Идиопатический забрюшинный фиброз (ИЗФ) — это распространенный фиброз забрюшинной соединительной ткани неизвестного происхождения, который клинически встречается редко и легко диагностируется неправильно. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1,8-3:1, с высокой заболеваемостью в возрасте 50-60 лет и высокой распространенностью среди европеоидов. Причины: Экстравазация мочи; рецидивирующие воспалительные заболевания желудочно-кишечного и мочеполового трактов; системный склероз, красная волчанка или местные проявления болезни Вебера-Кристана являются возможными причинами заболевания. Клинические особенности: 1. Заболевание имеет коварное начало и не имеет специфических клинических проявлений на ранних стадиях. Наиболее распространенной является тупая боль в пояснице с иррадиацией в низ живота, пах или гениталии, которая начинается односторонне, а затем появляется двусторонне и не ослабевает при изменении положения. 2. По мере прогрессирования заболевания могут наблюдаться проявления компрессии забрюшинных трубчатых структур. Сдавление нижней полой вены, подвздошной вены или лимфатических сосудов может привести к отеку нижних конечностей; сдавление мочеточников может привести к дилатации мочеточников и гидронефрозу или почечной недостаточности. На долю этого заболевания приходится 13,4% пациентов с обструктивной анурией, поэтому его следует рассматривать как клиническую возможность в случаях односторонней или двусторонней обструкции мочевыводящих путей неизвестного происхождения. Диагностика: Заболевание почти всегда неправильно диагностируется до операции, поэтому КТ и урография могут иметь большое значение. Типичная КТ-презентация представляет собой неправильной формы образование высокой плотности, расположенное перед и по обе стороны от аорты, без переднего смещения аорты и без эрозивного повреждения прилегающей кости или ткани. На урографии можно выделить три основных признака: (1) различная степень гидронефроза с флексией и дилатацией верхнего и среднего мочеточников; (2) сдавление мочеточника инородным телом, который становится тонким и челнокообразным, или жесткий стеноз, обычно с поражением длиной 3-150 пкс, но стенка мочеточника остается гладкой; (3) смещение мочеточника к средней линии. Лечение: Это заболевание исключительно трудно полностью удалить из-за обширного сращения фиброзной ткани с органами брюшной полости. Цель операции — ослабить мочеточник и важные сосуды, снять компрессию и улучшить симптомы. Фиброзная ткань вскрывается, мочеточник освобождается, мочеточник инкапсулируется большим сальником или брюшиной, или перемещается в параколическую борозду по обе стороны брюшной полости, и при необходимости мочеточник реимплантируется путем рассечения мочевого пузыря. Для верхней и нижней полой вены или скелетных артерий возможно удаление фиброзной оболочки или иссечение и пересадка аутологичного сосуда, но выделение вены из полой вены или скелетных вен не рекомендуется во избежание кровотечения из-за разрыва вены. Прогноз: Заболевание имеет тенденцию к самоограничивающейся ремиссии, прогноз оптимистичный.