Средостение — это фактически промежуток между грудиной спереди, грудными позвонками сзади (включая параспинальные реберные гребни с каждой стороны) и медиастинальной плеврой с каждой стороны, которая соединена с шеей и заканчивается у диафрагмы. В средостении находятся сердце, крупные кровеносные сосуды, пищевод, трахея, нервы, тимус, грудной проток, обильная лимфатическая ткань и соединительная жировая ткань. Средостение можно разделить на несколько отделов, чтобы легко определить расположение поражения в средостении. Простой метод разграничения заключается в разделении средостения на верхнюю и нижнюю части, используя в качестве границы горизонтальную линию между углом грудины и нижним краем 4-го грудного позвонка. В последние годы средостенное пространство, содержащее многие важные органы, называют «отделением висцеральных органов» (ранее оно называлось средним средостением); пространство перед трахеей и перикардом — передним средостением; пространство за трахеей и перикардом (включая пищевод и параспинальное средостение) — задним средостением. Клинически эти две зоны часто объединяют для определения места поражения. В средостении находится множество тканей и органов, а происхождение структур плода является сложным, поэтому в средостении существует большое разнообразие опухолей. Существуют первичные и метастатические опухоли. Первичные опухоли в основном доброкачественные, но значительная часть из них злокачественные. Распространенные опухоли средостения 1. Нейрогенная опухоль Большинство из них происходит из симпатических нервов, а некоторые — из периферических нервов. Эти опухоли в основном располагаются в заднем средостении в пределах парастернальной крибриформной области. Чаще всего они односторонние. Обычно они бессимптомны, но боль может возникать, когда они растут и сдавливают нервный ствол или подвергаются злокачественной эрозии. Медиастинальные нейрогенные опухоли можно разделить на две основные категории: (1) Опухоли вегетативной нервной системы: большинство из них происходит из симпатических нервов. К злокачественным относятся нейробластома и ганглионейробластома, а к доброкачественным — ганглионейробластома. Есть также несколько нейрофибромы из блуждающего нерва. (2) Опухоли, происходящие из периферических нервов: доброкачественные опухоли включают опухоли оболочки нерва и нейрофибромы. Эти два типа опухолей клинически схожи, поэтому их объединяют под общим названием нейрофибромы. Большинство из них возникает в корешках спинномозговых нервов или их проксимальных сегментах, а некоторые из них берут начало из межреберных нервов. Тератомы и дермоидные кисты в основном располагаются в переднем средостении: рядом с основанием сердца, перед большими сосудами сердца, и могут быть разделены на три типа в зависимости от их зародышевого происхождения: эпидермоидные кисты, дермоидные кисты и тератомы (содержащие эктодермальные, мезодермальные и эндодермальные ткани), но их генез одинаков. Тератомы в основном паренхимальные и содержат кисты разного размера и количества. Стенки кист часто выстланы кальцифицированными листами и содержат, помимо соединительной ткани, эпидермис, дерму и сальные железы. Кисты в основном заполнены коричневато-желтой жидкостью, смешанной с кожным салом и холестериновыми узелками, а также волосами. Твердые части включают кости, хрящи, мышцы, бронхи, стенки кишечника, лимфатическую ткань и т.д. 10% тератом являются злокачественными. 3. тимома, в основном в переднем верхнем средостении: эпителиальные, лимфоцитарные и смешанные типы. Они овальной формы или дольчатые, с четко очерченными краями. В основном доброкачественные, с неповрежденной оболочкой. Однако клинически они часто считаются потенциально злокачественными и имеют тенденцию к инфильтрации близлежащих тканей и органов. Около 15% пациентов страдают миастенией гравис, а у меньшинства пациентов может быть простая апластическая анемия эритроцитов или дефицит гаммаглобулина. И наоборот, около половины пациентов с миастенией гравис имеют аномалии тимомы или тимической гиперплазии. Некоторые дегенерированные остатки вилочковой железы содержат активные герминативные центры, часто вагально расположенные в жировой ткани в претрахеальной области, нижнем полюсе щитовидной железы, хиларной, перикардиальной и септальной мышцах. Вилочковая железа участвует в иммунной функции организма, и некоторые состояния могут быть связаны с изменением аутоиммунных механизмов. Кисты средостения: Наиболее распространенными являются бронхиальные кисты, кисты пищевода (или желудочно-кишечные кисты, кисты передней кишки или кисты кишечного происхождения) и кисты перикарда. Все они вызваны эктопическими эмбриональными клетками во время эмбрионального развития. Все три кисты являются доброкачественными. В основном они круглой или овальной формы, с тонкими стенками и хорошо очерченными краями. 5. внутригрудные эктопические опухоли тканей и опухоли лимфатического происхождения: первые включают ретростернальный зоб и аденому паращитовидной железы; вторые в основном злокачественные, такие как лимфосаркома и болезнь Ходжкина. Образования часто бывают двусторонними и неправильной формы. Лимфогенные опухоли не подходят для хирургического вмешательства и в основном лечатся радиотерапией или химиотерапией. 6. Другие опухоли: Как правило, встречаются мезенхимальные опухоли сосудистого происхождения, жировой ткани, соединительной ткани и мышечной ткани. Они встречаются реже. Положительных клинических признаков опухолей средостения немного. Симптомы зависят от размера, расположения, направления и скорости роста, текстуры и характера опухоли. Доброкачественные опухоли могут расти в значительной степени без симптомов или очень слабо из-за их медленного роста в сторону грудной полости. Напротив, злокачественные опухоли очень агрессивны и быстро прогрессируют, поэтому симптомы могут появиться уже при небольшом размере опухоли. Общие симптомы включают боль в груди, сдавливание грудной клетки, раздражение или сдавливание дыхательной системы, нервной системы, крупных кровеносных сосудов и пищевода. Кроме того, могут быть некоторые специфические симптомы, связанные с характером опухоли. Сдавление нервной системы: например, синдром Хорнера при сдавлении симпатического нервного ствола; охриплость при сдавлении возвратного гортанного нерва; онемение в верхней части руки, боль в области лопатки и иррадиирующая боль в верхние конечности при сдавлении нерва плечевого сплетения. Нейрогенные опухоли гантелевидной формы иногда могут сдавливать спинной мозг и вызывать параплегию. Раздражение или сдавливание дыхательной системы: это может вызвать сильный кашель, одышку и даже цианоз. Если опухоль прорывается в легкие или бронхи, может возникнуть лихорадка, гной и даже кровохарканье. Сдавление крупных кровеносных сосудов: сдавление венечной артерии может привести к повышению давления в верхних конечностях и яремных венах в одностороннем порядке. Сдавление верхней полой вены может привести к отеку и цианозу лица и верхних конечностей, сердитым поверхностным яремным венам, извилистым передним грудным венам и другим признакам синдрома верхней полой вены. Сдавливание пищевода: может вызвать затруднение глотания. Специфические симптомы: они имеют большее значение для подтверждения диагноза, например, взлеты и падения при глотательных движениях при ретростернальном зобе; кашель с волосовидными волосками или кожным салом, похожим на бобовый завиток, при тератоме, прорвавшейся в легкие; при выраженной миастении при тимоме и т.д. Диагностика Помимо вышеперечисленных клинических проявлений, для диагностики полезны следующие тесты. Рентгеновская рентгеноскопия позволяет определить, движется ли образование вверх и вниз при глотании, есть ли морфологические изменения при дыхании, есть ли пульсация и т.д. Рентгеновские фронтальные и боковые рентгенограммы грудной клетки позволяют определить расположение, плотность, форму, ровность краев, есть ли кальцификация или костная тень опухоли. Томография, КТ или МРТ могут дополнительно показать взаимоотношение опухоли с соседними тканями и органами. При необходимости может быть проведена сердечно-сосудистая визуализация или бронхография для дальнейшего выявления взаимосвязанных частей опухоли и ее взаимоотношений с сердечно-сосудистыми сосудами или бронхами и легкими, чтобы улучшить показатели диагностики. 2. Ультразвуковое сканирование может помочь выявить субстантивные, сосудистые или кистозные опухоли. 3. Лабораторные тесты имеют определенное значение в характеристике опухолей средостения. У пациентов с тимомой с миастенией гравис в сыворотке крови можно обнаружить антитела к рецепторам ацетилхолина; у некоторых пациентов со злокачественными опухолями, происходящими из половых клеток (несеминомные клеточные опухоли), может быть повышен уровень β-ХГЧ и/или АФП в крови. 4. Радионуклидное сканирование с 131 йодом может помочь в диагностике ретростернального зоба. 5. биопсия увеличенных лимфатических узлов шеи может помочь выявить лимфогенные опухоли или другие злокачественные опухоли. 6. трахеоскопия, эзофагоскопия и медиастиноскопия могут помочь в дифференциальной диагностике. 7. диагностическая радиотерапия (небольшая доза 10-30 Гр), может ли она уменьшить опухоль за короткий промежуток времени, может помочь выявить опухоли, чувствительные к радиации, такие как злокачественная лимфома и др. Лечение За исключением злокачественных лимфогенных опухолей, для которых показана радиотерапия, большинство первичных опухолей средостения следует лечить хирургическим путем, если нет других противопоказаний. Даже если доброкачественная опухоль или киста протекает бессимптомно, хирургическое вмешательство предпочтительнее, поскольку она может расти и сдавливать соседние органы, а также привести к развитию злокачественной опухоли или вторичной инфекции. Злокачественные опухоли средостения, которые вторглись в соседние органы и не могут быть удалены или имеют отдаленные метастазы, противопоказаны к операции и могут лечиться лучевой или химиотерапией в зависимости от характера патологии.