Это хроническая частичная или полная обструкция портальной или внутрипеченочных ветвей воротной вены, приводящая к обструкции портального кровотока и вызывающая повышение портального давления. Для уменьшения портальной гипертензии варикозное расширение вен может происходить в поверхностных венах брюшной стенки, расположенных вокруг пупка, в результате формирования коллатерального кровообращения вокруг воротной вены или реканализации обструкции. При печеночной портальной гипертензии основными проявлениями являются портальная гипертензия и вторичный разрыв пищеводно-желудочной вены и/или сопутствующая портальная гипертензивная гастропатия. У пациентов может быть периодическая рвота кровью и дегтеобразный стул с легкой или умеренной спленомегалией и гиперспленизмом, поэтому функция печени у таких пациентов хорошая, и поэтому асцит, желтуха и печеночная энцефалопатия возникают редко. Иногда губчатые дегенеративные коллатеральные сосуды могут сдавливать поверхностные вены общего желчного протока, расположенные вокруг пупка в брюшной стенке. У пациентов с рецидивирующими кровотечениями из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, легкой или умеренной спленомегалией и в целом нормальной функцией печени следует рассмотреть возможность ХТПВ. Диагноз ставится при физическом обследовании. Сывороточные антинуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт, протеин С, протеин S и антитромбин III в норме, а также международное нормализованное отношение (МНО) и активированное частичное тромбопластиновое время. Однако концентрация антител к кардиолипину IgM и IgG была высокой, а функциональные тесты печени были в норме, за исключением альбумина, сывороточных антинуклеарных антител, волчаночного антикоагулянта, протеина C, протеина S и антитромбина, INR и активированного частичного тромбопластина.