Идиопатические воспалительные миопатии — это группа аутоиммунных заболеваний, характеризующихся воспалительными миопатиями скелета, среди которых наиболее распространенными являются миозит и дерматомиозит. Сегодня в центре внимания — дерматомиозит, распространенное заболевание в ревматологии, имеющее те же особенности, что и другие заболевания соединительной ткани, такие как мультисистемное поражение, повышенные маркеры воспаления (гемоглобин, С-реактивный белок, тромбоциты и т.д.) и положительные специфические аутоантитела. Кроме того, дерматомиозит часто сопровождается характерной сыпью, симметричной проксимальной мышечной слабостью конечностей, лабораторными тестами, предполагающими повышение уровня миоэнзимов в сыворотке крови, электромиографией. Лабораторные анализы показывают повышение уровня миоферментов в сыворотке крови, электромиография указывает на миогенное повреждение, а биопсия мышц показывает инфильтрацию воспалительных клеток в мышечных пучках и вокруг кровеносных сосудов. Ниже приводится краткое описание основных клинических особенностей дерматомиозита. 1. системные проявления: коварное начало, слабость, потеря веса, плохой аппетит и лихорадка. 2. кожные проявления: (1) признак Готтрона: наблюдается у 80% пациентов, красные или пурпурные папулы, часто покрытые чешуйками, с атрофией кожи, расширением капилляров и гиперпигментацией, в основном на разгибательных поверхностях суставов; (2) периорбитальная сыпь: отечная пурпурная сыпь на верхнем веке или периорбитальной области; (3) признак V-образного выреза, признак шали: красная сыпь на открытых участках тела, таких как передняя часть шеи, грудь и задняя часть плеч. (4) Рука механика: гиперкератоз, шероховатость и растрескивание пальмарной и латеральной кожи пальцев; (5) Отложения кальция: кальцификация подкожных и мягких тканей; 3. Другие системные повреждения: миалгия, мышечная слабость; боль в суставах; интерстициальная болезнь легких; миокардит, аритмия; дисфагия, кислотный рефлюкс, вздутие живота; поражение почек и др. По сравнению с другими аутоиммунными заболеваниями, дерматомиозит характеризуется более высокой частотой возникновения опухолей. Поэтому ранняя диагностика и лечение дерматомиозита особенно важны. Если вы испытываете любой из этих симптомов, рекомендуется незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Пациентам, у которых диагностирован дерматомиозит, не следует чрезмерно беспокоиться, поскольку это не неизлечимое заболевание, а лечение направлено на повышение мышечной силы, улучшение качества жизни и предотвращение прогрессирования болезни.