Субмикроцефалия (мальформация Киари) является наиболее распространенной формой мальформации краниоцервикального перехода. Она обычно проявляется онемением и повышенной чувствительностью в затылочной и шейной областях и обеих верхних конечностях, диссоциативным сенсорным дефицитом в верхних конечностях и прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией мышц конечностей. Для подтверждения диагноза может быть проведена магнитно-резонансная томография краниоцервикального перехода для определения наличия деформации субмикроцефалической грыжи миндалин и наличия коарктации спинного мозга. В случаях неврологической компрессии хирургическое лечение является первым выбором. В зависимости от ситуации для декомпрессии может быть использовано костное окно, расширенная дуральная репозиция, удаление дегенеративной подбугорной грыжи миндалины и затылочно-шейная внутренняя фиксация и сращение костного трансплантата. Цель операции — снять компрессию, способствовать выздоровлению и предотвратить дальнейшее ухудшение состояния пораженного нерва. Это недавний случай субунгвинальной грыжи мозжечка в сочетании с полостью спинного мозга, который мы лечили хирургическим путем.