Каковы клинические особенности дерматомиозита?

  Помимо поражения мышц, дерматомиозит (ДМ) также характеризуется характерным поражением кожи. К распространенным поражениям кожи при СД относятся: 1. периорбитальная сыпь: это характерное поражение кожи при СД, частота которого составляет примерно 60-80%. Она проявляется в виде отечной пурпурно-красной сыпи на верхнем веке или периорбитальной области, односторонней или двусторонней, и обостряется от света. Эта сыпь также может появиться на обеих щеках, переносице, шее, V-образной области лба и задней части плеч (так называемый «знак шали»).  2. сыпь Готтрона: красная или пурпурная папулезная сыпь на разгибательных поверхностях суставов, особенно пястно-фаланговых, межфаланговых или локтевых, с неровными краями или сливающаяся в пятна, часто сопровождается атрофией кожи, расширением капилляров и гиперпигментацией или гипопигментацией, иногда распадом кожи, частота встречаемости составляет около 80%. Эти поражения также можно обнаружить на разгибательных поверхностях коленных суставов и внутренней поверхности лодыжек, они часто покрыты чешуйками или локализованным отеком. Это еще одно характерное поражение кожи при ДМ.  3, периневральные поражения: капиллярная расширенная эритема или петехии видны в складке корня ногтя, неравномерное утолщение ногтевой складки и ногтевого ложа, локализованная гиперпигментация или депигментация.  4. «Рука механика»: гиперкератоз, трещины и шероховатость кожи на пальмарных и латеральных поверхностях пальцев, напоминающие руки квалифицированных рабочих, которые долгое время занимались ручным трудом, отсюда и название «рука механика». Также могут наблюдаться утолщение, шероховатость и гиперкератоз кожи на пятках, и у таких пациентов часто выявляются анти-Mi-2 антитела.  Другие изменения кожи и слизистых: кожный васкулит и липофусциноз также являются распространенными поражениями кожи при СД; кроме того, могут наблюдаться феномен Рейно на пальцах, язвы на пальцах и эритема слизистой оболочки полости рта. У некоторых пациентов также может развиться склероз мышц, подкожные узелки или подкожные кальцификаты.