Гросс разделил билиарную атрезию на операбельный (5%) и неоперабельный (95%) типы, и долгое время был пессимистичен в отношении лечения неоперабельной билиарной атрезии. /остальные 2/3 имеют различные осложнения по мере взросления и нуждаются в своевременной трансплантации печени. В Китае позднее начало трансплантации печени у детей, отсутствие опыта в технике трансплантации печени и послеоперационного ведения, а также высокая стоимость лечения в определенной степени ограничивают широкое распространение трансплантации печени. В 1989 году Kasai et al. обобщили результаты 245 случаев билиарной атрезии, показав, что 89% пациентов, прооперированных в течение 60 дней после рождения, имели хороший желчный дренаж, в то время как только 41% пациентов, прооперированных после 90 дней после рождения, имели желчный дренаж, с 10-летней выживаемостью 74% и 19% соответственно, в то время как у пациентов, прооперированных на 120 день после рождения, 10-летняя выживаемость была нулевой. В настоящее время считается, что лучший возраст для проведения операции — не позднее 60 дней после рождения. По этой причине многие выступают за то, чтобы к детям с билиарной атрезией относились как к экстренным или субэкстренным. В дополнение к обычной подготовке к абдоминальной операции ребенку следует дать свежую кровь или плазму для повышения уровня белка в плазме и коррекции анемии. Дайте достаточное количество витамина А, витамина С и витамина D. Введите витамин К, чтобы улучшить механизм свертывания крови и довести протромбиновое время до нормы. За 3 дня до операции назначаются антибиотики, чтобы предотвратить развитие инфекции. Под общей анестезией используется косой разрез под правым верхним ребром живота или поперечный разрез через эпигастрий с правой стороны. После входа в брюшную полость проводится тщательное исследование внепеченочных желчных путей и берется небольшая биопсия печени для патологического исследования с целью дальнейшего понимания гистологических изменений в печени и в качестве основы для послеоперационного прогноза и дальнейшего лечения. Исследуется развитие желчного пузыря, общий желчный проток и печеночные протоки ищут в пределах гепатодуоденальной связки на предмет размера, фиброзной дегенерации и дилатации или кистозной дегенерации проксимальных желчных протоков, особенно печеночных. Также обратите внимание на любые анатомические аномалии печеночной артерии и ее ветвей и печеночной воротной вены. Интраоперационная визуализация может быть выполнена путем пункции желчного пузыря или расширенных печеночных протоков в подвздошной области, чтобы получить полное представление о пораженных желчных протоках, определить, к какому типу они относятся, и принять решение об используемой процедуре. Как правило, илеоеюностомия по Касаи используется при типах I, II и III по Гроссу и III по Касаи; энтеростомия желчного протока используется при типах IV, V и VI по Гроссу и I и II по Касаи.