Тромбоокклюзивный васкулит (ТАО), также известный как болезнь Бюргера, — это хроническое прогрессирующее окклюзионное заболевание, характеризующееся сегментарным, неопухолевым воспалением мелких и средних артерий и вен и внутриартериальным тромбозом. ТАО поражает в основном мелкие и средние артерии конечностей, особенно нижних конечностей, и приводит к ишемическому поражению дистальных отделов пораженных конечностей. ТАО встречается у молодых мужчин, большинство из которых курят, и чаще встречается на Ближнем Востоке, Юго-Востоке и Дальнем Востоке Азии и Восточной Европы.
1. Диагностика ТАО
Согласно диагностическим критериям, предложенным Олином в 2000 году, диагноз ТАО может быть поставлен при соблюдении следующих условий.
(1) Возраст менее 45 лет.
(2) Текущая или недавняя история курения.
(3) Ишемия дистальных конечностей (проявляется хромотой, болью в покое, ишемическими язвами или гангреной).
(4) Исключение аутоиммунных заболеваний, гиперкоагуляционных состояний и сахарного диабета.
(5) Исключение тромба проксимального происхождения с помощью эхокардиографии или артериографии.
(6) Согласованность с результатами ангиографии в клинически вовлеченной или невовлеченной конечности. Типичная ангиограмма показывает поражение мелких и средних сосудов дистальнее колена или локтя, со скачкообразным повреждением пораженной артерии и множественными, сегментарными обструкциями; появляются спиралевидные коллатеральные сосуды, непосредственно связанные с тромбированным сосудом. Гистопатологическое исследование является окончательным средством подтверждения диагноза.
2. Дифференциальная диагностика ТАО
ТАО часто путают с другими заболеваниями, вызывающими снижение кровотока в конечностях, такими как атеросклероз, эндокардит, другие виды васкулита, тяжелый синдром Рейно и заболевания соединительной ткани (волчанка или склеродермия), поэтому необходима четкая дифференциальная диагностика, так как ТАО лечится иначе, чем вышеперечисленные, и нет четкого эффективного лечения.
(1) Артериосклеротическое окклюзионное заболевание:
(i) Наиболее часто встречается у людей среднего и пожилого возраста и может развиться у обоих полов.
(ii) Поражения в основном затрагивают крупные и средние артерии. Наиболее часто встречаются нижняя брюшная аорта и подвздошно-бедренная артерия.
(iii) Часто сочетается с гипертонией, гиперлипидемией, сахарным диабетом и висцеральной атеросклеротической ишемией.
(iv) Чаще всего блуждающий поверхностный тромбофлебит отсутствует.
(v) На обзорных рентгенограммах грудной и брюшной полостей могут быть видны выраженные дуги аорты и артериальные кальцификаты, а артериография может показать неравномерные дефекты заполнения просвета артерии с червеобразными изменениями, при окклюзии дистальная артерия может визуализироваться через коллатеральные сосуды.
(vi) Патологическое исследование показывает дегенерацию как среднего, так и внутреннего слоев артерии, в то время как вены не вовлечены.
(2) Множественный аортит.
(1) Чаще всего встречается у молодых женщин.
Поражения часто затрагивают одновременно несколько крупных артерий, в основном ветви дуги аорты и/или аорту и ее висцеральные ветви. В месте поражения часто слышен сосудистый шум, может прощупываться тремор.
(iii) Клинические проявления хронической ишемии конечностей часто присутствуют, но ишемическая язва и гангрена конечности обычно отсутствуют.
(iv) Артериография показывает стеноз или окклюзию в месте открытия основных ветвей аорты.
(3) Идиопатический артериальный тромбоз: редкость.
(1) Наиболее часто встречается у пациентов с заболеваниями соединительной ткани, гематологическими заболеваниями и метастатическим раком.
(ii) Начало заболевания острое, в основном проявляется в виде внезапной окклюзии подвздошно-бедренной артерии, которая может вызвать обширный некроз конечности.
(3) Может быть связано с тромбозом илеофеморальной вены.
(4) Узелковый периартериит: в основном вовлекает средние и мелкие артерии, может проявляться симптомами ишемии конечностей, похожими на ТАО, но со следующими особенностями.
(1) В основном сопровождается системными симптомами, такими как лихорадка, слабость и боль в суставах.
(2) Поражение широко распространено, часто вовлекает почки, сердце, печень, кишечник и другие висцеральные артерии, с клиническими проявлениями соответствующей висцеральной ишемии.
(iii) Часто встречаются подкожные узелки, расположенные вдоль артериальной линии.
(iv) Лабораторные анализы показывают гиперглобулинемию и повышенную седиментацию.
(5) Биопсия может уточнить диагноз.
(5) Диабетическая гангрена.
(① Клинические проявления трех полидипсий и одной гиподинамии, т.е. полидипсия, полиурия, полифагия и потеря веса.
(2) Лабораторные анализы, показывающие повышенный уровень глюкозы в крови или положительный уровень глюкозы в моче.
3. лечение ТАО
Принципы лечения ТАО заключаются в том, чтобы предотвратить развитие поражений, улучшить кровоснабжение пораженной конечности, уменьшить боль в пораженной конечности и способствовать заживлению язвы. Конкретные методы следующие.
(1) Общее лечение
Прогноз при этом заболевании во многом определяется тем, насколько упорно пациент бросает курить. Отказ от курения является основным способом контроля прогрессирования ТАО и предотвращения ампутации, но он не останавливает прогрессирование заболевания. Избегание холода, сырости, травм и содержание пораженной конечности в тепле поможет предотвратить дальнейшее обострение и осложнения. Упражнения для пораженной конечности (упражнения Бюргера) могут способствовать налаживанию коллатерального кровообращения и увеличению кровоснабжения пораженной конечности.
(2) Медикаментозная терапия
(1) Вазодилататоры обладают эффектом снятия спазма артерий и расширения кровеносных сосудов и подходят для пациентов на первой и второй стадиях. Обычно используются следующие препараты: бензтропин (толазолин), никотиновая кислота, маковые основания и др. Внутриартериальное введение толазолина, 654-2, прокаина и других препаратов может повысить эффективность, но требуется многократная пункция артерии, что может вызвать травму или спазм артерии, поэтому клиническое применение ограничено.
② Простагландины обладают сосудорасширяющим и ингибирующим тромбоциты действием и достигли хороших результатов в лечении ТАО. Простациклин (PGI2) обладает более сильным сосудорасширяющим и ингибирующим тромбоциты действием, но из-за короткого периода полураспада и нестабильной работы его клиническая эффективность не определена.
③Pentoxifylline снижает вязкость крови и увеличивает деформируемость эритроцитов, позволяя им проходить через суженные кровеносные сосуды и тем самым повышая перфузию тканей.
④Eastern Lindif (Batroxobin) — однокомпонентный тромбиноподобный фермент, тип сериновой протеазы, с эффектом снижения уровня фибриногена.
⑤ Агатробан является ингибитором тромбина, который обратимо связывается с активным участком тромбина и оказывает антикоагулянтный эффект путем ингибирования реакций, катализируемых или индуцируемых тромбином, включая ингибирование образования фибрина, активацию факторов коагуляции V, VIII и XIII, активацию протеиназы C и ингибирование агрегации тромбоцитов. Он используется для улучшения таких симптомов, как изъязвление конечностей, боль в покое и ощущение холода у пациентов с ТАО.
(6) Гормональное лечение Гормональное лечение пока не унифицировано. Некоторые люди считают, что гормон может контролировать развитие болезни и облегчить боль в пораженных конечностях.
(3) Хирургическое лечение
(1) Симпатэктомия может снять вазоспазм, способствовать установлению коллатерального кровообращения и улучшить кровоснабжение пораженной конечности, подходит для пациентов на первой и второй стадиях. В зависимости от того, вовлечена ли в поражение артерия верхней или нижней конечности, удаляется ипсилатеральный грудной или поясничный 2-й, 3-й или 4-й симпатический ганглий и его нервная цепочка. Поскольку симпатэктомия в основном улучшает кровоснабжение кожи, она часто приводит к повышению температуры кожи и заживлению кожных язв, но не облегчает интерстициальную хромоту.
② Эндартерэктомия — это хирургическая процедура удаления тромбированной облитерации пораженной артерии и восстановления кровотока в артерии пораженной конечности. Она подходит для пациентов с окклюзией бедренной и N-образной артерий II или III стадии, когда хотя бы одна из ветвей N-образной артерии проходима. Эндартерэктомия при ТАО в настоящее время используется реже из-за ее низкой клинической пригодности и плохих долгосрочных результатов.
(iii) Артериальная шунтирующая трансплантация выполняется на проксимальном и дистальном концах окклюзированной артерии и имеет те же показания, что и артериальная тромбэктомия. Большинство артериальных трансплантатов изготавливается из аутологичной подкожной вены, также могут использоваться искусственные сосуды выше колена. Поскольку поражения ТАО в основном затрагивают мелкие и средние артерии, состояние выходного тракта часто бывает плохим, и артериальное шунтирование редко доступно.
④ Трансплантация большого сальника выполняется путем освобождения большого сальника, анастомозирования правой артерии и вены желудочного сальника с бедренной артерией, подкожной веной или артерией N, а затем пересадки клипированного или неклипированного большого сальника на медиальный аспект пораженной конечности. Ближайший результат удовлетворительный, но долгосрочный исход неясен.
⑤ Артериализация вены — это анастомоз окклюзированной проксимальной артерии с веной, позволяющий отвести артериальную кровь в венозную систему пораженной конечности, тем самым улучшая кровоснабжение пораженной конечности. В зависимости от уровня артериальной окклюзии в пораженной конечности бедренная и N-образная артерии анастомозируются с поверхностной бедренной веной, веной тибиофибулярного ствола или подкожной веной для формирования артериовенозной фистулы, что позволяет артериальной крови постоянно воздействовать на венозные клапаны дистальнее фистулы и возвращаться центростремительно из вен проксимальнее фистулы. Через некоторое время (2 месяца) клапаны в дистальной вене фистулы становятся неполноценными из-за длительного воздействия обратного артериального потока и дилатации венозного сегмента. В этот момент вена, расположенная ближе к фистуле, перевязывается, обеспечивая однонаправленную перфузию артериальной крови через вену к дистальной части пораженной конечности.
В последние годы баллонная дилатация и стентирование широко используются для вмешательства при стенозах или окклюзионных поражениях периферических артерий и показали хорошие результаты и перспективность при сегментарных артериальных стенозах и окклюзиях.
(vii) В случаях, когда реваскуляризация не помогла и конечность (палец ноги) стала некротической, может быть рассмотрена возможность ампутации конечности (пальца ноги).
ТАО — хроническое прогрессирующее заболевание, и пациенты не подвергаются непосредственному риску смерти, но продолжительность их жизни будет короче, чем обычно, а риск ампутации в два раза выше, чем у курильщика, бросившего курить. Воздержание от курения, избегание сырости и холода, защита ног, избегание травм и предотвращение спазма сосудов конечностей являются эффективными мерами по предотвращению инвалидности от ТАО.