Расширенные вестибулярные акведуки чаще встречаются при пороках развития внутреннего уха, часто в сочетании с кохлеарными или вестибулярными пороками, или просто при расширенных вестибулярных акведуках, последний вариант называется синдромом большого вестибулярного акведука. (1) История: потеря слуха, задержка речевого развития, внезапная потеря слуха, прогрессирующие или колеблющиеся изменения слуха в течение болезни, часто асимметричная потеря слуха на оба уха. Она может сопровождаться приступами головокружения. Некоторые пациенты имеют в анамнезе обострение глухоты, вызванное шоком или травмой головы. (2) Признаки и симптомы: ① Глухота чаще всего проявляется в раннем детстве. Это прогрессирующее обострение, которое появляется позже в жизни, часто с флуктуирующей потерей слуха, в основном двусторонней. Вариабельность слуха варьируется от нормального до глубокой глухоты, а в тяжелых случаях может наблюдаться нарушение речи. (ii) Около 1/3 пациентов жалуются на вестибулярные симптомы, приступы головокружения с нарушениями равновесия и атаксией. 2. Вспомогательные исследования 1) Аудиологическое обследование: ① Аудиометрия чистого тона: обычно нейросенсорная глухота. ②Сопротивление акустической проводимости: для определения наличия аномалий в среднем ухе. ③ABR, 40Hz AERP: для несговорчивых людей и младенцев. (2) Тесты вестибулярной функции: нистагмография с низкой или отсутствующей реакцией на холод и тепло. (3) Изображение: ① КТ височной кости высокого разрешения с тонким срезом: аксиальная КТ показывает диаметр вестибулярного акведука, максимальная ширина канала >1,5 мм в средней точке между общей вестибулярной ножкой и отверстием вестибулярного акведука; в горизонтальном полукружном канале или на уровне общей ножки видна глубокая и большая треугольная отчетливая тень дефекта кости на заднем краю долины скалы; основание треугольника является передней и задней губой отверстия вестибулярного акведука «тень дефекта кости «Края четкие и острые, а внутреннее отверстие часто находится в прямом сообщении с преддверием или общей ножкой. (2) МРТ внутреннего уха: если эндолимфатический мешок увеличен на Т2-взвешенных изображениях, а на поверхности двухсторонних полушарий мозжечка имеются полосы в виде дуг или эллипсов, следует обратить внимание на расширенный вестибулярный акведук. (2) Принципы лечения: (1) Консервативное лечение может использоваться для максимального восстановления слуха при быстром снижении слуха, чтобы у ребенка был более длительный период сохранения лучшего слуха, что благоприятно сказывается на развитии речи ребенка. (2) Обычно используется комплексное лечение, в основном для улучшения метаболизма микроциркуляции внутреннего уха и проницаемости мембраны, обычно используется низкомолекулярная декстроза, герань для улучшения микроциркуляции внутреннего уха, также используется преднизон или дексаметазон противовоспалительное, противоотечное лечение, курс лечения в течение нескольких недель. (3) При умеренном и умеренно тяжелом слухе используются слуховые аппараты, а при тяжелом слухе как можно раньше проводится кохлеарная имплантация остаточного слуха. (4) Интенсивная речевая реабилитация. (5) Предотвращение травм головы.