Диагностика и лечение заболевания требуют тщательного обдумывания. Благодаря диагностике и лечению более 40 случаев (в мире зарегистрировано всего 50) этого заболевания, я убедился, что в нашей стране чрезвычайно высок процент ошибочных диагнозов. Пожалуйста, будьте внимательны к пациентам и практикующим врачам! Я публикую эту статью в надежде, что она поможет пациентам, диагностической медицинской визуализации и медицинскому персоналу в торакальной хирургии. Аномальная артерия, снабжающая базальный сегмент нормального нижнего легкого, определяется как аномальная артерия, происходящая из нисходящей аорты и снабжающая базальный сегмент нижнего легкого, при этом бронхиальное дерево и легочная паренхима базального сегмента нормальны, а базальный сегмент отсутствует или стенозирован [в основном отсутствует (полный тип), частично стенозирован (неполный тип)]; вовлечено более 95% левого нижнего легкого, отсюда термин аномальная артерия, снабжающая базальный сегмент нормального левого нижнего легкого, и дополнительно обозначается как нет Изолированное корпоральное кровообращение легочной артерии, половая легочная изоляция левой нижней легочной артерии, блуждающая артерия, снабжающая нижнюю левую долю легкого и интралобулярная изоляция типа Прайса 1. С развитием методов КТ врожденные легочные сосудистые мальформации были окончательно диагностированы, особенно с широким использованием многослойной спиральной КТ (МСКТ), и это состояние может быть диагностировано с помощью МСКТ-ангиографии (МДСТ). Хотя это заболевание является редким врожденным пороком развития бронхо-легочных сосудов, мои исследования за последнее десятилетие показали, что оно чаще встречается у представителей монгольской, или желтой, этнической группы. Она была опубликована за рубежом, в основном в Японии, Корее, Тайване, Китае и Китайской Народной Республике. Причина заболевания пока не ясна, но может быть, что мелкие примитивные ветви дорсальной аорты, снабжающие почки легких во время эмбрионального развития, дегенерировали неполностью, образуя аномальные соединения с паренхимой легких и нарушая связь между легочной артерией и легочным сосудистым руслом, что приводит к плохому развитию легочных артерий в этой области, в то время как развитие бронхов и легочной ткани не затрагивается. Патофизиология заболевания основана на шунте слева направо и застое легочной ткани, снабжаемой corpora arteriosa. Высокое давление циркуляции corpora увеличивает давление в легочном сосудистом русле и нагрузку на левое сердце, одновременно увеличивая объем и давление легочного кровообращения и повышая нагрузку на правое сердце, что приводит к разнообразным клиническим симптомам. Заболевание может протекать бессимптомно, но у некоторых пациентов могут наблюдаться кровохарканье, респираторные инфекции, одышка, застойная сердечная недостаточность (легочная гипертензия), атероматозная дилатация артерий (боль в груди, разрыв сосудов) и электрокардиографические изменения в виде высокого напряжения левого желудочка или гипертрофии желудочка. В настоящее время лечение этого заболевания в основном заключается в хирургическом вмешательстве на открытом сердце, включая пневмонэктомию, перевязку сосудов и сосудистый анастомоз. Открытая торакальная хирургия является высокоинвазивной и может оставлять различные послеоперационные изменения и в той или иной степени влиять на развитие различных органов в грудной клетке. Нижняя дорсальная доля и часть базального сегмента не вовлекаются, а при лобэктомии и резекции базального сегмента удаляется часть нормально функционирующей легочной ткани. Сосудистый анастомоз у взрослых подходит для новорожденных из-за нарушения эластичности стенок из-за длительной гипертензии аномальной артерии и невозможности восстановления нормального кровообращения после соединения с легочной артерией; это также сложная и инвазивная процедура с возможностью послеоперационных осложнений, включая стеноз анастомоза. Хотя для хирургического лечения этого заболевания можно использовать телескопические торакоскопические методы, они все же могут быть довольно болезненными для пациента. Имеются многочисленные сообщения об эндоваскулярном эмболизационном лечении аномальных артерий, снабжающих легкие. Чаще всего сообщается о лечении легочной изоляции у новорожденных и детей, а принципы эндоваскулярной эмболизации при легочной изоляции и этом заболевании не совсем одинаковы. В первом случае используется терминальная эмболизация артерии аномального тела, чтобы вызвать ишемию, дегенерацию и атрофию изолированной легочной ткани, что приводит к висцеральной резекции и устранению таких симптомов, как легочная инфекция и кровохарканье. Последняя включает эмболизацию аномальной артерии тела для снижения давления и сердечной нагрузки на нормальное легочное сосудистое русло и коррекции левостороннего шунта с целью лечения и профилактики таких симптомов, как кровохарканье и сердечная недостаточность, с основной целью изменения местной гемодинамики и минимизации воздействия на орган-мишень, поэтому используется магистральная эмболизация. Интервенционная эмболизация была использована в лечении этого заболевания в 15 успешных случаях в нашей службе, что является самой большой выборкой в мире из одного центра. Интервенционная внутрисосудистая эмболизация является минимально инвазивной, эффективной и безопасной и настоятельно рекомендуется; пациентам с диагнозом «легочная изоляция» рекомендуется обратиться за дополнительной консультацией, чтобы избежать неправильного диагноза и ненужных хирургических процедур.