Что такое краниоцервикальный переход? Краниоцервикальный переход/краниовертебральный переход относится к переходной области между затылочной костью и 1-2 шейными позвонками, которая функционирует как канал для большей части движений головы, а также содержит переходную зону от продолговатого мозга к шейному мозгу. Что такое деформация краниоцервикального перехода? Наиболее распространенными являются атланто-окципитальное сращение (также известное как атланто-окципитализация, атланто-ассоциация и т.д.), врожденное нарушение зубчатой кости и сращение шейных позвонков 2-3. Однако в понятии этого расстройства существует много неясностей, например, врожденное/развивающееся? Как это соотносится с синдромом Клиппеля-Фейля и т.д.! Краниоцервикальный легко понять как находящийся между головой и шеей (краниоцервикальный переход); краниовертебральный сложнее и фактически относится к краниальному и спинальному переходу (краниовертебральный переход). Эти два термина с самого начала были игрой слов иностранцев, и мы, китайцы, продолжаем играть с ними, когда переводим их! К счастью, никто, кажется, не сказал «краниовертебральный переход», нет, может, кто-то и сказал, я не помню. Я знаю эти понятия, просто не хочу запутать людей. Говоря о синдроме Клиппеля-Фейля, следует отметить триаду: короткая шея, низкая задняя линия волос и ограниченная подвижность шеи. Этот термин является симптоматическим диагностическим термином, и с тех пор, по мере роста осведомленности, в настоящее время его чаще называют именно нарушением сегментации шейки матки (segmentation failure), то есть врожденным сращением шейки матки. На самом деле, не все пациенты с синдромом Клиппеля-Фейля имеют костную деформацию верхнего шейного отдела позвоночника; я помню, что, по данным литературы, она есть только у 50% пациентов, и что наиболее распространенной костной деформацией при синдроме Клиппеля-Фейля является атланто-окципитальное сращение, также известное как атланто-окципитализация, атланто-ассоциация и т.д., за которым, вероятно, следует шейное сращение 2-3, и другие, такие как Следующей по распространенности деформацией является слияние атланто-окципитальной кости, также известное как атланто-окципитализация и атланто-аксиальная ассимиляция. Из них атланто-окципитальное сращение и шейное 2-3 сращение можно отнести к врожденным краниоцервикальным функциональным аномалиям. Является ли врожденная краниоцервикальная функциональная деформация врожденной? Конечно, раз он так называется, значит, так оно и есть. Суть вопроса заключается в том, что изменения визуализации, обнаруженные во время презентации, не всегда присутствуют при рождении. Наиболее типичным является атлантоаксиальный подвывих, и если бы весь спектр деформаций присутствовал при рождении, клинические признаки проявились бы сразу, но на самом деле большинство случаев деформации краниоцервикального перехода наблюдается у взрослых, не так много у детей и очень мало у младенцев! Это говорит о том, что начало заболевания прогрессирует по мере роста и развития до появления клинических симптомов. Другими словами, скелетная форма деформации развивается, по крайней мере частично, постепенно. Атланто-окципитальное сращение / атланто-аксиальная ассимиляция / атланто-окципитальная оссификация; каковы симптомы деформации краниоцервикального перехода? Может наблюдаться короткая шея, низкая задняя линия волос и ограничение подвижности шеи; прогрессирующая и нарастающая слабость конечностей; и впадина спинного мозга (сенсорная диссоциация, т.е. снижение болевой и температурной чувствительности при сохраненной тактильной чувствительности) Варианты лечения и оценка краниоцервикальной функциональной деформации Основной проблемой краниоцервикальной функциональной деформации является компрессия медуллярной области атлантоаксиального отдела позвоночника вследствие подвывиха атлантоаксиального отдела и уплощения основания черепа или захвата основания черепа, и лечение направлено на декомпрессию и устранение атлантоаксиальной нестабильности. Поэтому в данном случае применяются два вида хирургического вмешательства: декомпрессия области краниоцервикального перехода и внутренняя фиксация краниоцервикального перехода. В настоящее время общепринятым стандартом является трансоральная дентатэктомия и задняя атлантоаксиальная внутренняя фиксация, однако существует множество исторических вариаций относительно этого компонента. Основное обоснование заключается в том, что когда компрессия спинного мозга в атланто-затылочной области вызвана атланто-аксиальным подвывихом / уплощением основания черепа / основания черепа и т.д., компрессия часто исходит от передних, в основном задних / задне-верхних смещенных зубцов после подвывиха. Нижняя грыжа мозжечковой миндалины может быть вправлена, а полость позвоночника может быть уменьшена. Стандартный подход к трансоральной дентатэктомии заключается в открытии рта через отверстие, разрезе по средней линии задней стенки глотки (фарингеальный шов), разделении мышц с обеих сторон для обнажения переднего атлантоаксиального отростка, постепенном отшлифовывании дентата или рассечении пяточной части дентата и связок, связанных с дентатом (апикальная связка, птеригоидная связка и т.д.), а затем отслаивании дентата. Существует много трудностей с этим хирургическим подходом, во-первых, расстояние доступа длинное, глубокое и узкое, или, если использовать более западное описание, коридор доступа узкий! Во-вторых, окружающие структуры чрезвычайно важны, а позвоночная артерия/верхний шейный мозг не позволяют проводить чрезмерные манипуляции, колоть/сжимать/сдавливать/растягивать/надавливать и т.д. В-третьих, зубной ряд необходимо удалять постепенно или полностью. В-четвертых, степень контроля процесса дентации требует большого опыта, и нередко можно наблюдать неадекватное удаление в предыдущих случаях. В-пятых, твердая мозговая оболочка позади поворотного конуса легко повреждается, и неправильное лечение может привести к утечке спинномозговой жидкости и внутричерепной инфекции.