Дерматомиозит — это негнойное воспалительное поражение, затрагивающее в основном поперечнополосатые мышцы с лимфоцитарным инфильтратом и может быть связано или не связано с различными поражениями кожи. Клинически он характеризуется симметричной слабостью мышц пояса конечностей, шейных мышц и мышц глотки, часто с поражением различных органов, и может быть связан с опухолями и другими заболеваниями соединительной ткани. 1. симметричная мышечная слабость слабость мышц пояса конечностей и передних шейных сгибателей, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев, с дисфагией или без дисфагии или поражения дыхательных мышц 2. аномальный некроз в биоптатах мышц, фагоцитоз, регенерация мышечных волокон I и II типа, повышенная базофилия, крупные мембранные пузырьки и увеличенные нуклеолы в ядре, атрофия вокруг мышечных пучков, переменный размер мышечных волокон и периваскулярная инфильтрация воспалительными клетками. Повышение уровня ферментов скелетных мышц в сыворотке крови, особенно креатинфосфокиназы, затем альдолазы, сывороточной аминотрансферазы и лактатдегидрогеназы. 4. ЭМГ признаки ЭМГ показывает короткую продолжительность, низкую амплитуду, полифазные волны потенциалов двигательных единиц, повышенные волны фибрилляции, положительные острые волны и вставочную активность, повторяющиеся аномальные высокочастотные разряды. 5. Кожные проявления Сиреневые пятна на веках (солнечная сыпь) и периорбитальный отек, красная, шелушащаяся сыпь на тыльной стороне рук. Шелушащаяся сыпь (особенно на пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах, известная как признак Готтрона), которая может охватывать колени, локти и лодыжки, а также лицо, шею и верхнюю часть груди. Ограничения использования этого критерия определены ниже. Для подтверждения диагноза дерматомиозита должны быть выполнены три из четырех критериев плюс сыпь; для подтверждения диагноза полимиозита должны быть выполнены четыре критерия без сыпи. Если выполняются два критерия и присутствует сыпь, вероятен дерматомиозит; если выполняются три критерия без сыпи, вероятен полимиозит. Если выполняется один критерий и присутствует сыпь, вероятен дерматомиозит; если выполняются два критерия и нет сыпи, вероятен полимиозит. Признаки центральной или периферической невропатии, включая нарушения двигательных нейронов, приводящие к спонтанному сокращению мышечных волокон или признакам длинного тракта, изменению чувствительности, сокращению времени нервной проводимости и биопсии мышц, выявляющей атрофию и скопление волокон. 2. медленное прогрессирование и сохранение мышечной слабости, положительный семейный анамнез или утолщение икр позволяют предположить наличие миотонической дистрофии. 3, Биопсия свидетельствует о гранулематозном миозите, например, узелковом. 4, Инфекции, включая трихинеллез, шистосомоз, трипаносомоз, стафилококковую болезнь и токсоплазмоз. 5. недавнее употребление различных лекарств и ядов, таких как клофибрат и алкоголь. 6, Рабдомиолиз в основном проявляется в виде саркоидной миоглобинурии и наблюдается после напряженных физических нагрузок, инфекции, травм при раздавливании, закупорке крупных артерий в конечности, длительной коме или спазме, несчастных случаях с поражением электрическим током высокого напряжения, тепловом ударе, синдроме злокачественной гипертермии и укусе какой-либо морской змеи. 7. метаболические аномалии, такие как синдром МакАрдла (McArdle’s syndrome) 8. эндокринные нарушения, такие как гипертиреоз, муцинозный отек, гиперпаратиреоз, гипопаратиреоз, сахарный диабет или синдром Кушинга. 9. снижение реакции на ацетилхолиновый ответ, на чувствительность к d-цилеритрину при миастении гравис в ответ на повторную неврологическую стимуляцию.