Частота встречаемости пороков развития дублированной почки и дублированного мочеточника составляет приблизительно 0,8% и является одним из наиболее распространенных врожденных заболеваний детской урологической системы. Повторяющиеся пороки развития почек и мочеточников могут быть односторонними или двусторонними. Они чаще бывают односторонними, чем двусторонними, примерно в четыре раза чаще справа, чем слева, и чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Диагностика и лечение дублированной почечной мальформации — это вопрос ранней диагностики, поскольку запоздалая диагностика или неправильный диагноз могут привести к необратимому нарушению функции дублированной почки. Причиной является маленький слепой проток, называемый мочеточниковой почкой, который выступает дорсально из конца мезонефрального протока (проток Уоллфлауэра) в клоаку на шестой неделе эмбриональной жизни. Зародыш мочеточника быстро растет, и его верхушка окружена примитивной нефрогенной тканью, напоминающей широкий боб. Почка мочеточника развивается в почечную лоханку, разветвляется, образуя чашечки, а затем разветвляется, образуя чашечки и собирательные протоки. Если разветвление происходит преждевременно, формируется дублирующая мальформация мочеточника. Высота и количество ветвей могут определить, формируется ли полная или неполная, двойная или множественная мальформация мочеточника. Дублированные мочеточники часто сопровождаются дублированными почками. Полные дупликатурные пороки развития мочеточников у детей могут иметь клинические симптомы, начиная с периода новорожденности и младенчества, но из-за нетипичного характера клинических симптомов их легко неправильно диагностировать, а диагностика и лечение часто задерживаются на месяцы и годы. Основные проявления следующие: 1. Неполная дупликатура мочеточника или полная дупликатура мочеточника, когда мочеточник открывается в мочевой пузырь и нет сопутствующих заболеваний. Эти случаи вообще не имеют клинических симптомов и обнаруживаются только при полном обследовании мочевыводящих путей. 2. дублирующие почки с сопутствующими заболеваниями и симптомами, такими как пиелит, камни в почках, туберкулез, опухоли и задержка жидкости, выявляются только при полном обследовании мочевыводящих путей. 3. полный двойной порок развития мочеточника, при котором мочеточник открывается в вульварном преддверии, влагалище и т.д. У пациента с раннего детства наблюдается потеря мочи, он мочится ночью и часто не сушит белье в течение дня; однако у пациента также нормальная активность мочеиспускания. При осмотре вульвы обнаруживается аномальное отверстие мочеточника. Даже если аномальное отверстие мочеточника не обнаружено, внутривенная пиелограмма часто может подтвердить этот врожденный порок. Диагноз: 1. Внутривенная пиелограмма: нижняя почечная лоханка напоминает нормальную лоханку, но количество чашечек уменьшено, а расположение низкое. Верхняя почечная лоханка часто атрофирована и имеет небольшую или кистозную форму. Кроме того, может наблюдаться гидронефроз. Существуют различные типы этой деформации, и рентгенографические данные выглядят следующим образом. (1) Дублированная почечная лоханка с единственным мочеточником. (ii) Дупликация почечной лоханки и части мочеточника. (iii) Дупликация почечной лоханки и всего мочеточника, которая может сопровождаться эктопическим отверстием мочеточника или слепым карманом на одном конце. (iv) Одиночная почечная лоханка с дублированным мочеточником, причем дублированный мочеточник может иметь слепой мешок на одном конце. 2. Ультразвуковая картина: Как правило, можно увидеть только дублированные почки. В дополнение к увеличению длинного диаметра почки, можно увидеть скопление сильно эхогенных точек собирательной системы, четко разделенных на две группы. Однако, если дублированный мочеточник не расширен в сочетании с жидкостью, ультразвуковое отображение не будет четким. 3. КТ: Одна почка имеет две лоханочно-мочеточниковые системы, а верхняя лоханка часто гипопластична и ориентирована внутрь. Нижний таз нормально развит с большими и малыми чашечками, расположен низко и наружу. Дублированная почка с расширенным мочеточником в верхнем тазу обычно связана с эктопическим отверстием мочеточника, а при сканировании таза обнаруживается расширенный дренирующий мочеточник в верхней части таза, который не входит в мочевой пузырь на своем нижнем конце. Однако КТ не может четко указать место открытия. 4. МР-проявление: корональный снимок может более четко показать дублированную мальформацию мочеточника в почечной лоханке. В дополнение к более длинной, чем обычно, удвоенной почке, когда верхний сегмент почки кистозно расширен из-за скопления жидкости, его расширенный дренирующий сегмент мочеточника также может быть частично показан, а нижний сегмент почки может быть смещен наружу из-за сжатия лоханки гидронефроза. Методы лечения: 1. Отсутствие осложнений или бессимптомное течение. 2, эктопия отверстия мочеточника, с недержанием мочи, если функция почек еще хорошая, то проводится реимплантация мочевого пузыря. 3. если дублированная почка осложнена камнями, туберкулезом или инфекцией гидронефроза, или если нарушена функция почки, или если мочеточник эктопирован, необходимо провести хирургическое вмешательство для лечения причины и функции различных частей дублированной почки и повреждений различными способами. Традиционные хирургические процедуры включают повторную нефрэктомию и повторную уретерэктомию. В последние годы лапароскопические методы становятся рутинными в случаях дублированных почечных мальформаций, требующих верхней гемипельвэктомии. В сочетании с более крупными кистами в конце мочеточника лапароскопическое удаление кисты конца мочеточника или реимплантация мочевого пузыря с пневматическим мочевым пузырем легко выполнимы.