Синдром Свайера-Джеймса (СДЖ) был впервые зарегистрирован Свайером и Джеймсом в 1953 году у 6-летнего ребенка. В 1954 году Маклеод сообщил еще о девяти случаях, отсюда и название синдром Свайера-Джеймса-Маклеода или синдром Маклеода. Он также известен как одностороннее гиалиновое легкое, одностороннее просвечивающее легкое или односторонняя приобретенная лобарная эмфизема.
Рентгенографические признаки включают повышенную прозрачность легких, уменьшение легочного сосудистого рисунка, уменьшенные или нормальные легочные объемы и задержку газа в экспираторной фазе.
Первоначально считалось, что причина заболевания связана с врожденным развитием, но вскоре эта версия была отклонена, так как не было обнаружено никаких отклонений в градации трахеи или количестве ветвей легочных сосудов. В настоящее время считается, что СЯС — это, по сути, окклюзионный бронхит, вызванный инфекцией. Причиной заболевания являются тяжелые легочные инфекции в младенчестве и детстве. Возбудителями являются аденовирус, корь, микоплазма, коклюш, туберкулез и вирус гриппа.
Задержка воздуха и гипоперфузия в пораженных долях легких вследствие окклюзионного бронхита являются прозрачными легочными причинами рентгенологических проявлений СЯС
СЯС чаще всего встречается у детей и чаще у женщин. Левое легкое встречается чаще, чем правое. Обычно он поражает только одну или единственную долю легкого, но может также вовлекать несколько долей, сегментов и контралатеральные легкие, и может быть связан с другими интерстициальными поражениями. Возможно, что одна и та же инфекция в младенчестве может привести к разным исходам, например, СЯС, вызванный окклюзионным бронхоэктазом в одной области и бронхоэктазом и ателектазом в другой.
Основными клиническими проявлениями СЯС являются рецидивирующий кашель, мокрота, кровохарканье, одышка и диспноэ. Большинство симптомов связано с наличием или отсутствием бронхоэктазов. Симптомы менее выражены у лиц без цилиндрической бронхоэктазии или с цилиндрической бронхоэктазией, чем у лиц с кистозной бронхоэктазией.
Для подтверждения диагноза СЯС используется рентгенологическая визуализация. Типичные результаты включают:
(1) Повышенная прозрачность и сниженная (но не отсутствующая) текстура в пораженном легком, в основном с уменьшенным объемом легкого;
(ii) задержка газа в экспираторной фазе;
(iii) Более мелкие легочные артерии;
(iv) Могут присутствовать интерстициальные поражения, такие как бронхоэктазы, ателектазы, кавитация и субплевральная инфильтрация.
Бронхоскопия SJS показывает отсутствие отклонений в структуре дыхательных путей и обструкции дыхательных путей. Вентиляционно-перфузионное сканирование показывает сниженную вентиляцию и значительно сниженную перфузию на пораженной стороне (что свидетельствует о малой легочной артерии). Легочная ангиография показывает небольшой ствол легочной артерии и ветви
Дифференциальный диагноз.
Врожденная лобарная эмфизема с началом в течение 6 месяцев после рождения и прогрессирующей одышкой и цианозом вскоре после рождения. Визуализация характеризуется аномально высокой прозрачностью в пораженных легочных полях, гиперинфляцией легочных долей, смещением медиастинальной сердечной тени в здоровую сторону, медиастинальной грыжей легкого, выраженным сдавлением прилегающей легочной ткани, тонким и редким распределением пораженной легочной ткани.
Врожденная гипоплазия одной легочной артерии похожа на одностороннее гиалиновое легкое, но в анамнезе нет рецидивирующих легочных инфекций, нет бронхолегочных воспалительных изменений или альвеолярной газовой ловушки, а ангиография показывает гипоплазию легочной артерии или сердечно-сосудистые пороки.
Бронхиальные инородные тела
Лечение и прогноз.
Профилактика и контроль рецидивирующих респираторных инфекций с помощью антибиотиков; пероральные или небулайзерные расширители трахеи в случаях значительной обструкции дыхательных путей и мокроты
Прогноз СГЯ связан с наличием бронхоэктазов. Прогноз хороший, если нет бронхоэктазов или столбчатых бронхоэктазов, но существует тенденция к спонтанному улучшению в отсутствие бронхоэктазов при наличии только легких респираторных симптомов.
Показания к операции ограничиваются ограниченным разветвленным увеличением в сочетании с
(i) неконтролируемое кровохарканье;
(ii) рецидивирующее кровохарканье;
(iii) рецидивирующие легочные инфекции;
(iv) другие инвалидизирующие симптомы