Лейкоз — это злокачественное заболевание системы крови, при котором лейкемические клетки в костном мозге теряют способность к дифференцировке и дальнейшему созреванию и застаиваются на различных стадиях развития клеток.
Классификация лейкемии
В зависимости от естественного течения заболевания и степени дифференциации лейкозных клеток, его можно классифицировать как острый лейкоз и хронический лейкоз.
Категории
Подтипы
Острый лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
острый миелобластный лейкоз (AML)
M0: острый миелобластный лейкоз недифференцированный
M1: минимально дифференцированный АМЛ
M2: острый миелоидный лейкоз частично дифференцированный
M3: Острый промиелоцитарный лейкоз
M4: Острый гранулоцитарно-моноцитарный лейкоз
M5: Острый моноцитарный лейкоз
M6: Острый красный лейкоз
M7: Острый мегакариоцитарный лейкоз
Хронический лейкоз
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)
хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ)
хронический гранулоцитарный лейкоз (ХГЛ)
хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ)
Патогенетические особенности
острый лейкоз: быстрое начало, агрессивное начало, короткое естественное течение, без лечения смерть примерно через 6 месяцев
Хронический лейкоз: медленное начало, коварные симптомы, обычно продолжающиеся более года, а в некоторых случаях до 10 лет.
Симптомы
Острый лейкоз
Пациенты с острым лейкозом обычно имеют четыре основных клинических симптома.
Лихорадка
Увеличенные лимфатические узлы в печени и селезенке
Бледная кожа и слизистые оболочки и другие признаки анемии
Кровотечение из кожи, слизистых оболочек и внутренних органов
В отличие от других острых лейкозов, острый промиелоцитарный лейкоз (M3) часто характеризуется тяжелым, постоянным, неконтролируемым и угрожающим жизни кровотечением. В основном это связано с высвобождением «аспленофильных гранул» из клеток острого промиелоцитарного лейкоза, которые влияют на коагуляционную функцию пациента и приводят к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови (ДВС), являющемуся основной причиной ранней смерти.
Острые недоношенные гранулоциты генетически транслоцируются на хромосомы 15 и 17, образуя ген слияния PML-RARɑ. Все-транс-ретиноевая кислота действует на ген слияния, вызывая дифференцировку лейкемических клеток. Сочетание триоксида мышьяка, способствующего апоптозу, превращает то, что когда-то было самой агрессивной лейкемией, в острый лейкоз с наилучшим прогнозом.
Хронический лейкоз
Хроническая гранулоцитарная лейкемия — это одна из хронических лейкемий, которая также стала известна широкой публике благодаря фильму «Я не фармацевт». Основными признаками этой группы заболеваний являются увеличенная селезенка, которая у некоторых пациентов может выглядеть как гигантская селезенка вплоть до таза, и аномально повышенный уровень лейкоза периферической крови.
Он также имеет типичную генетическую особенность — «филадельфийскую хромосому», транслокацию между длинным плечом хромосомы 9 и длинным плечом хромосомы 22, в результате чего образуется слитый ген BCR-ABL. Она известна как Ph-хромосома, поскольку впервые была идентифицирована в Филадельфии, США.
Иматиниб, ингибитор тирозинкиназы, в настоящее время является предпочтительным пероральным методом лечения, и большинство пациентов имеют хороший исход. Чудодейственный препарат, который в фильме получил огромную популярность, теперь покрывается медицинской страховкой Шанхая.
Конечно, химиотерапия плюс трансплантация костного мозга по-прежнему являются важным средством лечения большинства острых лейкозов и хронических лейкозов с плохим прогнозом.