Что такое отосклероз? Патология этого заболевания обусловлена рассасыванием нормальной кости в костном лабиринте внутреннего уха вблизи овального окна и заменой ее новой губчатой костью, богатой кровеносными сосудами. Эти губчатые новые костные очаги постепенно окостеневают и твердеют, отсюда и привычный термин «отосклероз». Этот патологический костный очаг постепенно распространяется и захватывает дно степы, фиксируя ее к овальному окну. Звук передается от барабанной перепонки и слуховой косточки в эту область и не может быть передан во внутреннее ухо. Если этот патологический костный очаг распространяется внутрь внутреннего уха и вызывает повреждение улитки или дегенерацию вестибулокохлеарного нерва, это называется «кохлеарный отосклероз». Возраст начала заболевания чаще всего молодой и средний. Причина отосклероза до сих пор неизвестна. Заболевание чаще всего возникает у молодых людей, поражения развиваются постепенно, поэтому потеря слуха также происходит медленно. Чаще всего это начинается в возрасте около 20 лет. Она начинается с одной стороны и постепенно переходит в двустороннюю. По мере прогрессирования заболевания ухудшается и слух. Однако скорость прогрессирования глухоты сильно варьируется от пациента к пациенту и даже от одного пациента к другому. После полной фиксации стелек глухота стабилизируется. Если поражение продолжает прогрессировать в направлении внутреннего уха, глухота, вызванная дегенеративным поражением кохлеарного нерва, будет продолжать нарастать и не будет купирована фиксацией степы. При отосклерозе, если поражение ограничено дном ступни, звукопроведение блокируется, и глухота проявляется как кондуктивная глухота. Если поражение затрагивает улитку, круглое окно или вестибулярно-кохлеарные нервные окончания, то добавляется компонент сенсоневрального нарушения дыхания и возникает смешанная глухота. Примерно 80% пациентов часто имеют значительный шум в ушах. Шум в ушах может возникать до или одновременно с глухотой. На поздних стадиях поражение достигает внутреннего уха, и слух как по воздушной, так и по костной проводимости резко снижается. Принципы лечения отосклероза: (1) Причина заболевания неизвестна, и лечение направлено только на восстановление слуха и не может его вылечить. (2) Хирургическое лечение является наиболее эффективной мерой для улучшения слуха и в настоящее время обычно применяется в виде частичной стапедэктомии. (3) Если операция невозможна, можно подобрать слуховые аппараты.