I. Понятие Гиперхлоремический метаболический ацидоз, вызванный единичной дисфункцией почечной канальцевой секреции водорода (абсолютная или относительная недостаточность секреции водорода). II. Классификация (i) Дистальный тубулярный ацидоз (ii) Проксимальный тубулярный ацидоз (iii) Смешанный тубулярный ацидоз (iv) Гиперкалиемический тубулярный ацидоз III. Клинико-лабораторные особенности и этиология (I) Тип I 1. Часто встречается у женщин молодого и среднего возраста. 2, гиперхлоротический метаболический ацидоз 3, гипокалиемия, паралич мышц мышечная слабость; полиурия, раздражительное питье. 4, аритмия и аномалии ЭКГ, может быть гипонатриемия и лихорадка обезвоживания. 5, низкий уровень кальция в крови, низкий уровень фосфора в крови рахит, истончение костей, патологические переломы, деформации. 6. высокий уровень кальция в моче Камни, вторичная инфекция, обструктивная нефропатия, кальцификация почек, почечная недостаточность. 7. рН мочи >6,0, рН утренней мочи часто >5,5 8. снижение аммония и ТА в моче 9. другая канальцевая протеинурия; глухота, миопатия (наследственная); ранняя нормальная МВП. 10. Клиническая типизация Полная; неполная (II) Тип II 1. Больше младенцев или детей мужского пола. 2, гиперхлоремический метаболический ацидоз. 3, гипонатриемия, полиурия, лихорадка с обезвоживанием 4, гипокалиемия Слабость, паралич мышц; полиурия; раздражительность; сердечная аритмия. 5, фракция экскреции бикарбоната натрия с мочой >15% 6, pH мочи >5,5 или pH мочи <5,5 7, гликозурия, аминоацидурия, гиперфосфатурия, гиперурикурия, задержка роста 8, клиническая типизация Однотипный, комбинированный тип (III) Тип III (IV) Тип IV 1, пожилой возраст, часто с некоторыми хроническими заболеваниями почек или надпочечников. 2, гиперхлоремический метаболический ацидоз, не сравнимый с почечной недостаточностью. 3, Снижение GFR на уровне или ниже 20 мл/мин. 4, Гиперкалиемия. 5, Гипоальдостеронизм или гипорениновый гипоальдостеронизм 6, Снижение содержания NH4Cl в моче при ТА. 7, рН мочи >5,5 (натрийзависимый) или <5,5 (ненатрийзависимый, гипоальдостеронизм). 8. может осложняться солевыводящей нефропатией. 9. клиническая типизация: натрийзависимый, гипоальдостеронизм и альдостеронизм без реакции IV типа. 2. II тип теста реабсорбции NaCO3: FE-H CO3 > 15% 3. III тип положительного теста NH4Cl, FE-H CO3 = 5-15%. 4. тип IV Гиперкалиемический гиперхлоремический метаболический ацидоз + ренин-ангиотензин-альдостероновый тест. V. Дифференциальный диагноз и диагностические жидкости VI. Лабораторные тесты (a) Тесты, связанные с функцией закисления почечных канальцев 1. тест на хлорид аммония 2. анализ мочи на титруемую кислоту и аммоний 3. анализ мочи на анионный промежуток (b) Дифференциальные тесты для каждого подтипа почечного тубулярного ацидоза I типа (c) тест на функцию закисления проксимальных почечных канальцев VII. Лечение (a) Этиология и причинная терапия Тип I запрещает ацидогенные солевые препараты; тип II запрещает ингибиторы карбоновой ангидразы. IV тип запрещает препараты, накапливающие калий, такие как ативан, аминоптерин и ингибиторы почечного ангиотензинпревращающего фермента. (2) Симптоматическое лечение 1, щелочные средства для коррекции ацидоза 2, восполнение недостатка ионов 3, витамин D 4, функциональные диуретики 5, заместительная терапия солевыми кортикостероидами