Понимание и оценка особенностей роста и развития детей с МДД может помочь в управлении состоянием и выборе подходящего лечения с учетом этого. Дети с МДД при рождении внешне не отличаются от других детей и не выглядят «мягкими младенцами». Сосание, докармливание и поднятие головы и шеи — все это нормально. Постепенно, однако, происходит задержка моторного развития и низкая двигательная способность. Значительная часть детей не может хорошо ползать. Возраст начала ходьбы также наступает несколько позже, обычно между 1 годом 3 месяцами и 1,5 годами. В раннем детстве двигательные навыки ребенка еще находятся на подъеме, постепенно он приобретает способность ходить по лестнице, бегать трусцой и низко прыгать, но они всегда хуже, чем у сверстников, и часто имеют аномалии осанки. Только примерно к 5 годам ребенок вступает в период плато и спада. Помимо двигательных способностей, которые являются основной функцией, затрагиваемой МДД, болезнь также влияет на другие аспекты физического развития, а именно: 1. Вес Дети с МДД рождаются с нормальным весом, и с тех пор их рост в целом нормальный. Однако даже без какого-либо специфического лечения дети с МДД часто начинают набирать вес сверх нормы и, как правило, имеют избыточный вес или ожирение в возрасте от 7 до 10 лет. Это продолжается примерно до 18 лет, после чего обычно происходит потеря веса. Многие родители обеспокоены увеличением веса, связанным с пероральной гормональной терапией. Это правда, что пероральные гормоны (особенно преднизон/преднизолон) вызывают увеличение веса. Однако даже без гормональной терапии увеличение веса у детей с МДД все равно имеет свою объективную закономерность, которая связана с метаболическим статусом организма, снижением физической нагрузки и структурой питания, и далеко не всегда связана исключительно с пероральными гормонами. Что касается увеличения веса, мы наблюдали многих пациентов, которые не испытывали увеличения веса при научном контроле диеты. Китайская диета также более благоприятна для контроля веса. Что касается выбора препарата, то дефибрат (который не доступен в Китае и США) оказывает меньшее влияние на вес, чем преднизон/преднизолон, и поэтому приверженность к приему препарата у иностранных пациентов лучше. Однако другие побочные эффекты, такие как влияние на рост, изменение формы тела (лицо полной луны и т.д.) и увеличение количества волос на теле, не превосходят преднизон. Частота возникновения катаракты, связанной с приемом препарата, значительно выше, чем при приеме преднизона. Все это подтверждается результатами последних исследований, проведенных в США. 2. Высота Высота также волнует родителей. Даже без специального лечения 30% детей в возрасте 2 лет имеют рост ниже нормы. В возрасте от 2 до 12 лет рост ребенка постоянно ниже, чем у нормальной контрольной группы этого возраста. Существует множество причин низкого роста, которые могут быть связаны с низкой выработкой гормона роста, низким оборотом костной ткани, развитием позвоночника, а также с типом дефектного гена МДД. Конечно, на развитие роста может дополнительно повлиять оральная гормональная терапия. Некоторые пациенты за рубежом получают терапию гормоном роста, чтобы помочь росту, но стоимость такой терапии высока. Некоторые исследования также показали, что дети с более низким ростом имеют относительно хороший прогноз и несколько лучшее качество жизни. 3. Интеллект МДД — это заболевание, которое в первую очередь поражает скелетные, сердечные и гладкие мышцы, но ген также влияет на развитие мозга и когнитивные функции. Подавляющее большинство детей с МДД имеют практически нормальный интеллект, также есть дети с очень высоким IQ, которые не страдают от проблем в повседневной жизни и обучении. У небольшого числа детей с МДД наблюдается более серьезное влияние на умственное развитие. Это различие в основном определяется типом генетического дефекта. Ранняя генетическая диагностика может быть полезна для организации последующего обучения. Стратегии диеты и питания При общении с семьями пациентов многие родители спрашивают, как должен питаться их ребенок. Это сложный вопрос, и конкретный план должен учитывать все аспекты, это специализация врача-диетолога, и он специфичен для каждого пациента. Однако есть некоторые принципы, которые родители могут понять. 1. адекватно снизить общее потребление энергии, контролируя его на уровне 80% от уровня детей того же возраста для пациентов, которые могут ходить, и на уровне 70% для тех, кто не может. Точный перевод в продукты питания требует профессиональной консультации диетолога. 2. Поддерживать и соответствующим образом увеличивать долю белка в рационе и соответствующим образом увеличивать потребление богатых белком продуктов, таких как постное мясо и бобовые. 3. Поддерживайте ежедневное потребление пищевых волокон и обращайте внимание на добавление овощей, фруктов и других продуктов с высоким содержанием пищевых волокон. 4. Поддерживайте адекватное потребление жидкости и пейте больше воды по мере необходимости. 5. обратите внимание на продукты с высоким содержанием кальция, такие как молоко, йогурт, креветки, морские водоросли, тофу, костный бульон и т.д. Получайте больше солнечного света. МДД — это длительное хроническое заболевание. Получите правильные принципы и упорствуйте, чтобы удержать кусочек неба для вашего ребенка там, где он должен быть.