Ретроперитонеальный фиброз (РПФ) Ранние симптомы РПФ коварны. Основными проявлениями являются неспецифические боли в спине, животе и ипохондрические боли, которые носят постоянный и тупой или неясный характер и могут развиваться в любом возрасте, даже у новорожденных, но чаще встречаются у людей среднего возраста. Он поражает в два раза больше мужчин, чем женщин, и может затрагивать как белых, так и чернокожих людей. Начало заболевания обычно коварное, а продолжительность его длительная, причем диагноз часто ставится через несколько месяцев или даже лет после появления неясных симптомов. Боль является наиболее распространенным и, как правило, самым ранним симптомом, обычно это тупой ноющий дискомфорт в боковой нижней части живота, пояснично-крестцовой области или нижней части живота. Другие симптомы включают анорексию, вялость и усталость, отек одной или обеих ног, отек мошонки или умеренную лихорадку, а также иногда пальпируемые образования в брюшной полости или тазу. Клинические проявления в прогрессирующей фазе часто являются симптомами сдавления или вовлечения соседних органов, например, проксимальная инфекция или дилатация вследствие стеноза мочеточника, что может вызвать боль в пояснице или в крестцовом углу, учащенное мочеиспускание и усиленную ноктурию; двустороннее сдавление мочеточника может привести к внезапной анурии; поясничная болезненность характерна для частых гидронефрозов или инфекции почек. Часто встречается гипертония (причина головной боли), в основном из-за почечной обструкции, поскольку она может прийти в норму при разрыве мочеточника, освобождении или удалении нефункционирующей почки. Желудочно-кишечные симптомы могут быть связаны с уремией или прямым повреждением желудочно-кишечного тракта (например, смещенными стриктурами). Стеноз желчных и панкреатических протоков, если он затрагивает воротную или селезеночную вены, приводит к портальной гипертензии с варикозным расширением вен пищевода и асцитом. Он также может вызвать энтеропатию с потерей белка или нарушение всасывания, поскольку фиброз препятствует возврату лимфы в забрюшинное пространство или брыжейку. Сдавление или обструкция лимфы, вен или мелких артерий в забрюшинной полости может привести к отеку одной или обеих ног, отеку полового члена или отеку мошонки, или даже к наполнению или варикозному расширению вен брюшной стенки, тромбозу нижних конечностей, слабости пульса на концах нижних конечностей и перемежающейся хромоте. Он может сопровождаться фиброзом в других областях (например, в желчных протоках средостения и т.д.) или даже склерозирующим холангитом, болезнью Пейрони (болезнь Пейрони, ригидность кавернозного тела полового члена, вызывающая фиброзную болезненную эрекцию, т.е. фиброкавернозит) и т.д. Hong Какие анализы следует провести при идиопатическом забрюшинном фиброзе? 1. Лабораторные анализы часто связаны с увеличением скорости оседания крови, различной степенью анемии и лейкоцитоза, иногда повышенной эозинофилией, а также повышенным электрофорезом белков альфа и λ-глобулинов. Это отличается от стеноза, вызванного опухолями или камнями: в последнем случае нет постепенного истончения, а только неравномерный стеноз. В случаях поражения пищеварительного тракта рентгеновская двухконтрастная визуализация может выявить сегментарный стеноз пораженного кишечника, например, двенадцатиперстной кишки. Фиброз тазовых органов может вызвать стеноз прямой кишки и выпрямление с поднятием мочевого пузыря в форме капли. Могут быть обнаружены фиброзные бляшки или аномальные образования в мягких тканях. 4. Ультрасонография в В-режиме Массы PRF гипоэхогенны или анэхогенны и не имеют характерных признаков Можно определить степень обструкции мочевыводящих путей и гидронефроз.