I. Этиология и патогенез: Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)-ассоциированный васкулит включает гранулематозный полиангиит (ГПА)/гранулематоз Вегенера (ГВ), микроскопический полиангиит (МПА) и эозинофильный гранулематозный васкулит (ЭГПА)/аллергический гранулематозный васкулит (АГПА)/синдром Черджа-Стросса (СЧС). ANCA является полезным инструментом для диагностики. Все три сосудистых воспалительных заболевания могут вовлекать сердце, чаще всего при ЭГПА, где поражение сердца составляет 50-62% и является основной причиной ранней смерти и плохого прогноза. Существует два основных механизма поражения сердца: ишемия вследствие васкулита и инфильтрация миокарда эозинофилами. Типичный ВПС имеет триаду симптомов «верхних дыхательных путей, легких и почек», а ВПС часто проявляется аллергическими продромальными симптомами, такими как аллергический ринит и астма, сопровождающимися эозинофильной инфильтрацией тканей. Осложненное поражение миокарда, проявляющееся миокардитом, сердечной недостаточностью, вальвулярным заболеванием (особенно митральной регургитацией) и перикардиальным выпотом, или даже внезапной сердечной смертью, может сочетаться с легочной гипертензией, вторичной по отношению к легочному заболеванию. III. Диагноз: Соответствует классификационным критериям АНЦА-ассоциированного васкулита. Поражение миокарда особенно часто встречается при ЭГПА, причем чаще в ANCA-отрицательных случаях. ЭКГ и 24-часовая амбулаторная ЭКГ показывают множественные аритмии. Учитывая отсутствие кардиальных симптомов и нормальную ЭКГ у 38% пациентов с ЭГПА с сочетанным поражением миокарда, всем пациентам с ЭГПА необходимо провести полную эхокардиографию (УКГ) и/или ядерную визуализацию сердца (ЯМРТ). ФДГ-ПЭТ может выявить фиброз и воспаление, которые трудно различимы при ЯМРТ. IV. Стратификация риска для предотвращения внезапной смерти: см. повреждение миокарда при аортите. V. Лечение Глюкокортикоиды в сочетании с CTX являются классической схемой лечения, а IVIG может быть эффективным вариантом лечения для тех, кто не отвечает на обычные схемы лечения. Критерии гранулематозного полиангиита по классификации ACR 1990 года: 1. Воспаление носа или рта: болезненные или безболезненные язвы во рту, гнойные или кровянистые выделения из носа. 2. аномальная рентгенограмма грудной клетки: на рентгенограмме грудной клетки — узелки, неподвижные инфильтративные очаги или полости. 3. аномальный осадок мочи: микроскопическая гематурия (RBC >5 при большом увеличении) или наличие тубулярности эритроцитов. 4. патологические гранулематозные воспалительные изменения: нейтрофильная инфильтрация в стенке артерии или периартерии, или во внесосудистой (артериальной или микроартериальной) зоне. Диагноз ГПА ставится при наличии 2 и более признаков, при этом диагностическая чувствительность и специфичность составляют 88,2% и 92,0% соответственно. Ключевые моменты в диагностике микроскопического полиартериита: 1. Средний и пожилой возраст, чаще у мужчин. 2. наличие симптомов системных воспалительных заболеваний суставов, глаз, ушей, сердца, желудочно-кишечного тракта и др. 3. проявления поражения почек: протеинурия, гематурия или (и) острая прогрессирующая почечная недостаточность и др. 4. легочное кровотечение: на рентгенограмме грудной клетки видна небольшая везикулярная инфильтративная тень, что требует исключения отека легких или инфекции. 5. биопсия почек показывает фокальный сегментарный некротизирующий гломерулонефрит с пролиферацией тилакоидов и образованием полумесяцев. 6. биопсия кожи или других висцеральных органов показывает лейкоцитокластический васкулит. 7. положительный P-ANCA. Единых диагностических критериев для этого заболевания не существует, и вышеперечисленные условия способствуют постановке диагноза MPA. Классификационные критерии эозинофильного гранулематозного полиангиита, принятые ACR в 1990 году: 1. Астма: хрипы в анамнезе или диффузные высокочастотные звуки при дыхании. 2. эозинофилия: >10% эозинофилов в лейкоцитах. 3. одиночная или множественная нейропатия: мононеврит, множественный мононеврит или полиневрит (т.е. перчаточно-бородавчатое распределение) вследствие системного васкулита. 4, Нефиксированные легочные инфильтраты. 5, Синусит: история острой или хронической боли или давления в пазухах, или визуализация, показывающая помутнение пазух. 6. внесосудистая эозинофильная инфильтрация: патология, показывающая эозинофильную инфильтрацию в периферии артерий, микроартерий и вен. Диагноз ЭГПА ставится при наличии 4 или более из перечисленных критериев.