Острый гранулоцитарно-моноцитарный лейкоз классифицируется как AML-M4 в классификации острых лейкозов FAB и представляет собой острый лейкоз, при котором злокачественно пролиферируют как гранулоцитарная, так и моноцитарная линии. Это форма острого лейкоза, при которой пролиферируют как гранулоцитарная, так и моноцитарная линии.
Тип AML-M4 более склонен к экстрамедуллярной инвазии, чем другие типы лейкоза, и клинические особенности включают в себя
Распухшие десны, язвы, некроз и эрозии полости рта и горла — обычное явление.
сыпь, более выраженные поражения кожи, увеличенные лимфатические узлы на шее и гепатоспленомегалия, более распространенные и более выраженные, чем при остром гранулоцитарном лейкозе
Чаще встречается лейкоз центральной нервной системы.
Общее количество лейкоцитов повышено у большинства пациентов, в крови присутствует большое количество промоноцитов, молодых моноцитов с более зрелым видом и моноцитов, а лизоцим повышен в плазме и моче у большинства пациентов.
inv(16) (межплечевая инверсия хромосомы 16) наблюдается примерно у 25% пациентов с АМЛ-М4 и возникает в результате слияния гена MYH11 в длинном плече с геном CBFβ в коротком плече, в результате чего образуется ген слияния CBFβ-MYHll.
Часто наблюдаются значительные аномалии эозинофилов костного мозга, либо повышенное количество эозинофилов, либо аномальная морфология эозинофилов, и большинство случаев относятся к подтипу M4Eo.
Основным методом лечения острого гранулоцитарного лейкоза по-прежнему является химиотерапия, наиболее широко используемая схема — антрациклиновая (эритромицин или десметоксимицин) в сочетании с цитарабином. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может быть рассмотрена у молодых пациентов, достигших ремиссии.
Прогноз для больных AML-M4 с inv(16) хороший, хотя генетика является лишь одним из показателей прогноза. Хороший прогноз означает лучший исход при регулярном лечении, но это не значит, что лечение не требуется.