Врожденные пороки развития кисти Причины врожденных пороков развития можно кратко охарактеризовать двояко: одна из них — эндогенная, то есть генетическая. Другая — экзогенная, то есть пороки развития, которые возникают в эмбриональном периоде под влиянием внешних факторов. Классификация врожденных деформаций конечностей: (i) Нарушения формирования конечностей: полные или частичные дефекты конечностей, подразделяющиеся на два типа: поперечные и продольные Боковые дефекты: 1. врожденное отсутствие плеча 2. врожденное отсутствие руки 3. врожденное отсутствие локтя 4. врожденное отсутствие предплечья 5. врожденное отсутствие запястья 6. врожденное отсутствие кости запястья 7. врожденное отсутствие ладони 8. врожденное отсутствие пальцев Продольные дефекты: 1. лучевые продольные дефекты: (1) лучевая дисплазия (2) (2) частичная агенезия лучевой кости (3) полная агенезия лучевой кости 2. локтевой продольный дефект: (1) частичная агенезия локтевой кости (2) полная агенезия локтевой кости (3) агенезия локтевой кости в сочетании с костным соединением плечевой и лучевой кости 3. центральный продольный дефект (расщепленная кисть) (1) типичный (2) атипичный (включая синдактилию и полидактилию) 4. центральный продольный дефект (тюленья рука) (1) полная тюленья рука: плечо и предплечье недоразвиты, кисть прямая (2) Проксимальная тюленья рука: верхняя часть руки не развита, предплечье непосредственно прикреплено к плечу (3) Дистальная тюленья рука: отсутствие предплечья, кисть непосредственно прикреплена к концу верхней части руки (ii) Нарушения дифференциации конечностей: различные факторы влияют на дифференциацию нормальных зачатков конечностей в отдельные скелетные, кожные, фасциальные или нервно-сосудистые тканевые компоненты Нарушения дифференциации мягких тканей: 1. врожденная полиартикулярная контрактура 2. плечо: неполное опущение плеча, грудная мышца 3. локоть и предплечье: (1) соскальзывание сухожилия разгибателя (2) соскальзывание сухожилия сгибателя (3) соскальзывание внутреннего сухожилия 4. запястье и кисть (1) кожная синдактилия (2) контрактура, обусловленная нарушениями дифференциации мышц, связок, суставов: контрактура полотна первого пальца, деформация сгибания сустава, деформация сгибания пальца, триггерный палец Нарушения дифференциации скелета: 1. врожденная внутренняя деформация плечевой кости 2. (3) Полное сращение локтевых костей 3. Предплечье: (1) Проксимальное сращение лучевой и локтевой костей (2) Дистальное сращение лучевой и локтевой костей 4. Запястье и кисть: (1) Синдактилия костей: лучевая, центральная, локтевая, боксерская (полная) (2) Сращение межзапястных костей: лунно-треугольное сращение, цефаладно-крючковое сращение, навикулярно-лунное сращение (3) Пястная кость (4) Межфаланговое сращение (4) Межфаланговое сращение Врожденные образования мягких тканей 1. (2) центральная полидактилия (3) ульнарная полидактилия 2. двойная деформация руки, также известная как зеркальная рука 3. двойная ульнарная деформация (iv) избыточный рост: избыточный рост всей конечности или одной части 1. все конечности 2. некоторые конечности 3. гигантские пальцы (v) недостаточный рост: неполное и короткое формирование конечности, но полная морфология 1. все конечности 2. все руки 3. пястные кости 4. пальцы (1) короткие пальцы и деформация пальцев (2) деформация коротких пальцев (vi) Синдром врожденного опоясывающего лишая: на конечности имеются полосы поперечных углублений, как будто это углубления от лигатуры; если углубления слишком глубокие, они могут даже привести к врожденной ампутации. (vii) Широко распространенные аномалии костей Принципы лечения врожденных пороков развития (i) Цель лечения: Лечение должно быть направлено на улучшение функции, а затем на косметическое улучшение (ii) Сроки лечения: Пороки лечения: Пороки развития, которые препятствуют развитию, будут постепенно ухудшаться по мере развития конечности, и такие пороки требуют раннего лечения. При деформациях, не препятствующих развитию, лечение можно отложить до школьного возраста; при операциях, связанных с костной ортопедией, особенно тех, которые влияют на развитие костей, лучше всего отложить их до тех пор, пока не прекратится основное развитие костей. (iii) Множественные операции: тяжелые деформации часто затрагивают различные важные ткани кисти. Хирургическое лечение часто необходимо проводить в плановом порядке по мере развития до конца взрослого возраста. (iv) Вспомогательное лечение: Врожденные деформации кисти имеют большие возможности для функциональной компенсации по мере развития и роста в детском возрасте. Поэтому следует положительно относиться к некоторым рукам с тяжелыми деформациями, а сознательное обучение и тренировка с раннего детства дадут хорошие результаты.