Полимиозит и дерматомиозит PM/DM — аутоиммунные воспалительные миопатии, группа заболеваний соединительной ткани с хроническим негнойным воспалительным поражением поперечнополосатой мускулатуры или с характерными изменениями кожи. Основными клиническими проявлениями являются симметричная мышечная слабость конечностей, повышение уровня мышечных ферментов в сыворотке крови при лабораторных исследованиях, особенно креатинкиназы, миогенное повреждение при электромиографии и гистопатология, свидетельствующая о различной степени воспаления и некроза мышц. Этиология Этиология этого заболевания до сих пор неизвестна, но в настоящее время считается, что это группа аутоиммунных заболеваний, вызываемых иммуноопосредованными, инфекционными и неинфекционными факторами окружающей среды у определенных генетически восприимчивых лиц. (i) Генетические факторы: было установлено, что HLA-BDR3, DR6 и DRW52 чаще встречаются у пациентов с полимиозитом, чем в контрольной популяции, поэтому восприимчивость пациентов может быть основана на HLA, и у восприимчивых людей поражение миозитом развивается в ответ на определенные факторы. (ii) Инфекционные факторы: полимиозит/дерматомиозит может быть хроническим воспалительным процессом, возникающим в результате аутоиммунной реакции, вызванной после заражения определенными вирусами. В число вовлеченных вирусов входят вирус гриппа, коксакивирус, полиовирус и ретровирусы. Кроме того, некоторые бактериальные и паразитарные инфекции также связаны с развитием миозита. (iii) Иммунологические факторы: аутоантитела, включая антинуклеарные, анти-Jo-1, анти-RNP и анти-PM-Scl антитела, могут быть обнаружены в сыворотке крови большинства пациентов с полимиозитом/дерматомиозитом. Кроме того, в стенках сосудов мышц и кожи пациентов с полимиозитом/дерматомиозитом можно увидеть отложения иммуноглобулина и комплемента, что позволяет предположить участие иммунных факторов в развитии полимиозита/дерматомиозита. Клинические проявления Заболевание имеет коварное начало и в основном развивается медленно. Системные проявления включают умеренную или низкую лихорадку, недомогание, вялость и потерю веса. (i) Миозит: Миопатия является одним из наиболее важных клинических проявлений заболевания. У типичного пациента наблюдается прогрессивно нарастающая мышечная слабость в проксимальных мышцах верхних и нижних конечностей симметричным образом. Мышечная слабость в основном начинается с тазового пояса и групп мышц нижних конечностей, например, трудности при ходьбе по лестнице, трудности при вставании после приседания, медленная походка и неустойчивость при покачивании. При поражении верхних конечностей наблюдается потеря силы захвата, трудности с поднятием рук и трудности с расчесыванием волос. Если в процесс вовлечены шейные мышцы, пациент не может поднять голову с подушки в положении лежа, а в тяжелых случаях не может перевернуться, и голова не удерживается в вертикальном положении в положении сидя или стоя. Если в процесс вовлечены мышцы глотки и пищевода, пациент может испытывать охриплость, невнятную речь и затрудненное глотание. Измерение мышечной силы помогает определить степень и масштаб повреждения мышц и может быть важным клиническим показателем прогрессирования заболевания и эффективности лечения. Мышечная сила обычно классифицируется на 6 уровней. Уровень 0: полный паралич; уровень 1: сокращение мышц возможно, но не может произвести движение; уровень 2: конечность может двигаться в плоскости, но не может быть поднята против силы тяжести; уровень 3: конечность может быть поднята вне плоскости, но не может сопротивляться; уровень 4: конечность может сопротивляться, но сила мышц слабая; уровень 5: нормальная сила мышц. (ii) Кожные поражения: Кожные поражения могут появляться до, после или одновременно с мышечными поражениями, и кожные поражения часто являются первым симптомом у пациентов с дерматомиозитом. Сыпь включает: 1. Признак Готтрона: пурпурно-красная макулопапулезная сыпь, появляющаяся на разгибательной стороне пястно-фаланговых, проксимальных фаланг и локтевых суставов, уплощенная на верхней поверхности и частично чешуйчатая, со временем происходит атрофия и гипопигментация кожи. 2. Erythema militans: темная пурпурно-красная отечная сыпь, появляющаяся на верхних веках и вокруг орбит с обеих сторон, характерная сыпь дерматомиозита. 3. Кожный гетерохроматоз: сыпь на задней поверхности плеч, передней части шеи и V-образной области передней части груди. Кожа может быть локально атрофичной с расширением капилляров, гиперпигментацией или гипопигментацией. 4. Руки механика: Кожа на боковых и пальмарных поверхностях рук кератотическая, потрескавшаяся и шелушащаяся, напоминает руки человека, который долгое время работал с маслом. 5. Кальцификаты: У небольшого числа пациентов могут быть подкожные кальцифицированные пятна или кальцифицированные бляшки на плечах, локтях, бедрах, коленях и позвоночнике. На коже кальцифицированной поверхности могут появляться язвы и синусы.6. Другое: У пациентов с дерматомиозитом также могут развиваться дегенерация ногтей, язвы на кончиках пальцев и феномен Рейно. (iii) Поражение суставов: У некоторых пациентов с полимиозитом/дерматомиозитом может наблюдаться артралгия или артрит, при этом чаще всего вовлекаются проксимальные межфаланговые суставы, пястно-фаланговые суставы и лучезапястные суставы, иногда деформация суставов, но без разрушения костных суставов на рентгенограмме. (iv) Легочные изменения: Легочные поражения у пациентов с полимиозитом/дерматомиозитом в основном проявляются в виде интерстициальных поражений легких, аспирационной пневмонии и плеврита. У пациентов могут наблюдаться такие симптомы, как кашель, мокрота и одышка. (v) Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: у некоторых пациентов может наблюдаться учащенное сердцебиение, дискомфорт в прекордиальной области и одышка. На ЭКГ и эхокардиограмме могут наблюдаться изменения ST-T, аритмии, пролапс митрального клапана и перикардиальный выпот. (vi) Изменения пищеварения: У пациентов с полимиозитом/дерматомиозитом может наблюдаться дисфагия и пищеводный рефлюкс из-за поражения мышц пищевода и глотки, а у некоторых пациентов могут развиться пептические язвы. (vii) Почечные изменения: болезнь реже поражает почки. В единичных случаях может возникать очаговый пролиферативный гломерулонефрит, но у большинства пациентов функция почек нормальная. (viii) Прочее: у 10-30% пациентов развиваются злокачественные опухоли, обычно рак желудка, легких и молочной железы. Кроме того, миозит может значительно ослабнуть после удаления опухоли.