Эпидемиология СЛЭ была представлена в ряде обследований в США, распространенность заболевания составила от 14,6 до 122 на 100 000 человек; большая серия единовременных обследований, проведенных в Шанхае среди работниц текстильной промышленности в Китае, показала, что распространенность СЛЭ составила 70 на 100 000, а среди женщин — до 113 на 100 000. /Клиническая картина СКВ сложна и разнообразна. У большинства пациентов начало заболевания коварное, начинается с вовлечения только одной или двух систем, проявляясь легким артритом, сыпью, скрытым нефритом, тромбоцитопенической пурпурой и т.д. Некоторые пациенты долгое время остаются в субклиническом состоянии или имеют легкую волчанку, в то время как у некоторых пациентов волчанка может внезапно перейти из легкой в тяжелую, а у большего числа может постепенно развиться мультисистемное поражение от легкого до тяжелого. Естественное течение SLE характеризуется чередованием обострений и ремиссий. 1. системные проявления: у пациентов часто наблюдается лихорадка, которая может быть признаком активности SLE, но следует исключить инфекцию, особенно если лихорадка возникает во время иммуносупрессивной терапии, что является поводом для тревоги. Усталость является распространенным, но легко упускаемым из виду симптомом SLE и часто является предвестником активности волчанки. 2. кожа и слизистые оболочки: эритема в виде бабочки на переносице и щеках обеих скул является характерным изменением при SLE. поражения кожи при SLE включают фоточувствительность, алопецию, пальмарную и периневральную эритему, дискоидную эритему, узловатую эритему, липофусциноз, ретикулярные кровоподтеки и феномен Рейно. сыпь при SLE не имеет выраженного зуда, но выраженный зуд предполагает аллергию. зудящая сыпь после иммуносупрессивной терапии должна быть направлена на грибковую инфекцию. Локализованная жгучая боль в коже у пациентов с SLE, принимающих гормональную и иммуносупрессивную терапию по неизвестным причинам, может быть предвестником опоясывающего герпеса. Язвы или эрозии слизистой оболочки полости рта часто встречаются при SLE. Гистопатологические проявления поражений при SLE включают атрофию эпидермиса, разжиженную дегенерацию базального слоя, коллоидные пузырьки в эпидермисе, поверхностный кожный отек и экстравазацию эритроцитов, а также фибриноподобные отложения в стенке кожных капилляров. 3. суставы и мышцы: часто присутствует симметричная боль в нескольких суставах и отек, обычно не вызывающий разрушения костей. Пациенты с SLE, получающие гормональную терапию и испытывающие неясный дискомфорт в области бедра, должны быть исключены из асептического некроза головки бедренной кости. При SLE могут наблюдаться миалгия и мышечная слабость, а у некоторых из них может быть повышен уровень мышечных ферментов. У пациентов, длительное время принимающих гормоны, следует исключить гормоноиндуцированную миопатию. Поражение почек: Также известное как волчаночный нефрит (ВН), заболевание проявляется протеинурией, гематурией, тубулурией и даже почечной недостаточностью. 50-70% случаев СКВ имеют клиническое поражение почек, а биопсия почек показывает почечную патологию почти при всех СКВ. Почечная недостаточность является одной из основных причин смерти при СКВ. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует патологию ЛН как нормальные или микроскопические поражения I типа, тилакоидные пролиферативные II типа, фокальные сегментарные пролиферативные III типа, диффузные пролиферативные IV типа, мембранозные V типа и гломерулосклеротические VI типа. Патологическое стадирование имеет положительное значение для оценки прогноза и направления лечения, при этом типы I и II обычно имеют лучший прогноз, а типы IV и VI — худший. Однако патологические типы ЛН являются конвертируемыми, с возможностью преобразования в более бедные типы при типах I и II и хорошим прогнозом при типах IV и V при иммуносупрессивной терапии. Почечная патология также дает показатели активности ЛН, такие как пролиферативные изменения гломерулярных клеток, фибриноидный некроз, фрагментация ядер, клеточный полумесяц, гиалиновые эмболы, металлические кольца, воспалительная клеточная инфильтрация и тубулоинтерстициальное воспаление, а гломерулосклероз, фиброзный полумесяц, тубулярная атрофия и интерстициальный фиброз являются показателями хронического ЛН. У тех, кто имеет высокие показатели активности, наблюдается быстрое прогрессирование повреждения почек, но его еще можно обратить вспять при активном лечении; хронические показатели свидетельствуют о необратимом повреждении почек, и медикаментозное лечение может лишь замедлить, но не обратить вспять продолжающийся рост хронических показателей. 5. неврологическое поражение: известная также как нейропсихиатрическая волчанка, СКВ может затрагивать различные аспекты нервной системы, включая центральные нервы головного и спинного мозга, черепные и периферические спинномозговые нервы, нервно-мышечный узел и мышцы, и может проявляться как неврологическое поражение или как умственное или эмоционально-когнитивное нарушение; согласно критериям Американского колледжа ревматологии для нейропсихиатрической волчанки (ACR, 1999): когда присутствует одно или более из следующих проявлений Согласно критериям Американского колледжа ревматологии для нейропсихиатрической волчанки (ACR, 1999), нейропсихиатрическая волчанка может быть диагностирована при наличии одного или нескольких из следующих проявлений, исключая вторичные факторы, такие как инфекция и прием лекарств, и в сочетании с визуализацией, исследованием спинномозговой жидкости и электроэнцефалографией. Его 19 проявлений включают: головную боль, психоз, острый психоз, тревогу, когнитивные нарушения, расстройства настроения, судороги, асептический менингит, цереброваскулярные заболевания, демиелинизирующий синдром, двигательные нарушения, миелопатию, краниальную невропатию, синдром Гийена-Барре, нарушения вегетативной нервной системы, мононевропатию, миастению гравис, плексопатию, полиневропатию. Начало заболевания может быть острым, подострым или хроническим, тяжесть заболевания может быть легкой или тяжелой, а клиническая картина может быть сложной и разнообразной. Люмбальная пункция ЦСЖ является незаменимым тестом для исключения инфекции ЦНС. Нейропсихиатрическая волчанка с диффузной дисфункцией коры головного мозга чаще всего связана с антинейрональными антителами и антирибосомальными антителами P; психиатрическую нейролюпус с очаговыми неврологическими признаками можно дополнительно разделить на два состояния: первое — с положительными антифосфолипидными антителами; второе — часто с системным васкулитом и значительной активностью болезни. В первом случае следует проводить интенсивную антикоагуляцию, а во втором — лечение в соответствии с тяжелой активностью SLE. 6. гематологические проявления: часто встречается анемия и/или лейкопения и/или тромбоцитопения. Анемия может быть анемией хронических заболеваний или нефрогенной анемией. SLE может проявляться лейкопенией, но цитотоксические препараты, используемые для лечения SLE, также часто вызывают лейкопению, и их необходимо дифференцировать. Лейкопения, вызванная этим заболеванием, обычно возникает до начала лечения или при рецидиве болезни и в основном чувствительна к гормональной терапии, тогда как лейкопения, вызванная цитотоксическими препаратами, возникает в связи с применением препарата, и выздоровление происходит в определенной степени регулярно. Тромбоцитопения связана с наличием антитромбоцитарных и антифосфолипидных антител в сыворотке крови и нарушением созревания мегакариоцитов костного мозга. У некоторых пациентов в начале или во время активной фазы заболевания наблюдается увеличение лимфатических узлов и/или спленомегалия. 7. легочные проявления: SLE часто проявляется плевритом, который носит экссудативный характер в сочетании с плевральным выпотом. Рентгенологические особенности легочных паренхимальных инфильтратов при SLE — более распространенные и изменчивые тени, относительно мягкий кашель с меньшим количеством мокроты и, как правило, без желтой слизистой мокроты по сравнению с инфекционной пневмонией с той же степенью рентгенографической презентации. или желтая мокрота, что свидетельствует о бактериальной инфекции дыхательных путей. Туберкулезная инфекция часто атипично проявляется при SLE. Пациенты с постоянной лихорадкой должны быть предупреждены о возможности гематогенного диссеминированного туберкулеза легких и должны еженедельно проходить рентгенографию грудной клетки и, при необходимости, КТ легких высокого разрешения (КТРВР) в сочетании с мазками мокроты, бронхо-альвеолярного лаважа и культуры для постановки окончательного диагноза и быстрого лечения. Фиброз, который характеризуется одышкой после активности, сухим кашлем, гипоксемией и часто снижением диффузионной функции при проведении функциональных легочных тестов. При СКВ также могут наблюдаться легочная гипертензия, инфаркт легкого и синдром укороченного легкого. Последняя характеризуется уменьшением объема легких, подъемом диафрагмы, дисковидным ателектазом и дисфункцией дыхательных мышц без вовлечения легочной паренхимы или легочного сосудистого русла, генерализованной мышечной слабости, миозита или васкулита. 8. сердечные проявления: у пациентов часто наблюдается перикардит, проявляющийся в виде перикардиального выпота, но тампонада перикарда встречается редко. SLE может проявляться миокардитом и аритмией, в большинстве случаев поражение миокарда менее тяжелое, но при тяжелом SLE может развиться сердечная недостаточность, что является плохим прогнозом. От инфекционного эндокардита он отличается тем, что бородавчатый эндокардит чаще всего наблюдается на желудочковой стороне задней митральной створки и не вызывает изменения характера шума. СКВ может вовлекать коронарные артерии и проявляться стенокардией, изменениями ST-T на ЭКГ или даже острым инфарктом миокарда. Помимо возможного участия коронарного артериита в патогенезе, длительное применение глюкокортикоидов ускоряет развитие атеросклероза, а антифосфолипидные антитела приводят к тромбозу артерий, что может быть двумя другими основными причинами поражения коронарных артерий. 9. желудочно-кишечные проявления: проявления включают тошноту, рвоту, боль в животе, диарею или запор, из которых диарея встречается чаще и может сопровождаться энтеритом с потерей белка и вызывать гипопротеинемию. В активной фазе SLE может развиться мезентериальный васкулит, который по своей форме напоминает острый живот, и даже может быть ошибочно диагностирован как перфорация желудка или кишечная непроходимость и исследован хирургическим путем. Об этом заболевании следует думать, когда имеется значительная системная активность SLE, с гастроинтестинальными симптомами и положительными абдоминальными признаками (боль в животе, нежность), после исключения вторичных факторов, таких как инфекция, электролитные нарушения, прием лекарств и сочетание других острых абдоминальных состояний. SLE также может осложниться острым панкреатитом. Повышение уровня печеночных ферментов — обычное явление, лишь в единичных случаях наблюдается тяжелое поражение печени и желтуха. 10. другое: Глазные поражения включают конъюнктивит, увеит, изменения глазного дна, нейропатию зрительного нерва и т.д. SLE часто ассоциируется с вторичным сухим синдромом, с вовлечением экзокринных желез, проявляющимся в виде сухости во рту и глазах, и часто с положительными анти-SB и анти-SSA антителами в сыворотке крови. 11. иммунологические отклонения: в основном в профиле антинуклеарных антител (ANA). Иммунофлуоресцентные антиядерные антитела (IFANA) — это скрининговый тест на SLE. Он имеет диагностическую чувствительность 95% и относительно низкую специфичность 65% для SLE. Помимо СКВ, ANA часто присутствуют в сыворотках крови при других заболеваниях соединительной ткани, а низкие титры ANA также могут наблюдаться при некоторых хронических инфекциях. ANA включают ряд аутоантител, направленных против антигенных компонентов в ядре. Из них анти-двухцепочечная ДНК (ds-ДНК) антитела 95% специфичны и 70% чувствительны при SLE и связаны с активностью заболевания и прогнозом; анти-Sm антитела 99% специфичны, но только 25% чувствительны, и их присутствие не связано с активностью заболевания; анти-рибосомальные антитела к белку P связаны с психиатрическими симптомами при SLE; анти-одноцепочечная ДНК, анти-гистоны, анти-. Антитела к одноцепочечной ДНК, антигистону, анти-u1RNP, анти-SSA и анти-SB также могут быть обнаружены в сыворотке крови при SLE, но их диагностическая специфичность низка, так как они встречаются и при других аутоиммунных заболеваниях. Анти-SB ассоциируется с вторичным сухим синдромом. Другие аутоантитела включают антифосфолипидные антитела (включая антикардиолипиновые антитела и волчаночный антикоагулянт), связанные с синдромом антифосфолипидных антител; антиэритроцитарные антитела, связанные с гемолитической анемией; антитромбоцитарные антитела, связанные с тромбоцитопенией; и антинейрональные антитела, связанные с нейропсихиатрической волчанкой. Кроме того, у пациентов с СКВ часто наблюдается положительный ревматоидный фактор в сыворотке крови, гипергаммаглобулинемия и гипокомплементемия. Иммунопатологические тесты на СКВ включают кожный тест на волчаночную полоску, который показывает отложения иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA и т.д.) и комплемента (C3c, C1q и т.д.) в поверхностном дермальном соединении кожи и является специфичным для СКВ. Происходит депонирование различных иммуноглобулинов и компонентов комплемента, что известно как «полнокровие».