Врожденный сколиоз (ВС) — это деформация позвоночника, обусловленная аномалиями развития спинных позвонков в период эмбриональной жизни, которая часто обнаруживается после рождения, причем частота встречаемости в неонатальном периоде составляет 0,05-0,1% [1]. По данным больницы Медицинского колледжа Пекинского союза [2], на его долю приходится 5,19% всех сколиотических деформаций, что уступает по распространенности только идиопатическому сколиозу. Клинически выделяют три основных типа: I тип — нарушение формирования тела позвонка, в основном включающее клиновидные позвонки и гемивертебральные позвонки; II тип — мальунион тела позвонка, в основном включающий одну сторону «костного моста» и блоковые позвонки; III тип — и нарушение формирования тела позвонка, и мальунион. В большинстве случаев КС носит прогрессирующий характер, и основным методом лечения является хирургическое вмешательство. Ниже приводится обзор литературы. Чжан Синь, отделение ортопедии, Народная больница провинции Цинхай 1 Принципы хирургического лечения Целями хирургического вмешательства являются [3] остановка или замедление прогрессирования сколиоза, максимальное сохранение баланса позвоночника, а в идеале операция должна также минимизировать торможение роста позвоночника и грудной клетки и свести к минимуму возможность повреждения нервов. План операции в конечном итоге зависит от возраста ребенка, типа и локализации деформации, а также от опыта хирурга [3]. Риск неврологической травмы при хирургическом вмешательстве значительно выше, чем при идиопатическом сколиозе, и основными мерами профилактики являются: плановая МРТ; раннее выявление и лечение деформаций позвоночника; ранняя ортопедия до появления тяжелой деформации; использование интраоперационных методов укорочения во избежание растяжения и удлинения спинного мозга; использование моторных и сенсорных вызванных потенциалов для мониторинга, когда это возможно [4] и в сочетании с тестированием возбуждения [5]; использование управляемой гипотонии для минимизации кровоизлияния; При необходимости нейрохирургические и ортопедические операции должны выполняться одновременно; послеоперационный мониторинг также должен быть тщательным, так как отсроченная параплегия может развиться в течение нескольких дней после операции, особенно в течение 72 ч [5]. 2 Сращение in situ — простая, безопасная и профилактическая процедура, которая чаще всего применяется у детей младшего возраста (<5 лет) с изолированными или короткосегментными односторонними костными мостами/гемивертебрами до начала развития типичной деформации [3], а профилактическое сращение in situ возможно и для типов с более высоким риском прогрессирования, таких как полностью сегментированные гемивертебры [5]. Преимущество короткосегментарного сращения in situ у детей младшего возраста заключается в меньшей потере роста позвоночника и хороших отдаленных результатах [5]. Основными недостатками [3] являются практически полное отсутствие ортопедического эффекта и отсутствие модификации роста. При традиционной операции не используется внутренняя фиксация позвоночника, уровень сращения [3] включает все позвонки в пределах измеренного угла Кобба и обычно распространяется на один сегмент вверх и вниз, а послеоперационная внешняя фиксация в гипсовой повязке осуществляется примерно на 6 месяцев. Успех операции зависит от тщательной комиссуротомии, операции декортикации и адекватного костного трансплантата. Из-за небольшого размера гребня подвздошной кости и ограниченного источника аутогенной кости у детей можно заменить ее аллотрансплантатом и получить эффективные результаты сращения [5]. Комбинируется ли заднее соединение in situ с передним соединением, зависит от потенциала роста переднего диска, размера и расположения сколиоза. Предоперационная рентгенография, КТ и МРТ позволяют оценить качество диска и потенциал роста прилегающих хрящевых концевых пластинок. У детей младшего возраста при наличии здорового диска в переднем отделе и отсутствии переднего сращения деформация может усугубиться после операции осложнением "варусного феномена" [6]. Переднее сращение может быть выполнено традиционным открытым, торакоскопически-ассистированным и задним транспедикулярным способами в зависимости от локализации деформации и привычек оператора [7, 8]. 3 Выпуклый эпифизарный блок впервые был описан Макленнаном еще в 1922 г., и основные показания к его применению [3, 5, 9] - пациенты в возрасте до 5 лет с изолированными выпуклыми гемивертебрами, нормальным или почти нормальным ростом на вогнутой стороне и углом Кобба <40°-50°. Winter RB et al. [10] подчеркивают, что этот метод подходит для пациентов в возрасте до 6 лет, <7 сегментов и с потенциалом роста на вогнутой стороне. и детей с потенциалом роста на вогнутой стороне. Основными противопоказаниями [3, 5, 9] являются типы с отсутствием потенциала роста на вогнутой стороне, например односторонние мосты, и не рекомендуется для пациентов с комбинированными ретроконвексными деформациями. Передние и задние одномоментные операции часто требуют многократного сращения одного нормального сегмента выше и ниже деформации для увеличения роста на вогнутой стороне с целью улучшения сколиоза, а послеоперационные ортопедические слепки могут быть использованы для достижения определенной ортопедической эффективности, и фиксация обычно выполняется на 4-6 месяцев. Долгосрочное наблюдение [5, 10] показало, что долгосрочный ортопедический эффект может быть получен только при 0° ~ 20°, в сочетании с выпуклым эпифизарным блоком и использованием внутренней фиксации позвоночника при заднем подходе для помощи вогнутой стороне скобы/выпуклой стороне компрессионной операции может повысить ортопедический эффект [10]. 4 Гемиламинэктомия Гемиламинэктомия непосредственно устраняет факторы, вызывающие деформацию, что приводит к хорошим ортопедическим результатам и сокращению сроков сращения, и является наиболее идеальным методом лечения сколиоза с гемивертебральной деформацией. Наилучшими показаниями [11] являются дети в возрасте до 5 лет с тораколюмбальными, поясничными и пояснично-крестцовыми гемивертебрами, вызывающими дисбаланс туловища. В зависимости от навыков и опыта хирурга операция может быть выполнена с использованием поэтапного передне-заднего, одноэтапного передне-заднего или заднего подходов. Одноэтапный передне-задний подход требует только одной анестезии и позволяет полностью обнажить ткань диска выше и ниже тела гемивертебрального позвонка и полностью удалить его, но время операции длительное, может потребоваться изменение положения и повторная дезинфекция полотенца, что увеличивает сложность операции [12]. Hedequist et al. Удовлетворительное сращение было получено без неврологических осложнений, а процент коррекции достиг 70%. Equuschick et al [14] также сообщили о недавней эффективности одноэтапного передне-заднего лечения бокового лордоза в 15 случаях полной сегментарной гемивертебральной деформации (средний возраст 11,8 года), при этом процент коррекции составил 68,9%, а лордоз был исправлен с дооперационного 31° до 16°. Wang Jinguang et al [15] сообщили об эффективности бокового переднего и комбинированного переднего и заднего подходов для коррекции сколиоза в 18 случаях гемивертебрального сколиоза: угол Кобба был скорректирован в среднем на 36,7°, процент коррекции составил 77%; наблюдалась низкая частота потерь и хорошее сращение через 18-28 месяцев наблюдения. Был сделан вывод, что клинический эффект боковой передней и передне-задней комбинированной гемивертебрэктомии был удовлетворительным, а передняя операция подходит для лечения тораколюмбальной и поясничной односторонней гемивертебральной деформации. Одноэтапная задняя гемивертебрэктомия может дать не менее успешные клинические результаты, и идеальным показанием к ней [5] является гемивертебральная деформация, расположенная в грудопоясничном или поясничном сегментах с кифотической деформацией. Ruf и Harms [11] сообщили о своем опыте одноэтапной задней операции у 25 детей в возрасте 1-6 лет, включая случаи как грудного, так и поясничного отдела, с коррекцией коронального угла Кобба с предоперационного 45° до 14° без сращения при наблюдении в течение 3 лет. 45° до 14° без неврологических осложнений. Equuschick et al [16] сообщили о клинических результатах одноэтапной задней гемиламинэктомии для лечения бокового кифоза полностью сегментированных гемивертебральных позвонков в 18 случаях (средний возраст 11,3 года): корональный угол Кобба был скорректирован с дооперационных 42° до 14° в корональной плоскости и 49° до 14° в сагиттальной плоскости при последующем наблюдении. Был сделан вывод, что по сравнению с передним и задним одноэтапными подходами задний подход позволяет сократить время и уменьшить травматичность, а также подходит для лечения гемивертебральных деформаций в грудном и поясничном сегментах. 5 Ортопедическое соединение с внутренней фиксацией В настоящее время в КС начинают применяться новые малогабаритные инструменты для внутренней фиксации, материалом для которых служит в основном титановый сплав, чтобы исключить необходимость проведения послеоперационной МРТ. Hedequist et al. [17] сообщили об опыте применения внутренней фиксации при лечении ребенка со средним возрастом 3,3 года и средним углом Кобба 41° до операции, и более чем через 2 года наблюдения внутренняя фиксация оказалась более удовлетворительной. Получен более удовлетворительный ортопедический результат без псевдоартроза и неврологических осложнений. Ортопедическое сращение с внутренней фиксацией может частично или полностью исправить врожденные деформации позвоночника в зависимости от особенностей самой деформации, ее тяжести и объема операции. Конкретная информация о деформации может быть получена до операции при хорошей визуализации, а специальные рентгеновские снимки, в том числе тракционные, флексионные в положении лежа и поворотно-флексионные, позволяют понять сколиотическую гибкость и выбрать объем сращения. Заднее ортопедическое соединение с внутренней фиксацией является относительно безопасным и эффективным вариантом хирургического лечения детей легкой и средней степени тяжести в возрасте >10 лет с относительно нормальной сегментацией и гибкостью, не имеющих тяжелых деформаций туловища. Комбинированная передняя операция необходима в двух случаях: (1) у детей со значительным потенциалом роста и деформацией с хорошо выраженным межпозвонковым дисковым пространством при визуализации существует риск возникновения «феномена искривления» при использовании только заднего подхода [6]; (2) у детей с умеренной деформацией и плохой гибкостью для достижения спинального баланса и удовлетворительных результатов сращения необходима комбинированная передняя операция. Лечение тяжелого врожденного сколиоза с жестким дисбалансом представляет собой сложную задачу и требует тщательного предоперационного планирования и общения с семьей о риске неврологической травмы. Остеотомия или ламинэктомия при плохо сегментированных мостах или сросшихся позвонках улучшает ортопедические результаты, но при этом значительно повышает риск повреждения спинного мозга и интраоперационного кровоизлияния. Операции часто выполняются комбинированным передне-задним или одномоментным задним подходом, при этом передние дискэктомии и остеотомии выполняются на одном или нескольких сегментах в зависимости от величины деформации, часто открытым способом, поэтапно или, что чаще, с остеотомией или резекцией задних структур под одномоментной анестезией. Компрессия, укорочение и перемещение тела позвонка на выпуклой стороне с помощью передней или задней внутренней фиксации осуществляются с минимальным риском повреждения спинного мозга и нервных корешков; внутренняя фиксация на вогнутой стороне необходима для повышения стабильности. Одноэтапные операции на задней поверхности, такие как транспедикулярная остеотомия или ламинэктомия, позволяют достичь аналогичных результатов, но сложны в исполнении и часто связаны с риском кровоизлияния и повреждения нервов. У взрослых с кифозом транспедикулярная остеотомия или ламинэктомия могут быть лучшим вариантом. К основным недостаткам задней операции [5] относятся: плохая визуализация структур переднего отдела позвоночного столба во время интраоперационного кровотечения, сложность интраоперационного решения проблем со спинным мозгом и дуральной оболочкой, а также риск периоперационного смещения места остеотомии. Перед операцией на задней поверхности необходимо тщательно проанализировать данные визуализации для выявления анатомических особенностей деформации, а также интраоперационно провести операции по компрессии и укорочению позвоночного столба, чтобы максимально избежать тракции и удлинения спинного мозга. При КС с кифозом или крайней ротацией для обнажения переднего столба может быть использован задний подход, а при врожденном боковом кифозе/гипоплазии для решения ортопедических и декомпрессионных задач часто требуется циркумференциальная остеотомия. Из-за заднего положения теменных позвонков грудного изгиба и наличия кифоза передняя торакотомия невозможна из-за плохой экспозиции, поэтому передний столб может быть обнажен через задний разрез с поперечной резекцией грудной клетки.Smith et al. Smith et al. сообщили о своем опыте применения такого подхода к вертебрэктомии и остеотомии при лечении 16 случаев врожденного кифоза, который привел к удовлетворительным результатам в 13 случаях, при этом средний угол кифоза улучшился с 65° до 34° до операции, сделав вывод о целесообразности применения метода поперечной костовертебральной резекции при хирургическом лечении сложного грудного кифоза. Дети с КС часто имеют низкий рост и укороченное туловище, а сращение длинных сегментов позвоночника может еще больше уменьшить высоту туловища и емкость грудной клетки, что может привести к возникновению грудной недостаточности. Показано, что слияние грудных позвонков с большим количеством сегментов у детей младше 5 лет может привести к снижению функции легких, поэтому выбор варианта хирургического лечения детей младше 5 лет с деформациями, включающими более длинные сегменты или имеющие длинные компенсаторные изгибы, является сложным вопросом. В последние годы появились сообщения о том, что для детей младшего возраста с ранним прогрессирующим КС без сращения ребер лучше использовать «технику растущего стержня». В 1963 г. Harrington [5] представил доклад о несращениях при сколиозе и пришел к выводу, что окончательное сращение не следует проводить у детей младше 10 лет, а в 1984 г. Moe et al [5] сообщили о своем опыте имплантации несращающихся устройств с ограниченной экспозицией для коррекции сколиоза у детей младшего возраста и отметили рост позвоночника в пределах внутренней фиксации. В ранней «технике растущих стержней» использовалась одностержневая система, которая имела высокую частоту осложнений внутренней фиксации, включая рассоединение, поломку и смещение стержней, что было связано с высокой степенью гибкости сколиоза, отсутствием сращения, длительной заменой внутренней фиксации на ношение груза и нестабильностью одностержневой системы (что требовало длительного ношения корсета и отсутствия сотрудничества со стороны ребенка). Растущие стержни (одностержневая система) в лечении 11 случаев раннего сколиоза (средний возраст 5,66 года, включая различные типы): средний предоперационный угол Кобба у детей составил 74°, после операции проводилось периодическое удлинение в зависимости от обострения (обострение угла Кобба >15°), средний интервал между операциями составил 9 месяцев, средний срок наблюдения — 5 лет. К моменту заключительного наблюдения сколиоз не усугубился, у девяти детей угол Кобба после операции улучшился на 32° (от 18° до 60°), а восьми было выполнено окончательное инструментальное ортопедическое сращение, наиболее частыми осложнениями которого были поломка металлических стержней, их смещение и инфекция. В последние годы получила дальнейшее развитие методика двухстержневого удлинения, при которой двойные стержни обычно устанавливаются подкожно или под глубокой фасцией и соединяются коннекторами. Верхний и нижний концы растущих стержней отслаиваются субпериостально для обнажения верхней и нижней пластин, затем устанавливаются «поперечные крючки на ножке» или винты на ножке, а из-за слабого качества кости у детей для обеспечения стабильности эндопротеза необходимо проводить костную пластику на верхнем и нижнем концах винтов/крючков. Akbarnia et al. сообщили о многоцентровом опыте лечения 23 случаев раннего прогрессирующего сколиоза (включая все типы) с использованием двухстержневой методики: при среднем количестве процедур удлинения 6,6 на одного ребенка за два года наблюдения угол Кобба улучшился с 82° до операции до 38° на момент наблюдения, рост позвоночника (Tl-S1) составил в среднем 1-2 см в год у 11 детей, рост позвоночника (T1) составил в среднем 1,5 см в год. 1-2 см, и 13 осложнений у 11 детей (поломка металлического стержня в 2 случаях, смещение крючка внутренней фиксации в 2 случаях, экстракция винта в 1 случае, глубокая инфекция в 2 случаях, поверхностная инфекция в 4 случаях, варусное явление в 1 случае и деформация задней выпуклости в 1 случае). Было сделано заключение, что метод двойного стержня является безопасным и эффективным методом лечения прогрессирующего сколиоза ранней стадии, который обеспечивает большую стабильность позвоночника и позволяет увеличить период удлинения. Hedequist D et al. D et al [5] также рекомендовали использовать двухстержневую систему для частичной коррекции деформации у детей младшего возраста с CS, вовлекающим длинные сегменты, с интраоперационной костной пластикой в верхних и нижних анкерах (якорях), предоперационной оценкой анатомии деформации и определением положения верхней и нижней внутренних фиксаций растущих стержней с помощью рентгенографии и трехмерной КТ, а также удлинением каждые 4-6 месяцев после операции. 7 Заключение Хирургическое лечение КС должно быть тщательно спланировано в соответствии с возрастом ребенка и с учетом типа деформации и анатомических особенностей. Хирургический подход и эффективность операции определяются возрастом ребенка, ранней диагностикой и особенностями самой деформации. Целью операции является замедление прогрессирования деформации и достижение спинального баланса. Использование интраоперационных методов укорочения, неврологический мониторинг и тесты пробуждения, когда это возможно, помогают свести к минимуму неврологические осложнения. Прогрессирующее КС без деформации или с незначительной деформацией можно лечить с помощью слияния in situ или выпуклого эпифизарного блока; умеренное КС можно частично исправить с помощью ортопедического слияния внутренней фиксации, но тяжелое КС требует комбинации соответствующих остеотомий или ламинэктомий; метод стержневого роста является целесообразным для детей в возрасте до 5 лет, с деформациями, включающими длинные сегменты, или с сопутствующими длинными компенсаторными изгибами. 【References】 ［1］Giampietro PF, Blank RD, Raggio CL, et al?Congenital and idiopathic scoliosis: clinical and genetic aspects［J］?Clin Med Res, 2003, 1:125-136］? 136 ［2］ Ye Qibin? Хирургия сколиоза (первое издание) [M]? Wuhan: Peking Union Medical College Press, 2003, 23 ［3］Gabos PG?Treatment strategies in congenital scoliosis［J］?Contemporary Spine Surgery, 2005, 6:47-52］ ［4］Thuet ED. PadbergAM, Raynor BL, et al. Повышенный риск послеоперационных неврологических нарушений у пациентов, перенесших операцию на позвоночнике, с недоступными интраоперационными данными вызванных потенциалов［J］? Врожденный сколиоз: обзор и обновление［J］?J Pediatr Orthop，2007，27:106- 116］］［6］Kesse Kesse，2007，27:106- 116］［6］Kesse Kesse，2007，27:106- 116 116 [6] Kesling KL, Lonstein JE, Deni SF, et al. The crankshaft phenomenon after posterior spinal arthrodesis for congenital scoliosis: a review of 54 patients [J]? [7] A1-Sayyad MJ, Crawford AH, Wolf RK? Early experiences with video-assisted Early experiences with video-assisted thoracoscopic surgery: our first 70 cases［J］?Spine，2004，29：1945-1951? ［8］Newton PO，White KK，Faro F，et al?The success of thoracoscopic anterior fusion in a consecutive series of patients with a high risk of stroke. Успех торакоскопического переднего скрепления в последовательной серии из 112 случаев деформации позвоночника у детей［J］? Spine, 2005, 30:392-398? [9] Arlet V, Odent T, Aebi M?Congenital seeliosis［J］?Eur Spine J, 2003, 12:456-463? [10] Harry NH, Steven RG, Frank JE, et al? The Spine [M]? Saunders Elsevier, 2006, 507-514? [11] Ruf M, Harms J. Posterior hemivertebra resection with transpedicular instrumentation: early correction in children aged 1 to 6 years. Задняя резекция гемивертебра с транспедикулярной фиксацией: ранняя коррекция у детей в возрасте от 1 года до 6 лет［J］?Spine, 2003, 28:2132-2138］［12］Bollini G, Docquier PL, Viehweger E, et al?【J］J Bone Jointvier, 2006, 507-514? Резекция поясничного гемивертебра［J］?J Bone Joint Surg Am, 2006, 88:1043-1052? ［13］Hedequist DJ, Hall JE, Emans JB Иссечение гемивертебра у детей посредством одновременного переднего и заднего обнажения［J］? Иссечение гемивертебра у детей через одновременное переднее и заднее обнажение［J］?J Pediatr Orthop, 2005, 25:60-63? ［14］ Equuschuschuschus, Qiu Guixing, Liu Yong, et al. Передняя и задняя одномоментная гемиламинэктомия при боковом кифозе［J］? Chinese Orthopaedic Journal, 2004, 24:257-261? ［15］Wang Jinguang, Zheng Qixin, Guo Xiaodong, et al. Хирургическое лечение врожденного гемивертебрального сколиоза у подростков［J］? Chinese Journal of Orthopaedic Surgery, 2005, 13:1864-1866 ［16］ Equuschick,Qiu Guixing,Yu Bin,et al. Предварительные результаты задней гемиламинэктомии при врожденном латеральном кифозе позвоночника［J］? Chinese Orthopaedic Journal, 2006, 26:156-160? ［17］ Hedequist DJ, Hall JE, Emans JB?The safety and efficacy of spinal instrumentation in children with congenital spine deformities［J］ 转转 Деформации［J］ Получено из China Paper Download Centre http://www.studa.net