Клинический профиль
Пациент, мужчина, 75 лет, с двусторонней прогрессирующей потерей слуха с шумом в ушах в течение 15 лет. 15 лет назад пациент начал испытывать двустороннюю потерю слуха, которая прогрессивно ухудшалась и сопровождалась постоянным низкочастотным «жужжащим» шумом в ушах, но в первые дни он чувствовал, что его слух улучшается в шумной обстановке, без выделений из среднего уха, головокружения или заложенности. Он носит слуховые аппараты с 3 лет, но теперь он пришел в нашу больницу для дальнейшей консультации и лечения, потому что его общение было значительно ограничено, особенно в левом ухе.
Он поступил в больницу с двусторонним отклонением Ринне ( — ) Вебера вправо, четкой маркировкой барабанной мембраны, без энтропиона, перфорации или гнойного потока, что соответствует кондуктивной глухоте.
Аудиометрия чистого тона: двусторонняя тяжелая кондуктивная глухота A-B промежуток 60 дБ, наличие среза Кахара (2 КГц), тест Гелле (-); ABR 100 дБ билатерально без какой-либо формы волны; сопротивление акустической проводимости: двусторонний тип As, эмиссия стапедиальной мышцы отсутствует.
КТ височной кости: утолщение на ножке стремечка билатерально и многочисленные выраженные костные гиперденсивные тени в сосцевидном отростке.
Замена штапеля в левом ухе
Внутриаурикулярный разрез → иссечение части передней стенки верхней барабанной камеры и задней стенки наружного слухового прохода → обнажение ножки, фиксация ножки, очаги склероза вокруг ножки и на капитуле → просверливание небольшого отверстия (диаметром 0,6 см) в центре ножки тонкой ручной иглой → перелом передней и задней дуг ножки → измерение расстояния между наковальней и ножкой, определение длины искусственной ножки → установка искусственной ножки (один конец в маленькое отверстие, другой над наковальней) → жировое покрытие вестибулярного окна.
Обсуждение.
Отосклероз — это аутосомно-доминантное заболевание, которое возникает в возрасте от 20 до 40 лет, чаще встречается у женщин и может усугубляться у беременных женщин. Этиология связана с витаминами, генетическими факторами и метаболическими нарушениями, приводящими к нарушению питания костного вагуса, а типичными патологическими гистологическими изменениями являются первичная очаговая губчатая дегенерация костного вагуса с последующей резорбцией кости или склерозом.
Клинические проявления: прогрессирующая потеря слуха на оба уха; шум в ушах; гипоакузия; нарушение слуха по Виллису; головокружение.
История семьи
Осмотр: широкий наружный слуховой проход, тонкая барабанная перепонка, признак Шварце (выраженный застой и покраснение барабанной перепонки в верхнем заднем квадранте костной капсулы).
Типирование.
По месту поражения
1. стапедиальный отосклероз: поражение располагается в вестибулярном окне, причем поражение преимущественно находится в передней области вестибулярного окна и у края круглого окна.
2. кохлеарный отосклероз: поражения, расположенные в блуждающем или внутреннем слуховом проводнике, вызывающие поражение слуховых рецепторов или слухового нерва.
В зависимости от степени вовлечения поражения: Портманн 4 типа
Тип 1: ранний отосклероз со склерозом только передней стапедиальной связки.
Тип 2: передняя часть вестибулярного окна.
Тип 3: другие области вестибулярного окна.
Тип 4: полный склероз пластинки дна или обструктивный тип.
По наличию или отсутствию клинических симптомов
1. клинический отосклероз: клинические симптомы, обусловленные фиксацией стремечка
2. гистологический отосклероз: пожизненное отсутствие симптомов сознания, наблюдается только на аутопсии, 8-10% белых, а клинический отосклероз составляет лишь 12% из них
Представление с помощью визуализации (КТ).
1. тип окна: вовлечение овального и круглого окон, при этом КТ показывает исчезновение овального окна и замещение его склеротической костью
2. тип заднего окна: вовлечение костного вагуса, включая улитку, вестибулярный и полукружный каналы; на КТ виден ореол низкой плотности вокруг улитки.
Лечение наркомании
Фторид натрия подавляет активность гидролаз и протеаз в спонгиотических поражениях, уменьшает резорбцию остеокластов, способствует образованию остеобластов и замедляет или останавливает прогрессирующую отосклеротическую потерю слуха. Исследования показали, что фторид натрия 45 мг/день или меньше не увеличивает образование костной ткани, а только ферментативную активность. Считается, что умеренное количество фторида натрия (15-45 мг/день) может предотвратить кохлеарную дегенерацию, не усугубляя фиксацию Stapes.
1. взрослым с тяжелым кохлеарным рисунком или доказанным положительным знаком Шварце — фторид натрия 45 мг/день, 5 дней в неделю, в течение 6-8 месяцев.
2. фторид натрия для тех, кто перенес операцию и имеет прогрессирующие кохлеарные симптомы.
Хирургическое лечение
1. простое открытие
В 1897 году было открыто окно на головке кости Пассова и закрыта барабанная мембрана. В 1899 году было открыто окно на горизонтальном полукружном канале Флодеруса, но при активной ножной пластинке эктолимфатические вибрационные волны будут гасить друг друга, поэтому маловероятно, что окно улучшит слух.
2. Стапедиальное дрожание
В 1952 году Розенс впервые предложил восстановить движение склеротической пластины стопы, при этом процент успеха составил 30-35%. Причинами неудач были перерыв в суставе стремена, перелом ножки стремена или рефиксация стремена.
3.Стирруп-лифт
Ключевым моментом операции является равномерное встряхивание стопы и постепенное приложение силы во избежание внезапного перелома или смещения подошвы и травмы внутреннего уха, сохранение слизистой оболочки целой после встряхивания, а также удаление поверхности первоначального перелома подошвы на определенное расстояние, чтобы предотвратить повторное срастание подошвы.
Тип 1 — ранняя стадия отосклероза, склерозированы только связки перед ножкой, поэтому легко удалить ножку вместе с пластинкой пола одновременно, что приводит к образованию большого отверстия в пластинке пола. Поэтому сначала необходимо просверлить небольшое отверстие, а затем раскрыть склеротические очаги наружу с помощью маленького крючка, чтобы расширить отверстие окна, что также приводит к образованию большого отверстия в полу.
Портманн 2 и 3 имеют умеренную степень склероза, и пластина нелегко разрывается во время сверления, поэтому легко сохранить небольшое отверстие.
(1) Сверление с помощью тонкой ручной иглы
(2) Диаметр малого отверстия на 0,1 мм больше диаметра поршня
(3) Диаметр поршня: Smyth — 0,3 мм, Fish — 0,4 мм, McGee — 0,6 мм, Farrior — 0,8 мм.
(4) Bailey, что диаметр отверстия маленького отверстия 0,8 ~ 1 мм
(5) Техника Marquet с малым отверстием была использована для лечения 4000 случаев отосклероза, при этом процент закрытия A-B разрыва составил 95%.
(5) Окно Марке с малым отверстием и окно с большим отверстием лучше, чем LFT с точки зрения послеоперационного слуха, а SFT также значительно лучше, чем LFT с точки зрения головокружения и шума в ушах, и послеоперационные осложнения также менее серьезны.
6. лазерная педикулярная резекция
Рабочие вещества: газ (CO2, Ni-YAG, аргоновый лазер), жидкость, твердое тело, полупроводник.
Длины волн: ультрафиолетовая, инфракрасная, видимая.
Режимы вывода: непрерывный, повторяющийся импульс, одиночный импульс лазера.
Преимущества: точная локализация, минимальная травма, мало осложнений.
Недостатки: тепловой эффект, влияние давления на повреждение внутреннего уха.
7. Минимально инвазивная стапедопластика без псевдореплики
Сухожилие стремя сохраняется, и стремя вновь активируется путем удаления под эндоскопом и лазером только передней ножки стремени и рассечения подножной пластинки кзади от склеротического очага, что еще больше уменьшает различные осложнения.