Повышенная потливость на холоде — один из симптомов кавитации спинного мозга. Кавитация спинного мозга — это причудливое явление повышенной потливости на холоде, сопровождающееся снижением температуры, гиперкератозом кончиков пальцев и ногтей, атрофией и потерей блеска. Из-за потери болевой и температурной чувствительности возможны ожоги, ушибы и травмы. На поздних стадиях у пациентов развиваются расстройства мочеиспускания и фекалий и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. Возраст начала заболевания — от 31 до 50 лет, но оно реже встречается у детей и пожилых людей. Мужчин больше, чем женщин, отмечается семейный анамнез. Клинические проявления коарктации спинного мозга бывают трех видов, и степень выраженности симптомов сильно зависит от раннего или позднего развития коарктации. Заболевание обычно прогрессирует медленно, ранние симптомы проявляются сегментарно, поражая в первую очередь верхние конечности. По мере дальнейшего расширения полости в процесс вовлекается серое вещество продолговатого мозга и проводящие пучки белого вещества за его пределами, при этом дисфункция проводящих пучков возникает ниже полости. В результате на ранних стадиях заболевания симптомы ограничены и слабо выражены, в то время как на поздних стадиях они становятся широко распространенными и могут даже привести к параплегии. Сенсорные симптомы В зависимости от расположения полости в шейном и верхнегрудном сегментах спинного мозга, полость может располагаться с одной стороны или в центре, что приводит к сегментарному сенсорному дефициту в верхних конечностях и верхнегрудных сегментах в одностороннем порядке. Болевые и температурные ощущения снижены или отсутствуют, но глубокие ощущения присутствуют. Этот симптом также может быть двусторонним. Двигательные симптомы При поражении шейного и грудного отделов поражается передний рог спинного мозга, что приводит к вялому частичному параличу одной или обеих верхних конечностей. Симптомами являются мышечная слабость и снижение мышечного тонуса, особенно очевидна атрофия межфаланговых и межкостных мышц обеих рук, а в тяжелых случаях наблюдается когтеобразная деформация кисти. При поражении нижних корешков тройничного нерва часто наблюдается централизованная боль и температурный дефицит в ипсилатеральной лицевой чувствительности, а также луковицеобразное распределение лицевых изолированных сенсорных дефицитов, сопровождающихся слабостью жевательных мышц. При вовлечении вестибулоцеребеллярного тракта могут возникать головокружение, тошнота, рвота, неустойчивость походки и нистагм. Может возникнуть частичный паралич одной или обеих нижних конечностей с элементами верхней моторики, гипертония, потеря рефлексов брюшной стенки и положительный знак Бабинского. В запущенных случаях паралич более тяжелый. В полость поражения вовлекается симпатический спинальный центр бокового рога спинного мозга (шейный 8 и грудной 1), что приводит к синдрому Хорнера. Поражение может привести к повреждению кожи соответствующего сегмента, конечностей и туловища с нарушениями секреции, при этом гипергидроз или гипогидроз являются единственными признаками аномальной секреции. Гипогидроз может быть ограничен одной стороной тела и называется «гемианопсией», но чаще наблюдается на одной стороне верхней части тела, или одной верхней конечности, или половины лица. Часто роговичный рефлекс также снижен или отсутствует, поскольку нейротрофический кератит может привести к двусторонней перфорации роговицы. Другой причудливый феномен потливости — повышенное потоотделение на холоде, сопровождающееся снижением температуры, гиперкератозом, атрофией и потерей блеска кончиков пальцев и ногтей. Вследствие потери болевой и температурной чувствительности возможны ожоги, ушибы и травмы. На поздних стадиях у пациентов развиваются нарушения мочеиспускания и фекалий, а также рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей.