Синдром ЩелкунчикаЛевая почечная вена (ЛПВ) на пути к соединению с нижней полой веной (НПВ) сдавливается из-за прохождения под углом, образованным между брюшной аортой (БА) и верхней брыжеечной артерией (ВБА), вызывая рецидивирующую гематурию и протеинурию из-за врожденных или приобретенных морфологических изменений, среди прочих причин. У небольшого числа пациентов возникают такие осложнения, как анемия и нарушение функции почек. Анатомически АО образует угол от 45° до 60° между АО и СМА, через который ЛРВ входит в нижнюю полую вену (IVC). Отношение внутреннего диаметра расширенной части левой почечной вены к стенотической части больше или равно 2, и диагноз часто ясен, если оно больше 3. У подростков быстрый рост в высоту, гиперэкстензия позвонков и быстрые изменения формы тела могут вызвать сдавливание левой почечной вены между углом захвата и обструкцией возврата, что приводит к дилатации левой почечной вены и повышению ее внутреннего давления. Как левая почечная вена, так и дренирующая ее половая вена становятся застойными, при этом возникает аномальный трафик между застойной венозной системой и системой сбора мочи или негломерулярная гематурия, вызванная разрывом стенки венозного синуса в куполе чашечки. Механизм вертикальной протеинурии может быть обусловлен уменьшением угла между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией в результате висцерального пролапса в вертикальном положении, особенно в переднезаднем положении позвоночника, что увеличивает давление на левую почечную вену. Клинические проявления: Распространена с подросткового возраста до примерно 40 лет, чаще встречается у мужчин. У детей начало заболевания приходится на возраст от 4 до 7 лет, наиболее распространенный возраст начала заболевания — 13-16 лет. Основными симптомами Ореховой болезни являются бессимптомная вертикальная гематурия или протеинурия, нерегулярные менструальные кровотечения, гипертония, иногда дуоденальная непроходимость, эпизодическая или постоянная визуальная или микроскопическая гематурия; чаще встречается бессимптомная визуальная гематурия; гематурия обычно возникает вечером или после физической нагрузки. Основные проявления: 1. односторонняя (левосторонняя) гематурия; 2. синдром генитальных вен, т.е. стаз яичковых или яичниковых вен с дистоцией, усугубляющийся при стоянии или ходьбе; 3. варикоцеле у мужчин. Кроме того, наблюдаются протеинурия, нерегулярные менструальные кровотечения, гипертония и т.д. Лечение: 1. Консервативное лечение: подходит для большинства педиатрических пациентов. Консервативное лечение микроскопической гематурии, короткое прерывание плотской гематурии, только последующее наблюдение. Увеличение жировой и соединительной ткани в области угла между верхней брыжеечной артерией и брюшной аортой или создание эффективного коллатерального кровообращения позволяет уменьшить степень сдавления левой почечной вены, улучшить стаз, облегчить симптомы и устранить гематурию. У большинства детей не требуется медикаментозного лечения, а отклонения в анализах мочи значительно улучшаются после периода наблюдения. Меры: абсолютный постельный режим, противовоспалительные средства, гемостаз, постоянное орошение мочевого пузыря при сильном кровотечении, частота орошения определяется объемом кровотечения. 2. Хирургическое лечение: Цель лечения: снять сдавление левой почечной вены. Показания к операции: рецидивирующая, тяжелая, стойкая гематурия, вызывающая анемию, с нарушением функции почек, не снимаемая консервативным, медикаментозным лечением более 2 лет. Хирургические методы: рассечение и реанастомоз верхней брыжеечной артерии, шунт левая почечная вена — нижняя полая вена. 3.Интервенционное лечение: стентирование левой почечной вены, но этот метод лечения имеет осложнения, такие как смещение или деформация стента, рестеноз, тромбоз и т.д. При сильном стенозе левой почечной вены трудно установить катетеры и баллоны, требуется более длительная антикоагуляционная терапия и это дорого, поэтому в настоящее время он ограничивается отдельными сообщениями о случаях.