Чаще всего встречаются пациенты со смешанным заболеванием соединительной ткани с поражением легких. Основными проявлениями являются одышка, боль в груди и сухой кашель. Интерстициальный фиброз легких, плевральный выпот, гипертрофия плевры или легочная гипертензия встречаются у небольшого числа пациентов. Васкулопатия спинного мозга и первичный васкулит мелких сосудов могут вызывать поражение легких, как описано ниже. Васкулопатия спинного мозга Поражение легких связано с легочным кровотечением у 12-29% пациентов с васкулопатией спинного мозга и является важным фактором заболеваемости и смертности. Кровохарканье является распространенным проявлением поражения легких, варьируя от крови в мокроте в легких случаях до массивного кровохарканья в тяжелых случаях. В большинстве случаев заболевание проявляется в течение месяца после поступления, но может быть и хроническим, с одышкой и анемией, а легочное кровотечение может привести к тяжелой гипоксемии. Обычные признаки визуализации — альвеолярные тени без отека легких или инфекции. Повышенный коэффициент конверсии угарного газа (≥30%) также свидетельствует о легочном кровотечении и может быть подтвержден бронхоальвеолярным лаважем. У некоторых пациентов с мелкососудистым легочным васкулитом клинические признаки визуализации соответствуют интерстициальному течению, напоминающему идиопатический легочный фиброз. Поражение легких сопровождается кашлем, кровохарканьем/гемоптизом, а в тяжелых случаях — угрожающей жизни дыхательной недостаточностью из-за обширного альвеолярного кровоизлияния. Рентген показывает интерстициальное воспаление, фиброз, функциональные тесты легких и аномальную вентиляцию.