Аортальный клапан — один из четырех клапанов сердца, расположенный в конце отводящего тракта левого желудочка в месте соединения с аортой. Он действует как односторонний клапан, позволяя крови плавно оттекать из систолического левого желудочка в аорту с более низким давлением во время систолы и предотвращая отток крови из аорты с высоким давлением обратно в диастолический левый желудочек во время диастолы, обеспечивая движение крови при сокращении сердца против давления. Поток крови обеспечивается обратным градиентом давления при сокращении сердца. Общий вес аортального листка составляет менее 1 грамма, а общая площадь листка — около 1 000 мм2 , что делает его тонким. Площадь отверстия обычно составляет 4 см2 при полностью открытой створке клапана, пропуская 5-10 литров крови в минуту без сопротивления в различных физиологических состояниях и обеспечивая отсутствие утечки при диастолическом давлении 100-60 мм рт. ст., открываясь и закрываясь 60-100 раз в минуту, 24 часа в сутки, 365 дней в году. 365 дней в году, с момента рождения и до конца жизни (в общей сложности примерно 2,5-3 миллиарда раз). Аортальный клапан должен работать исправно в течение длительного времени, но, конечно, в первую очередь он должен быть хорошего качества. Некоторые заболевания соединительной ткани (например, синдром Марфана) могут привести к плохой «текстуре» створок аортального клапана, которые, естественно, долго не работают должным образом. Во-вторых, аортальный клапан должен иметь хорошие условия для работы, а кровоток через него должен быть очень гладким и без турбулентности. Когда створка аорты не имеет оптимальной формы, поле кровотока через нее аномально, и эти аномальные потоки могут вызвать постоянное повреждение клапана.
Рисунок 1 Нормальные и порочные аортальные клапаны
Нормальный аортальный клапан состоит из трех одинаковых по размеру створок, что называется тривальвуляризацией. Эта равновеликая тривальвулярность является оптимальной структурой для среды, в которой находится аортальный клапан, и для его функции. Несколько аномалий аортального клапана, которые не являются трехстворчатыми, например, одностворчатый, двухстворчатый или четырехстворчатый, встречаются во время эмбрионального развития человеческого сердца (рис. 1, рис. 2). Аномалии в структуре аортального клапана приводят к двум вещам: нарушениям в функции аортального клапана, который либо не может полностью открыться при оттоке крови из левого желудочка (т.е. стеноз), либо не может полностью закрыться при диастолическом сокращении левого желудочка (т.е. вальвулярная недостаточность), либо делает и то, и другое (стеноз в сочетании с недостаточностью); и плохому полю кровотока. Турбулентность и вихревые потоки вызывают повреждение аортального клапана с преждевременным пролапсом створок, кальцификацией или инфекцией.
Рисунок 2 Нормальные створки аортального клапана в сравнении с диафизарными створками аортального клапана в работе
Большинство врожденных пороков аортального клапана — это двустворчатые аортальные клапаны (BAV). Согласно статье 2002 года, опубликованной в США и объединившей 62 статистических данных о заболеваемости врожденными пороками сердца с 1955 года, частота встречаемости BAV у живорожденных составила 13,6 на 1000 живорожденных, что значительно превышает общее число других врожденных пороков сердца, требующих лечения (6 на 1000). Самцы значительно превосходят самок (3-4:1). Другие врожденные пороки сердца средней или большей степени тяжести часто требуют лечения в младенчестве или детстве. В отличие от этого, большинство пациентов с BAV не нуждаются в лечении до взрослого возраста. На самом деле, большинству пациентов с BAV потребуется та или иная форма лечения во время их выживания. Результаты аутопсии показывают, что только 20% людей с BAV будут иметь нормальную функцию аортального клапана к 70 годам. 30% пациентов будут иметь серьезные сопутствующие заболевания. Частота инфекционного эндокардита в течение жизни составляет 30%, а частота коарктации аорты типа А по Стэнфорду в 10 раз выше, чем в нормальной популяции. В развитых странах примерно половина взрослых и три четверти детей с тяжелым аортальным стенозом имеют BAV — порок, который вызывает больше осложнений, смертей и медицинского бремени среди населения, чем любой другой врожденный порок сердца вместе взятый. Наблюдение за двумя большими группами пациентов в Северной Америке показало, что частота сердечно-сосудистых событий составила 25% в средней группе 44-летних и 40% в средней группе 52-летних; доля пациентов, перенесших кардиохирургическое вмешательство, составила 22% в 9-летнем наблюдении и 27% в 20-летнем наблюдении; частота сердечно-сосудистых событий была выше при наличии одного из трех условий: возраст >30 лет, умеренный или более выраженный аортальный стеноз, умеренная или более выраженная недостаточность аортального клапана и любые два из следующих условий 2, вероятность того, что у пациента произойдет первое сердечное событие через 10 лет наблюдения, составляет около 65%.
В 95% случаев диастематозного аортального клапана две створки асимметричны по размеру, и только у 5% пациентов две створки равны по размеру, так называемый «истинный диастематизм». При асимметричной бивальвизации у 80% пациентов происходит слияние левого и правого коронарных клапанов, образуя один большой клапан, у остальных — слияние правого и некоронарного клапанов, и лишь у немногих — слияние левого и некоронарного клапанов. При асимметричной бивальвулярности у 75% пациентов имеется «гребень» внутри большого лоскута (рис. 3). Кроме того, BAV может сочетаться с другими аномалиями сердца, такими как сужение аорты, нарушение дуги аорты, дефект межжелудочковой перегородки и вальвулопластика легочного клапана.
Рисунок 3 Слияние створок при диастазе
Существует семейная тенденция к развитию BAV: исследования показали 24% распространенность заболевания аортального клапана в семьях, где более одного человека страдают этим заболеванием. Клинические исследования также показали, что частота возникновения BAV составляет 9% у родственников первой степени родства пациентов с BAV. Поэтому руководство Американской ассоциации сердца по врожденным порокам сердца у взрослых рекомендует проводить эхокардиографическое обследование родственников первой степени родства пациентов с BAV.
Клиническая картина ВАВ очень разнообразна: от новорожденного с тяжелым аортальным стенозом, страдающего сердечной недостаточностью, до бессимптомного пожилого человека, у которого обнаружены тяжелые вальвулярные заболевания или патология аорты. Однако должно быть три основных симптома заболевания аортального клапана. Первая — одышка после активности и неспособность заниматься физической деятельностью, соответствующей возрасту; вторая — стенокардия, приступы тупой боли в области лба, спины, передней поверхности шеи или левой верхней конечности, вызванные активностью, пресыщением, эмоциональным возбуждением или холодом, которые затем проходят сами по себе, когда исчезает провоцирующий фактор; и третья — эпизодическая, преходящая потеря сознания.
Современные методы ультразвуковой диагностики позволяют выявить тяжелый аортальный стеноз у плода, вызванный BAV. В фетальном периоде, благодаря характеру кровообращения, правый желудочек может нести системную циркуляторную нагрузку, но сразу после рождения ребенка нагрузка на левое сердце увеличивается, и сердечная функция может быть нарушена. У детей, поскольку имплантированный протезный клапан не растет вместе с физическим развитием ребенка, а аортальный клапан в это время часто не кальцифицирован, большинство хирургов считают баллонную дилатацию аорты методом выбора. Показаниями к баллонной дилатации являются: 1. симптоматическая; 2. бессимптомная, но с разницей трансаортального давления более 60 мм рт. ст.; 3. бессимптомная с разницей давления более 50 мм рт. ст. и изменениями ST-T на ЭКГ или регулярным занятием спортом. Если после баллонной дилатации развивается тяжелая недостаточность аортального клапана, может потребоваться операция по замене клапана.
Аортальный стеноз вследствие БАВ у взрослых обычно обусловлен кальцификацией створок, поражением, вызванным повреждением эндотелиальных клеток, воспалительной реакцией и отложением липопротеинов. Склероз аортального клапана обычно появляется в середине 20-х годов, а кальцификация — в середине 40-х. Поражение прогрессирует, и трансвальвулярная разница давления увеличивается примерно на 20 мм рт. ст. каждые 10 лет, что значительно быстрее, чем у пациентов с трехстворчатым аортальным стенозом. Когда операция проводится в другом месте сердца, агрессивная замена клапана показана при комбинированном BAV с легким стенозом, так как этот стеноз может быстро ухудшиться за более короткое время, чем ожидалось. Если пациент курит, страдает гипертонией или гиперлипидемией, трансвальвулярная разница давления может увеличиваться еще быстрее. Поэтому пациентам с BAV следует настоятельно рекомендовать бросить курить и контролировать артериальное давление и липиды. Возраст является наиболее важным фактором в прогрессировании аортального стеноза, т.е. чем старше пациент, тем тяжелее стеноз. Беременность ускоряет прогрессирование аортального стеноза у пациентов с BAV.
У взрослых пациентов с БАВ в сочетании со стенозом аорты частота серьезных осложнений после чрескожной баллонной дилатации обычно составляет около 10%, а эффект обычно длится только 6-12 месяцев, поэтому таким пациентам не следует проводить данное лечение. Результаты фармакологического лечения тяжелого аортального стеноза крайне неудовлетворительны. В группе пациентов в США с тяжелым аортальным стенозом, которым по разным причинам не удалось провести операцию, результаты наблюдения составили всего 36% бессобытийной выживаемости в 2 года и 3% в 6 лет. Появилась новая техника — транскатетерная имплантация аортального клапана. Его эффективность выше, чем медикаментозное лечение, но значительно уступает традиционной замене аортального клапана, а его стоимость огромна (300-400 тыс. юаней), что делает его подходящим только для очень пожилых пациентов, у которых крайне слабое здоровье, много сопутствующих заболеваний и слишком высок риск операции.
Частота встречаемости недостаточности аортального клапана при БАВ значительно различается в разных исследованиях. Частота чистой недостаточности аортального клапана в одной группе хирургических образцов составила 13%. Две крупные группы в Северной Америке сообщили о 47% и 21% случаев той или иной степени аортальной регургитации, с 3% и 6% случаев окончательного хирургического вмешательства, соответственно. Большинство таких пациентов — молодые мужчины (соотношение мужчин и женщин примерно 10:1) с большим количеством ткани створок клапана, часто в сочетании с пролапсом створок. Причиной недостаточности аортального клапана может быть поражение самих створок клапана или результат расширения корня аорты и увеличения аортального кольца. Конечно, при БАВ возникает инфекционный эндокардит, а патогенные микроорганизмы и местное воспаление могут повреждать аортальный клапан, приводя к недостаточности аортального клапана.
Примерно у половины взрослых пациентов с БАВ имеется комбинированная дилатация аорты. Поражения аорты являются важной частью BAV и включают дилатацию аорты, аневризму аорты и коарктацию аорты. Прогрессирующая дилатация аорты чаще встречается у пациентов с BAV, чем у пациентов с поражением трехстворчатого аортального клапана, как у детей, так и у взрослых. Ранее считалось, что причина патологии аорты связана с аномальным кровотоком через аортальный клапан, включая значительно усиленное ущемление кровотока при недостаточности аортального клапана и постстенотическую дилатацию из-за высокоскоростного кровотока при аортальном стенозе (Рисунок 4). Однако современные данные свидетельствуют о том, что аномалии в гистологии стенки аорты являются более распространенной причиной этого поражения по следующим причинам.
1, пациенты с нормальной функцией клапанов, имеющие BAV, имеют больший диаметр корня аорты и восходящей аорты, чем пациенты с нормальной функцией клапанов, имеющие трехстворчатый аортальный клапан
2. в тканях стенки восходящей аорты у пациентов с диавальвуляризацией можно увидеть больше повреждений, чем у пациентов с тривальвуляризацией.
3. уменьшение количества протофибрина в стенке аорты и увеличение количества исходных белково-деградирующих ферментов у пациентов с вальвулярным диастазом.
4. дилатация восходящей аорты может возникнуть после замены аортального клапана у пациентов с вальвулопластикой, но не у пациентов с трикуспидальным клапаном.
5. И аортальный клапан, и восходящая аорта происходят из клеток нервного гребня во время эмбрионального развития, и вполне возможно, что аномалии в этих клетках могут привести к аномалиям в органах, из которых они дифференцируются. Если ассоциация поражений аорты с BAV действительно существует, хирургическое лечение должно отражать эту ассоциацию.
Частота коарктации аорты у пациентов с BAV составляет около 5%, по сравнению с 15% у пациентов с типом А по Стэнфорду. Средний возраст возникновения коарктации у пациентов с BAV также на 10 лет раньше, чем у пациентов с трехстворчатым аортальным клапаном. Кроме того, коарктация аорты часто возникает у пациентов с BAV с нормальной функцией клапана, особенно если у этих пациентов также имеется сужение аорты. У некоторых пациентов, перенесших замену аортального клапана, также развивается коарктация аорты в месте, отличном от предыдущего хирургического разреза аорты.
Рисунок 4 Аневризма восходящей аорты
Показания к операции по замене аортального клапана у пациентов с BAV такие же, как и при общих поражениях аортального клапана. Однако при комбинированной дилатации аорты следует применять более агрессивный подход. Текущие рекомендации Американской ассоциации сердца по лечению вальвулярных заболеваний рекомендуют пациентам с ВАВ, у которых корень аорты или восходящая аорта больше 50 мм в диаметре или годовой прирост больше или равен 5 мм, проводить ремонт или замену восходящей аорты или корня аорты; если пациенту проводится замена аортального клапана по поводу аортального стеноза или недостаточности, порог для одновременного ремонта или замены восходящей аорты или корня аорты составляет В канадской группе пациентов с нормальным диаметром восходящей аорты на момент первой операции на аортальном клапане частота предотвращения аневризмы аорты, коарктации аорты или внезапной смерти в течение 15 лет составила 86%. Если диаметр аорты составлял 40-44 мм, показатель снижался до 81% и только 43% при 45-49 мм.
Замена аорты одновременно с аортальным клапаном все равно повышает риск для пациента для любого кардиохирурга, каким бы опытным и квалифицированным он ни был. Конечно, преимущества плановой операции на аорте у пациентов с риском коарктации аорты очевидны, а стоимость избежания серьезного заболевания коарктации аорты (лечится неоперативно, при этом смертность составляет почти 50% в 2 дня и 75% в 2 недели) немного выше, чем смертность при обычной операции. Кроме того, если у пациента развивается аневризма аорты или коарктация после операции по замене аортального клапана, повторная операция по замене корня аорты и восходящей аорты намного сложнее, и, конечно, хирургические риски соответственно выше, особенно в случае экстренной операции. В период с октября 1996 года по декабрь 2008 года в больнице Фу Вай было выполнено 706 плановых замен корня аорты или/и восходящей аорты пациентам с аневризмами корня аорты, аневризмами восходящей аорты или/и дилатацией восходящей аорты, при 10 случаях хирургической смерти (1,4% смертности), и 246 экстренных замен корня аорты или/и восходящей аорты при коарктации Стэнфорда типа А за тот же период, при этом смерть в 18 случаях (7,3% смертности). Разница огромна.
Для замены аортального клапана у пациентов с БАВ подавляющее большинство хирургов используют подход имплантации механического или биопротезного клапана (стентированный биопротезный клапан или бесстентированный биопротезный клапан). Для пациентов с сочетанной патологией аорты стандартным подходом является замена корня аорты (процедура Bentall или Cabrol) или замена аортального клапана плюс замена восходящей аорты (процедура Wheat) (Рисунок 5). Долгосрочное наблюдение после операции было удовлетворительным.
Рисунок 5 Схематическая диаграмма различных процедур
Особый интерес здесь представляет гомологичный аутологичный трансплантат легочного клапана. При этой процедуре аутологичный легочный клапан и главная легочная артерия удаляются неповрежденными и пересаживаются в корень аорты, заменяя отсутствующую аутологичную легочную артерию гомологичной аллогенной легочной артерией, так называемая процедура Росса (рис. 5). Об этой процедуре ведется много споров, как среди врачей, так и среди пациентов. Если вам интересно, вы можете посетить форум Американской ассоциации сердца, посвященный процедуре Росса. Преимущества этой процедуры в том, что аортальный клапан — это живая аутологичная ткань, которая растет, устойчива к инфекции и не требует антикоагуляции варфарином. Его проблема заключается в прогрессирующей дилатации нового корня аорты, которая возникает у некоторых пациентов после операции. Кроме того, аллотрансплантат неактивен, процедура приводит к кальцификации аллотрансплантата, и пациент должен пройти несколько процедур легочного клапана, превращая проблему одного клапана (аортального клапана) в проблему двух клапанов (аортальный клапан плюс легочный клапан). Кроме того, эта процедура очень сложна, и лишь несколько хирургов обладают достаточным опытом ее проведения. В настоящее время большинство врачей считают, что процедура Росса подходит для педиатрических пациентов и пациентов с тяжелыми инфекциями. Частота диастаза легочного клапана также выше у пациентов с БАВ из-за эмбриологического происхождения аорты и легочной артерии, а также наличия повреждений в стенке легочной артерии, аналогичных повреждениям в стенке аорты. вариации коронарных артерий (вариации открытия правой коронарной артерии, короткий левый ствол и маленькая правая коронарная артерия) чаще встречаются у пациентов с БАВ. Оба эти фактора крайне негативно сказываются на процедуре Росса.
Диастолические пороки аортального клапана крайне негативно влияют на сердечную функцию и могут привести к нарушению сердечной деятельности, внезапной смерти, аневризме аорты и коарктации аорты. Эхокардиография обладает высокой чувствительностью и точностью в диагностике этого заболевания, при этом тест неинвазивен, может быть повторен, может выполняться в больницах общего профиля и малообученными ультрасонографами и кардиологами, и стоит недорого, так что выявление этого порока не составляет труда. Как только выявлено наличие заболевания, можно подобрать лечение, чтобы предотвратить необратимое ухудшение функции сердца, внезапную смерть и коарктацию аорты, если того требует состояние. Пациенты с BAV, у которых нормальная функция клапана и нет сопутствующей патологии аорты, не должны регулярно пересматривать свои эхокардиограммы более двух лет. Если есть какие-либо отклонения, они не должны превышать одного года. Хирурги, лечащие это заболевание, никогда не должны рассматривать его как простое заболевание аортального клапана.