнению с дооперационной оценкой. (2) Улучшение: снижение на 3 или более баллов в баллах при последующем наблюдении по сравнению с дооперационной оценкой, но критерии отличного результата еще не достигнуты, или пациент имеет отличную функциональную оценку при последующем наблюдении, но СКАВЛы не были полностью устранены.
(3) Отсутствие изменений: изменение оценки менее чем на 3 балла до и после лечения и во время последующего наблюдения.
(4) Ухудшение или плохое состояние: увеличение оценки на 3 или более баллов. Или оценка сохраняется на уровне >9 баллов до, после и во время последующего наблюдения.
(iii) Диагностика артериовенозной болезни позвоночника.
1. Рентгенограммы: Обычные рентгенограммы являются основой подхода к визуализации и включают ортогональные, боковые и косые снимки, а также функциональные снимки. Это позволяет наблюдать такие патологические изменения, как сколиоз, врожденные отклонения, остеофиты, переломы и костные разрушения в теле позвонка и его прикреплениях, а также такие изменения, как сужение позвоночного пространства.
2. Миелография (визуализация позвоночного канала): в настоящее время используется редко.
3. люмбальная пункция спинномозговой жидкости (ССЖ): нестандартный тест. ЦСЖ обычно нормальная; когда СКВЛ связаны с кровоизлиянием, ЦСЖ может быть кровавой.
4. КТ и КТА: обычные и расширенные снимки, особенно горизонтальные и корональные, дают более четкое представление о точном расположении поражения в позвоночном канале и его отношении к спинному мозгу, а также о локализации костной деструкции, что помогает определить, вовлечен ли в поражение позвоночный канал или конус. Расширение позвоночного канала предполагает возможность расширения дренирующих вен, а КТА позволяет визуализировать расширенные дренирующие вены и/или сосудистые мальформации (рис. 3-9-8).
5. МРТ.
МРТ имеет большое значение в диагностике СКВД, особенно Т2-взвешенная сагиттальная визуализация, усиление и МРА. Она также может показать кровоизлияние, тромбоз, спинномозговую полость или атрофию спинного мозга в сочетании с СКВД. Подробнее о каждом заболевании см. в узле ниже.
Чувствительность, специфичность и точность МРТ-сканирования составляют 85%-90%, 82%-100% и 87%-90% соответственно. Усиленная МРТ показывает повышенный сигнал от извилистых сосудов на поверхности спинного мозга, чувствительность, специфичность и точность составляют 80%-100%, 82% и 81%-94% соответственно.
МРТ играет уникальную роль в выявлении венозных поражений (например, окклюзии венозного синуса); высококачественная расширенная магнитно-резонансная ангиография (CEMRA) может четко показать СКАВЛ.
6. тотальная спинальная ангиография (DSA)
является золотым стандартом диагностики СКАВЛС, подтверждает диагноз и служит основным ориентиром для выбора лечения и стратегии.
Особое внимание уделяется.
(1) Ангиография СКАВЛС — это тотальная спинальная ангиограмма, включающая двусторонние позвоночные артерии, тиреоцервикальный ствол и крибриоцервикальный ствол до двусторонних внутренних подвздошных артерий, и не является селективной ангиограммой.
(2) При поражении краниоцервикального перехода и верхнего шейного сегмента следует добавить двусторонние ангиограммы внутренней и наружной сонных артерий, чтобы избежать пропусков.
Если существует высокое клиническое подозрение на сосудистое поражение спинного мозга и выбрана отрицательная спинальная артериограмма, не следует легко отказываться от дальнейших исследований.
(1) Селективная артериограмма левой почечной артерии — для выявления спинальной венозной гипертензии вследствие стеноза или окклюзии почечной вены.
(2) Канюляция бедренной вены для селективной ангиограммы нечетных, полуовальных, параовальных, поясничных и подвздошных вен при венозной гипертензии вследствие стеноза или окклюзии этих вен, вызывающих препятствие возврату в нижнюю полую вену. Например: аномалии паравертебральных вен, стеноз левой почечной вены.
7. блок-схема диагностики СКАВЛов
8. Пропущенный диагноз и неправильная диагностика
ДСА сосудов спинного мозга проводится не часто, поскольку это дорого и болезненно для пациента, а поскольку визуализация может быть разной и клиницисты с ней не знакомы, диагноз часто запаздывает.
В 2004 году в нейрохирургическом отделении больницы Хуашань Фуданьского университета было зарегистрировано 66 случаев СКВД, а процент ошибочного диагноза при МРТ составил 51,5%. 19 случаев (большинство) были ошибочно диагностированы как внутриспинальные опухоли, 6 случаев спинальной водянки, 5 случаев грыжи диска, 5 случаев острого миелита и 2 случая арахноидита, что показывает, что СКВД еще не привлекла внимания клиницистов.