Ангиосаркома молочной железы — это относительно редкая опухоль высокой степени злокачественности, происходящая из перилобулярных или лобулярных капилляров молочной железы. За последние 15 лет в нашу больницу поступили три случая, о которых мы сообщаем следующее. 1. Клинические данные Случай 1: Пациентка, женщина, 27 лет, замужем. Она поступила в больницу 10 мая 1996 года в связи с обнаруженным в левой груди образованием, которое быстро увеличивалось в размерах в течение 2 месяцев. При осмотре была обнаружена синюшная поверхностная припухлость в верхне-наружном квадранте левой груди, размером примерно 5 см × 6 см × 3 см, мягкой консистенции, с плохо очерченными границами, без боли при надавливании, без переполнения соска при сдавливании, без увеличенных лимфатических узлов в двусторонней подмышечной или надключичной области, и без отклонений в контралатеральной груди. Инфракрасное сканирование показало тень размером 5 см х 6 см в верхнем наружном квадранте левой молочной железы с обилием дезорганизованных, утолщенных, грубых и псевдоопухолевых сосудов. При пункции из образования выделилась темно-красная вязкая кровянистая жидкость, а цитологическое исследование диагностировало злокачественную опухоль. Операция проводилась под общей анестезией. Интраоперационное заключение о патологии: злокачественная опухоль левой молочной железы, поэтому была проведена модифицированная радикальная мастэктомия. Патологическое заключение: ангиосаркома левой молочной железы. Было проведено шесть курсов химиотерапии по схеме CAF, и пациентка жива в течение 3,5 лет наблюдения. Случай 2: Женщина, 23 года, не замужем. В течение 3 месяцев было обнаружено быстро увеличивающееся образование в левой груди, и 13 марта 2007 года она была госпитализирована. За 3 месяца до этого на левой медиальной стороне груди было обнаружено образование размером 4 см х 5 см, которое быстро увеличивалось в размерах, и было иссечено в местной больнице в декабре 2005 года по поводу образования, обнаруженного на левой медиальной стороне груди. При осмотре левая медиальная молочная железа была размером 8 см х 6 см х 5 см, с зеленовато-фиолетовой поверхностью, твердыми и нечеткими границами, без спаек с большой грудной мышцей или кожей. При сдавливании соска кровь не вытекает. Увеличенных лимфатических узлов в двусторонних подмышечных впадинах и надключичной области не было. В контралатеральной груди никаких отклонений не было. Ультразвуковое исследование молочной железы показало значительное неоднородное образование в левой молочной железе без оболочки и с обильным кровотоком. 16 марта 2007 года под эпидуральной анестезией была проведена региональная мастэктомия слева. Быстрая интраоперационная биопсия показала «возможную ангиосаркому левой молочной железы», и была выполнена левая мастэктомия. Патологическое заключение после операции: ангиосаркома левой молочной железы. Он умер через 7 месяцев после операции от множественных метастазов в печень и легкие. Случай 3: Женщина, 29 лет, замужем. Она поступила в больницу 9 апреля 2009 года после двустороннего увеличения груди и отека, который отмечался в течение шести месяцев через 1 год после кормления грудью. У нее были диагностированы увеличение груди и синяки на груди и плохое симптоматическое лечение. При осмотре: двусторонние молочные железы асимметрично увеличены, особенно с правой стороны, кожа блестящая. Сосок и внутренняя кожа правой груди пурпурно-красного цвета на площади около 6 см х 3 см, мягкая по консистенции, при сильном сдавливании уменьшалась в размере. Цветная ультрасонография: большая смешанная эхогенность в двусторонних молочных железах с лишь несколькими оставшимися железистыми структурами и рассеянной нерегулярной пластинчатой и полосатой умеренной эхогенностью и фовеальной анэхогенностью; двусторонние подмышечные лимфатические узлы не увеличены. Диагноз: двусторонняя гемангиома молочной железы и двусторонняя мастэктомия под общей анестезией. Заключение патологоанатома: двусторонняя ангиосаркома молочной железы I степени справа и II степени слева; локализованная инфильтрация кожи и соска справа. Иммуногистохимическое исследование CD34 (+) Ki67 (_), рецидив в грудной стенке и кожные метастазы в плече и брюшной полости начались через шесть месяцев после операции, все они были локально резецированы, в общей сложности 9 локальных резекций по поводу рецидива или метастазов, 2,5 года наблюдения в хорошем состоянии здоровья, метастазы в печени и легких не обнаружены. Впервые болезнь была описана Шмидтом в 1887 году, и до настоящего времени не было зарегистрировано большого количества случаев заболевания. Частота этого заболевания невелика и составляет примерно 0,03% — 0,04% опухолей молочной железы и 8% всех сарком молочной железы, как сообщается в литературе. Зарегистрировано более 200 случаев, причем двустороннее одновременное возникновение встречается крайне редко, в отечественной и зарубежной литературе описано более 10 случаев. Она может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у молодых женщин в возрасте 20-30 лет. Патогенез неясен, но в основном возникает у беременных и кормящих женщин, а его начало может быть связано с высоким уровнем эстрогена. Все три случая в этой группе были женщинами в возрасте 23-29 лет, три из них кормящие и два незамужние. Два случая произошли в левой груди, и один случай был двусторонним и одновременным, что встречается очень редко. Первым симптомом является быстро увеличивающееся образование, безболезненное или болезненное, или, в некоторых случаях, диффузное увеличение груди или постоянное подкожное кровоизлияние. Вмятина на груди также является диагностической. Визуализация часто неспецифична, но отражает размер, протяженность и степень инфильтрации опухоли. Поскольку маммограмма и УЗИ не имеют характерных признаков, их легко диагностировать как гиперплазию молочной железы, ушиб молочной железы, травму, хроническое воспаление, доброкачественную опухоль молочной железы или рак молочной железы. МРТ, особенно динамическая МРТ, имеет качественную диагностическую ценность и помогает четко продемонстрировать степень и характеристики поражения. Патологическая картина ангиосаркомы молочной железы разнообразна и должна быть дифференцирована от других поражений молочной железы: хорошо дифференцированную ангиосаркому молочной железы следует дифференцировать от доброкачественной гемангиомы и папиллярной гиперплазии эндотелиальных клеток сосудов; плохо дифференцированную ангиосаркому молочной железы следует дифференцировать от рака молочной железы и ангиосаркомоподобного метапластического рака молочной железы. Иммуногистохимия важна для диагностики и дифференциальной диагностики гемангиосаркомы. Исследования показали, что положительный уровень маркерного антигена эндотелиальных клеток FVIIIAg достигает от 41% до 100% в клетках ангиосаркомы, что имеет диагностическое значение для этого заболевания. По сравнению с CD34, CD31 имеет такую же чувствительность и более специфичен, чем CD34. В настоящее время единственным эффективным методом лечения считается хирургическое вмешательство, которое может быть выполнено в виде сегментарной мастэктомии или простой мастэктомии, при этом следует обращать внимание на края опухоли, а иссечение подмышечных лимфатических узлов обычно не рекомендуется. Не существует единого стандарта относительно того, следует ли после операции проводить адъювантную лучевую или химиотерапию. Роль химиотерапии в лечении ангиосаркомы молочной железы не подтверждалась в течение многих лет. Ранее считалось, что химиотерапия, как и радиотерапия, не может изменить его клиническое течение. Однако некоторые исследования показали положительный эффект адъювантной химиотерапии при ангиосаркоме молочной железы. Недавние исследования показали, что доксорубицин оказывает сильное ингибирующее действие на пролиферацию опухоли при ангиосаркоме и может стать новым препаратом для лечения ангиосаркомы. Заболевание является чрезвычайно злокачественным и склонным к рецидивам. На ранней стадии оно может широко метастазировать через кровообращение в легкие, кожу и подкожные ткани, кости, печень, мозг, яичник и контралатеральную молочную железу, редко — в орбиту. Гистологическая градация опухоли является важным фактором в определении прогноза, и прогноз обычно плохой для всех типов, кроме высокодифференцированной ангиосаркомы. Общие показатели выживаемости сильно варьируются в разных отчетах, общая 3-летняя выживаемость составляет 38%, а 5-летняя выживаемость — около 33%. Средняя продолжительность выживания за рубежом составляет 22 месяца, а 5-летняя выживаемость — всего 21%. Градация опухолевой ткани является важным фактором в определении прогноза. 5-летняя выживаемость пациентов с высокодифференцированными опухолями достигает 91%, в то время как у пациентов с промежуточной и низкой дифференцировкой она составляет всего 68% и 14%. В нашей группе, за исключением случая 1, который наблюдался в течение трех с половиной лет без рецидива, в двух других случаях рецидив или метастазы появились в течение полугода, и все они были активно прооперированы после местного рецидива. В заключение следует отметить, что ангиосаркома молочной железы является относительно редкой и высокозлокачественной опухолью в клинической практике. Метастазы в различные органы тела, включая печень и легкие, могут возникать на ранней стадии и склонны к местным рецидивам. Поэтому необходимо знать его клинико-патологические особенности и владеть диагностическими критериями для достижения ранней диагностики и раннего лечения, насколько это возможно, чтобы продлить выживаемость пациентов и улучшить процент излечения.