Эритромелалгия также известна как эритромелалгия, или эритематозная боль в конечностях. Это сосудистое заболевание, которое поражает молодых людей, большинство из которых — женщины. Пациенты с этим заболеванием часто жалуются на жгучую и колющую боль на концах конечностей, особенно на ладонях и подошвах ног, с локальным скоплением крови, покраснением и чрезмерным потоотделением и жаром. Малейшее давление или трение инородного тела делает боль еще более неприятной. Боль, как правило, постоянная и неопределенная, с эпизодами нарастающей интенсивности. Боль усиливается, когда температура окружающей среды немного теплее, или когда конечности переполняются кровью из-за частой активности. По этой причине пациент предпочитает быть босым, боится ходить и предпочитает лежать плашмя с поднятыми вверх ногами. Во время зимнего сна конечности часто приходится выставлять за пределы гнезда, а для облегчения боли руки и ноги смачивают холодной водой. Со временем кожа и ногти становятся толстыми и грубыми, с легкой отечностью. В некоторых случаях кожа и ногти утолщаются и грубеют, появляется легкая отечность.
Обзор.
Эритромелалгия (эритромелалгия) — редкое периферическое вегетативное расстройство неизвестной этиологии с пароксизмальной вазодилатацией, чаще всего осложненное тромбоцитемией и истинным эритроцитозом. Впервые об этом заболевании сообщил Митчелл (1878), а в 1938 году Смит и Аллен ввели понятие эритермалгии, которую часто путают с эритромелалгией.
Этиология.
Эритродермическая боль в конечностях — это первичное сосудистое заболевание, вызванное воспалительной и тромботической реакцией сосудов, опосредованной повышением уровня тромбоцитов Эритродермическая боль в конечностях не связана с повышением уровня тромбоцитов, но оба заболевания затрагивают иннервированные вегетативной системой сосуды и вызывают сходные клинические симптомы. Идиопатическая эритродизестезия — это аутосомно-доминантное заболевание, вторичное по отношению к эритродизестезии, вызванной, например, токсичностью лекарств.
Патогенез.
Патогенез этого расстройства неизвестен. Это может быть связано с нарушениями центральной нервной системы и вегетативных нервов, что может привести к дисфункции периферической вазомоторной функции и экстремальной дилатации мелких артерий на конечностях, что приводит к нарушению местного кровотока и локальному застою. Клинические симптомы возникают, когда повышенный внутрисосудистый тонус сдавливает или стимулирует соседние нервные окончания, и заболевание лечится антагонистами 5-гидрокситриптамина с хорошими результатами. Было высказано предположение, что это нарушение метаболизма простагландинов и что повышенная способность синтезировать простагландины в пораженных тканях пациентов может быть связана с эффективностью терапии аспирином. Исследования капиллярного кровотока показали повышенную реакцию этих крошечных сосудов на температуру, что приводит к повышению внутрикапиллярного давления и заметному расширению.
Первичная эритермия чаще всего встречается у детей или подростков и имеет семейный анамнез, с зарегистрированным генным локусом на 2q31-32. Вторичная эритермия часто сочетается с первичной гипертонией, сахарным диабетом, рассеянным склерозом, инфекционным мононуклеозом, системной красной волчанкой и, редко, как побочный эффект лекарств. Вторичные эритродермические боли в конечностях часто связаны с истинным эритроцитозом, гипертонией, сахарным диабетом, красной волчанкой, подагрой, ревматоидным артритом, невритом и т.д.
Клинические проявления.
1, в основном наблюдается у людей молодого и среднего возраста основные симптомы в основном наблюдаются в конечностях, особенно ноги обычно проявляются пальцы или подошвы красные, опухшие, горячие, болезненные боли является пароксизмальной, может длиться в течение нескольких минут часов или дней, как интенсивная жгучая боль, очевидно, ночью и более эпизодов более высокой температуры окружающей среды, длительное стояние и ходьба или ноги опускаются легко сделать симптомы усугубляются пациенты неохотно носить носки или перчатки из-за страха усиления боли, во время сна, как положить обе ноги на одеяло Ходьба по холодной земле, погружение ноги в холодную воду или придание пораженной конечности возвышенного положения может облегчить боль.
При осмотре кожа пораженной конечности покрасневшая, температура кожи повышена, кровеносные сосуды расширены, имеется легкий отек, повышенная потливость и т.д. Красный цвет может временно спадать из-за значительного расширения мелких внутрикожных артерий и капилляров, а кожа пораженной конечности может временно спадать при легком надавливании.
Осложнения.
У некоторых пациентов на поздних стадиях развиваются нарушения питания, утолщение и изъязвление кожи и ногтей конечностей, иногда гангрена кожи, вторичная эритродизестезия, чаще всего сочетающаяся с клиническими проявлениями первичной гипертонии, сахарного диабета, рассеянного склероза, инфекционного мононуклеоза, системной красной волчанки.
Диагноз.
При наличии четырех основных симптомов — пароксизмального покраснения, отека, жара и боли в конечностях, а также анамнеза, в котором боль усиливается при нагревании и может быть облегчена местными холодными компрессами, диагноз в большинстве случаев не вызывает затруднений. Имеется четкий семейный анамнез идиопатической эритродизестезии. Способность малых доз или единичных доз аспирина специфически и быстро уменьшать или устранять болезненные симптомы тромбоцитопенической гиперпластической эритромелалгии может быть использована в качестве характерного диагностического критерия.
Дифференциальный диагноз.
1. болезнь Рейно чаще всего встречается у молодых женщин Холод является основным провоцирующим фактором, вызывающим бледность цианоз и гиперемию локализованная гипотермия тепло может уменьшить
2, тромбо-окклюзивный васкулит почти всегда бывает у мужчин, при этом снижение кровотока приводит к перемежающейся хромоте, бледной или цианотичной коже и снижению пульсации артерий в области dorsalis pedis.
3, икроножная эритродермия холод как триггер эритемы преимущественно в икрах, без явной боли также следует отличать от эритроцитоза, диабетического периферического неврита и т.д. Кроме того, спинальная чахотка, подострая дегенерация суставов спинного мозга спинного мозга кавитация спинного мозга и т.д. могут быть найдены в конечности сенсорные аномалии, но у них нет других объективных признаков и симптомов сенсорных нарушений в дополнение к легкой бледности кожи во время атак и других особенностей.
Экзамен.
Лабораторные исследования.
1. часто присутствуют тромбоцитоз и эритроцитоз
2. биохимические анализы крови и обычные анализы спинномозговой жидкости в основном неспецифичны, но вторичная красная лихорадка и боль в конечностях связаны с первичным заболеванием
3. лекарственные и токсикологические тесты имеют дифференциальное диагностическое значение
Другие вспомогательные тесты.
1. Визуализация черепных конечностей в подавляющем большинстве случаев нормальная.
2. генетическое тестирование полезно для подтверждения диагноза первичной эритермалгии или для дифференциальной диагностики
Соответствующие тесты.
Цереброспинальная жидкость, тромболитическая терапия, сначала следует определить, является ли это первичной или вторичной эритемной болью в конечностях. Вторичной является лимбическая эритема, вызванная другими системными заболеваниями, чаще всего гематологическими заболеваниями, такими как эритроцитоз и тромбоцитоз, аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит и системная красная волчанка, а также такими заболеваниями, как рассеянный склероз, заболевания спинного мозга, сахарный диабет и СПИД. Если он вторичный, необходимо выявить причину и провести агрессивное лечение первичной причины. Одновременное лечение также включает
Западная медицина
1. общее лечение
В острой стадии заболевания необходимо соблюдать постельный режим, избегать длительного стояния и придать пораженной конечности возвышенное положение. Местно прикладывайте холодные компрессы для уменьшения боли. После острой фазы укрепляйте конечность активными упражнениями и избегайте любой стимуляции, вызывающей местную вазодилатацию.
2. Лечение наркомании
(1) Небольшая доза аспирина 50-100 мг/сут перорально при тромбоцитопенической гиперпластической эритеме, боли в конечностях.
2) β-блокаторы, такие как пропранолол 20-40 мг/сут перорально, 3 раза в день
3) 0,15% прокаин 500-1000 мл внутривенно капельно 1 раз в день в течение 5 дней в качестве курса лечения, адренокортикотропный гормон краткосрочная шоковая терапия также может контролировать симптомы.
4） Применяйте антагонисты 5-гидрокситриптамина, такие как диметилэргометрин (Methysergide) 2 мг/раз 3 раза в день; или фенотиазин (Pizotifen), 0,5 мг/раз 1-3 раза в день часто может быть принято для достижения полного облегчения. Пораженная конечность может быть закрыта 10 мл смеси 1% лидокаина и 0,25% бупивакаина, разведенной 10 мл физраствора для верхнего лодыжечного кольца и инъекции акупунктурной точки в тяжелых случаях, или жидкость может быть использована для эпидурального местного закрытия крестцовой области с определенным эффектом.
(5) Местные травы можно применять местно; аспирин можно принимать в небольших дозах для пациентов с гематологическими нарушениями, вторичными по отношению к тромбоцитозу; ингибиторы обратного захвата 5-гидрокситриптамина, к которым пациенты чувствительны, следует применять с небольших доз; простагландины облегчают симптомы, улучшая кровообращение; трициклические антидепрессанты, антагонисты кальциевых каналов, бета-блокаторы, габапентин, клоназепам и т.д. также являются терапевтическими при этом заболевании. Влияние трициклических антидепрессантов, антагонистов кальциевых каналов, бета-блокаторов, габапентина и клонидина на течение заболевания.
3. специальное лечение
Идиопатическая красная горячая боль в конечностях может эффективно лечиться с помощью местной блокады нервов, либо надколенного кольца закрытия крестцового эпидурального закрытия или поясничного симпатического ганглия блокады вторичной красной горячей боли в конечностях пациенты должны устранить или вмешаться связанной этиологии
4. Закрывающая терапия
5. Физическая терапия: можно использовать ультразвук или ультракоротковолновую терапию.
Прогноз и профилактика
Прогноз: Прогноз при этом заболевании в целом благоприятный. Вторичная эритродизестезия лечится в основном по первичной причине и может быть облегчена лечением, но может рецидивировать.
Профилактика: Не существует хороших мер по предотвращению рождения детей с заболеванием, если у них есть генетическое происхождение, включая избегание кровосмесительных браков, введение генетического консультирования, генетического тестирования носителей, пренатальной диагностики и селективных абортов.
Профилактика вторичной красной лихорадки и болей в конечностях является основной задачей.
Советы по здоровью
1. в холодное время года обращайте внимание на то, чтобы конечности были в тепле, а обувь и носки оставались сухими; при длительной езде, стоянии или ходьбе рекомендуется вовремя менять позу и регулярно выходить из машины, чтобы предотвратить или уменьшить приступы или облегчить симптомы.
2. Лечение симптоматическое. Делайте местные холодные компрессы или смачивайте пораженную конечность холодной водой, чтобы уменьшить симптомы; придайте пораженной конечности возвышенное положение и избегайте неблагоприятной стимуляции, такой как перегрев или прикосновение.
3. Оральный рифампицин, хлорпромазин, рифампицин и т.д. могут улучшить симптомы.
4. Блокада интрасакрального нерва и блокада поясничного симпатического нерва имеют лучшую эффективность.
5. Заболевание часто имеет ремиссии и рецидивы, а также может иметь хроническое течение. Большинство из них имеют хороший прогноз и могут выздороветь естественным путем.