Ретроперитонеальный фиброз — редкое основное заболевание, о котором впервые сообщил Ормонд в 1948 году. КТ является лучшим вариантом для диагностики гидронефроза и забрюшинных образований, а в нетипичных случаях требуется биопсия забрюшинного образования. В настоящее время в литературе имеются следующие мнения: 1. Хирургическое лечение может только облегчить гидронефроз, но не может остановить прогрессирование заболевания или облегчить системные симптомы. 2. Предпочтительна лекарственная терапия на основе преднизона. 3. Тамоксифен менее эффективен, чем преднизон, и не рекомендуется самостоятельно. 4. MMF (микофенолат мофетил). в сочетании с преднизоном дает лучшие результаты, но не хватает данных исследований случай-контроль.5. D-J трубки предпочтительны для освобождения от обструкции и могут быть удалены при улучшении общего состояния и уменьшении забрюшинной массы. Патогенез забрюшинного фиброза неясен, а варианты лечения незрелы. Были сделаны некоторые успехи, но заболевание имеет длительное течение с хорошим излечением, ключевым моментом является ранняя диагностика и лечение.