Что такое амилоидоз? Амилоидоз включает в себя группу заболеваний, характеризующихся отложением аномальных белковых агрегатов в одной или нескольких тканях и органах. Название «амилоидоз» было придумано более 100 лет назад, но только в последние 20 лет стали известны состав и структура амилоидных белков. Хотя амилоидоз не эквивалентен опухоли, он очень серьезен и даже может представлять угрозу для жизни. Понимание амилоидоза растет, и ученые постоянно проводят новые исследования и изучают новые методы лечения. Существует три основных типа амилоидоза: 1. Первичный амилоидоз
является заболеванием плазматических клеток костного мозга и обычно требует химиотерапии. Это наиболее распространенный тип амилоидоза, составляющий 70% всех амилоидозов, и, по оценкам, в США ежегодно диагностируется около 2000 новых случаев; заболеваемость в Китае неизвестна и, по оценкам, намного выше, чем в США. Множественная миелома иногда ассоциируется с амилоидозом. Амилоидный материал состоит из легких цепей иммуноглобулина и может откладываться в любой ткани и органе организма. Когда амилоид накапливается до определенного уровня, он может вызвать дисфункцию органов, причем чаще всего страдают почки, сердце, нервная система и желудочно-кишечный тракт. В норме плазматические клетки вырабатывают в костном мозге защитные антитела, которые защищают организм от бактериальных инфекций и болезней. После того как эти антитела выполнили свою миссию, они разрушаются и используются повторно. В случае амилоидоза эти антитела не могут расщепляться, а накапливаются в крови и в конечном итоге выходят из кровотока, откладываясь в тканях или органах в виде амилоида. 2. вторичный амилоидоз
Он вызывается хроническими инфекциями или воспалительными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, семейная средиземноморская лихорадка, остеомиелит или гранулематозный илеит. Отложения амилоида называются белками АА. Прогрессирование заболевания можно замедлить или остановить с помощью лекарств и хирургического вмешательства для лечения хронических инфекций или воспалительных заболеваний. 3. наследственный амилоидоз
Это единственный наследственный амилоидоз. Он встречается редко, но может наблюдаться в семьях почти всех рас. Наиболее распространенным амилоидным отложением является белок транстиретин, который синтезируется в печени. Мутирует белок транстиретин, вызывающий амилоидоз. 4. другие виды амилоидоза
К ним относятся рестриктивный амилоидоз, амилоидоз бета-2 микроглобулина и болезнь Альцгеймера. Рестриктивный амилоидоз связан с гормональными белками, старением и вовлекает определенные участки тела без системного заболевания. Амилоидоз бета2-микроглобулина встречается у пациентов, находящихся на длительном диализе. При болезни Альцгеймера амилоидный белок, откладывающийся в мозге, называется бета-амилоидом.