Анализ 10 случаев кистозного рака почки
Чжао Пэнчэн, Хэ Чжаохун, Рен Цзюнькай, Ян Тиецзюнь, Фэн Чаоцзе, Ли Цзин
Отделение урологии, Хэнаньская онкологическая больница 450003
Аннотация】 Цель Изучить диагностику и лечение кистозного рака почки (КРРП). Методы Проведен ретроспективный анализ клинических, ультразвуковых и компьютерных характеристик, хирургического подхода и прогноза 10 пациентов с кистозным раком почки. В двух случаях был диагностирован кистозный рак почки с помощью предоперационного УЗИ; в шести случаях был диагностирован кистозный рак почки с помощью КТ, и в двух случаях были диагностированы кисты почек без исключения опухоли с помощью интраоперационного замораживания. Во всех 10 случаях была проведена радикальная нефрэктомия. Все 10 случаев перенесли радикальную нефрэктомию и наблюдались в течение 6 месяцев — 4 лет без рецидивов. Заключение Знакомство с особенностями визуализации кистозного рака почки является ключом к улучшению показателей диагностики кистозного рака почки. Хэ Чжаохун, отделение урологии, онкологическая больница Хэнань
【 Ключевые слова】 Кистозная почечно-клеточная карцинома, диагностика, лечение
Диагностика и лечение 10 случаев кистозной почечно-клеточной карциномы
[Аннотация] Цель Изучить диагностику и терапию кистозной почечно-клеточной карциномы (КПКК). Методы Обзор исторических документов Ретроспективный анализ 10 случаев кистозной почечно-клеточной карциномы с мая 2006 по декабрь 2010 года о клинических особенностях, характеристиках изображения, прогнозе и подходе к хирургии.
Результаты В 10 случаях кистозной почечно-клеточной карциномы, 2 случая были диагностированы с помощью ультразвука и 6 с помощью КТ до операции, другие 2 случая не были подтверждены до операции, замороженный срез диагностировал почечно-клеточную карциному В 10 случаях была выполнена радикальная нефрэктомия. Все они наблюдались в течение 6 месяцев и 4 лет и не имели рецидивов. Заключение Понимание особенностей визуализации кистозного РКС является ключом к улучшению диагностики кистозного РКС. Ключевые слова】 Кистозная почечно-клеточная карцинома; диагностика; лечение Почечно-клеточные опухоли составляют 80%-85% первичных злокачественных опухолей почек и обычно представлены в виде солидных образований, однако исследования визуализации показали, что часть почечно-клеточных карцином представлена в виде одноклеточных или многоклеточных кист. Патологическая гистология кистозной РКС может формироваться четырьмя способами: однокамерный внутрикапсульный рост (папиллярно-кистозная аденокарцинома), многокамерный внутрикапсульный рост, кистозный некроз опухоли (псевдокиста) и злокачественная трансформация простых почечных кист. Кистозный рак почки составляет примерно 5-7% солидных опухолей почек [1], и точное определение доброкачественности и злокачественности сложных почечных кист является частой проблемой для клиницистов. С мая 2006 года по декабрь 2010 года в нашу больницу поступило в общей сложности 10 случаев кистозного рака почки, о которых сообщается ниже. 1. клинические данные В нашей группе было 10 пациентов, 6 мужчин и 4 женщины, в возрасте 35-55 лет, средний возраст 46,8 лет. Опухоль располагалась справа в 3 случаях и слева в 7 случаях, диаметр опухоли составлял 38-65 мм. В 2 случаях опухоль была обнаружена при УЗИ без сознательных симптомов, у 7 пациентов была различной степени выраженности припухлость в поясничной области, в 3 случаях — микроскопическая гематурия, в 2 случаях — внепочечные проявления, такие как недомогание и гипотермия. 7 случаев не имели явных положительных признаков при осмотре, в 1 случае пальпировалось образование в поясничной области, в 2 случаях была перкуторная боль в пораженной почке. Среди 10 случаев в 2 случаях наблюдались кистозные изменения нескольких предсердий, с неравномерной толщиной перегородки, неравномерной эхогенностью внутри предсердий и хлопьевидной кальцификацией по краям. В 7 случаях наблюдалось утолщение стенки кисты, которая не была гладкой, и в 1 случае — солидные кистозные изменения. 6 из 10 случаев показали единичные кистозные изменения на КТ. Показатель КТ кистозной жидкости был выше, чем у кисты почки, и составлял от 17 до 22 Hu. В 8 случаях наблюдалось усиление, а в 2 случаях усиление было незначительным. В двух других случаях опухоли были мультиатриальными, разделенными тонкой кистозной стенкой, с показателем КТ 22 Hu. Все 10 пациентов с кистозным раком почки перенесли радикальную нефрэктомию, среди которых в 2 случаях диагноз был поставлен с помощью интраоперационной замороженной биопсии, если предоперационная визуализация была неясной. У всех пациентов в послеоперационной патологии была обнаружена светлоклеточная карцинома. Два случая послеоперационной патологической классификации почечной карциномы с кистозным некрозом, два случая мультифокальной кистозной почечной карциномы, пять случаев унифокальной кистозной почечной карциномы и один случай кистозной карциномы. В двух других случаях опухоли были мультифокальными и состояли из тонкой стенки кисты. 2. Обсуждение 2.1 Понятие кистозного рака почки Хартман и др. классифицировали кистозный рак почек на кистозный некроз, поликистозный рак почек, уникистозный рак почек и простую почечную кистозную карциному с патогенетической точки зрения[2] . гранулозоклеточная карцинома, в настоящее время классифицируется как высокосортная прозрачно-клеточная карцинома), папиллярная почечно-клеточная карцинома, подозрительная почечно-клеточная карцинома, мультифокальная кистозная почечно-клеточная карцинома, карцинома собирательного протока Беллини, медуллярная карцинома почек, Xp11. 2 транслокация/TFE3 ген слияние-ассоциированная почечная карцинома, нейробластома-ассоциированная почечно-клеточная карцинома, муцинозная тубулярная и веретеноклеточная карцинома. Среди них мультифокальная кистозная почечная светлоклеточная карцинома классифицируется как отдельный тип почечно-клеточной карциномы, характеризующийся несколькими дискретными кистозными полостями различного размера, разделенными нерегулярными толстостенными фиброзными перегородками, покрытыми прозрачными клетками. Соотношение мужчин и женщин составляет 3:1, возраст начала заболевания — 20-76 лет, а частота встречаемости — 1-2% от всех опухолей почек[4,5,6]. Его можно рассматривать как особый субклинический тип рака почки из-за характерных микроскопических признаков и хорошего исхода. 2.2 Патологическая основа кистозной карциномы почек В 4%-15% почечных светлоклеточных карцином в той или иной степени происходит кистозная дегенерация. Причины кистозной трансформации включают: светлоклеточные карциномы проксимального канальцевого эпителия, которые имеют тенденцию расти в виде кист; кистозные просветы, которые могут возникать из расширенных собирательных протоков, обтурированных опухолями; и кистозная трансформация, которая, как считается, возникает в результате слияния муциноподобного материала. Кроме того, некроз опухоли может привести к образованию псевдокист, а простые почечные кисты также могут подвергаться злокачественной трансформации. 2.3 Диагностика кистозного рака почки 2.3.1 Клиническая картина Кистозный рак почки — это особый вид рака почки, который встречается редко и может возникнуть в любой части паренхимы почки, но наиболее часто в верхней и нижней частях. Клинические симптомы кистозного рака почки коварны, а клинические признаки такие же, как и при солидном раке почки, которые могут проявляться в виде болезненности и боли в поясничной области, микроскопической/невидимой глазу гематурии, образований в поясничной области и брюшной полости, а у некоторых пациентов наблюдаются внепочечные проявления, такие как слабость и гипотермия. 2.3.2 Имиджирование Ультразвуковое исследование имеет большое значение в диагностике кистозного рака почки. В типичных случаях стенка капсулы утолщена и не гладкая, по краям могут быть чешуйчатые кальцификаты. Перегородка неравномерно утолщена, а капсула не имеет эхогенных участков или имеет плотные точечные слабоэхогенные участки, которые являются результатом некротических обломков ткани и свежего или старого кровоизлияния. Однако УЗИ имеет определенные ограничения в диагностике кистозного рака почки, и частота диагностики низкая, что может быть обусловлено следующими причинами: крошечные выступы или небольшие узелки в стенке кисты при кистозном раке почки не могут быть обнаружены при УЗИ, а жидкость в кисте не эхогенна. Ультрасонография может обнаружить некоторые небольшие опухоли и опухоли без кровоснабжения, которые трудно обнаружить с помощью обычного ультразвука, уточнить размер, количество, характер, расположение и периферические условия опухоли, а также наблюдать перфузию крови окклюзирующего поражения в почке в режиме реального времени[7]. После введения контраста стенка кисты и ее отделы усиливаются, при толщине > 4 отделов и > 1 мм, а в типичном поражении можно увидеть солидный узелок со значительным усилением. Инфицированные кисты имеют плохую внутрикапсульную акустику и отсутствие контрастной перфузии при визуализации, с четкой и гладкой периферией. В кистозных кистах стенка и перегородки тонкие и однородные с хорошей непрерывностью, хотя эхогенность в кисте может быть различной; цветная допплеровская визуализация потока редко выявляет кровоток в стенке и перегородках, но небольшое количество контраста может быть видно в стенке или перегородках после введения контраста, но количество перегородок < 4 и толщина < 1 мм. Киста может быть заполнена различными контрастными веществами. КТ является важным инструментом в диагностике кистозного рака почки, поскольку с ее помощью можно не только обнаружить поражение почки, но и определить характер опухоли и ее отношение к окружающим тканям. Основными признаками КТ-сканирования кистозного рака почки являются раннее неоднородное усиление, неравномерное утолщение стенки и септы, пристеночные узелки, кальцификация и т.д., а также некоторые твердые образования внутри капсулы. Большинство опухолей имеют шероховатую внутреннюю стенку и могут быть видны как перегородки или узелки; некоторые опухоли тонкие и имеют гладкую внутреннюю стенку, поэтому их легко неправильно диагностировать. Динамическое усиление кистозного рака почки очень вариабельно: либо со значительным усилением, либо без него, а некоторые опухоли занимают промежуточное положение. Наиболее распространенным ошибочным диагнозом кистозного рака почки является отсутствие значительного увеличения. Кроме того, кистозная трансформация связана с гистологической дифференциацией опухоли. Большинство опухолей со значительной кистозной трансформацией дифференцируются на I-II класс, в то время как опухоли III-IV класса обычно характеризуются коагуляционным некрозом. 2.4 Дифференциальная диагностика кистозного рака почки Поскольку кистозный рак почки характеризуется кистозными изменениями, его необходимо дифференцировать от следующих кистозных поражений: (1) почечная светлоклеточная карцинома обычного типа с кистозными изменениями: поскольку прогноз этих двух заболеваний значительно отличается, дифференциальная диагностика особенно важна. (2) Многокамерная кистозная нефрома: это опухоль неправильной формы, развивающаяся из мезенхимальной ткани, с кистозными полостями разного размера. (3) Поликистоз почек взрослого типа: поражения часто двусторонние, почка значительно увеличена, покрыта одним слоем плоского или кубовидного эпителия, между кистами наблюдается сдавление атрофированной почечной паренхимы, часто сопровождается вторичной инфекцией. (4) Простая киста почки: она имеет обычную стенку с четкими границами и однородную эхогенность кистозной жидкости. Характер жидкости схож с таковым при поликистозной почечно-клеточной карциноме, но эпителий высоко столбчатый, и следует рассматривать атипичные почечные кисты с толстыми стенками и внутрикапсульным кровоизлиянием. Кистозная трансформация рака почки представляет собой геморрагические некротические очаги, вызванные снижением кровоснабжения или кровотечением в центре опухоли, кистозная полость относительно небольшая, морфология неправильная, плотность неравномерная, значение КТ выше, чем у воды. В случае кистозной карциномы почки часто можно увидеть, что часть опухоли сливается с кистой, в то время как в неинвазированной части кисты наблюдаются нераковые изменения, а опухоль в основном находится вне кисты. Интраоперационное патологическое исследование является идеальным методом для подтверждения диагноза, но иногда возникают практические проблемы, которые трудно диагностировать Босняк классифицирует кисты почек на четыре категории на основании результатов компьютерной томографии. I: Простая киста почки с тонкими, гладкими, четко очерченными стенками и однородной плотностью кистозной жидкости (обычно менее 20 HU, с более высокими значениями КТ, если доброкачественная киста содержит белок или имеется кровотечение внутри кисты), и отсутствие усиления стенки кисты после сканирования с усилением. Класс II: Умеренно сложные, доброкачественные кисты с неинтенсивными стенками, которые могут быть слегка плотными или мультифокальными при усиленном сканировании, в которых перегородки тонкие, а в стенках или перегородках может наблюдаться небольшое количество кальцификации. Класс III: более сложные кистозные поражения с неровными границами, толстыми кистозными стенками с кальцификацией, неровными перегородками толщиной более 1 мм, или участками солидности, расположенными в придатках кистозной стенки, признаками твердой ткани внутри кистозной стенки или сдавливания кистозной стенки внешней массой. Класс IV: явно злокачественное поражение с многокамерной кистой со многими отделами и твердым компонентом, с увеличивающейся массой мягких тканей. Кисты класса II и класса III иногда нелегко различить, и бошняк называет их IIF, что означает "последующее наблюдение". Большинство кистозных карцином почек относятся к III или IV классу по Босняку. На КТ-сканировании кистозные карциномы почек выглядят как одно- или многокамерные растущие кисты с толстой стенкой и значительным усилением. Моноатриальную кистозную почечную карциному легко отличить от простой кисты, тогда как многоатриальную кистозную почечную карциному сложнее отличить от многоатриальной кистозной нефромы, которая встречается редко и при невозможности хирургического вмешательства может быть исследована. Клиническая задача состоит в том, чтобы дифференцировать типы Босняка II и III. Пристальное наблюдение или аспирационная биопсия почки могут быть вариантом, но существуют определенные риски, связанные с аспирационной биопсией, а патологическая ценность аспирации ограничена ограниченным количеством клеток и тканей. 3. Заключение Кистозная почечная карцинома имеет сходный характер роста с почечными кистами, что затрудняет постановку окончательного диагноза до операции. Цитология аспирации кистозной жидкости дает положительный результат менее чем в 1/3 случаев, а отрицательная цитология не может исключить злокачественную опухоль. Знакомство с особенностями визуализации кистозного рака почки является ключом к улучшению диагностики кистозного рака почки. Поэтому мы считаем, что для пациентов со сложными почечными кистами следует хорошо провести предоперационную визуализацию и подготовиться к нефрэктомии. Если стенка кисты окажется негладкой или выбухающей, с локальным утолщением, необходимо провести интраоперационную экспресс-патологию, чтобы исключить кистозный рак почки и избежать ненужной нефрэктомии. Справка. [McGuire, Barry B; Fitzpatrick, John M Current Opinion in Urology. 20(5):349-354, September 2010. [2] Hartman DS, Davis CJ, Johns T, et al. Кистозная почечно-клеточная карцинома [J ] . Урология, 1986, 28 (2) :145-153. [3] Ma JF, Guan YY, Zheng S и др. Новые разработки в патологической классификации почечно-клеточной карциномы[ J] . Журнал онкологии, 2008, 14: 334-336. [4] LopezBelt ran A, Scarpelli M, Montironi R, et al. 2004 Классификация ВОЗ опухолей почек у взрослых [J ] . Eur Urol , 2006 , 49 (5) :798-805. [5] Murphy WM, Grignon DJ, Perlman EJ. Опухоли почек у взрослых. in: Tumors of the Kidney, Bladder, and Related Urinary Structures. Washington, DC: American Registry of Pathology; 2004:121C123. [6] Shah V, Pathak H. Multilocular cystic renal cell carcinoma: a report of two cases with a rare feature.Internet J Urol. 2010:6(2). [7] Fan Z, An LC. Ультрасонографическая диагностика случая гигантской почечно-клеточной карциномы. Китайская технология медицинской визуализации, 2010, 26( 2) : 395