ТКС — это синдром, при котором спинной мозг растянут, имеет конусообразную форму и гипопластичен вследствие врожденных или приобретенных факторов, что приводит к ишемии, гипоксии и нейродегенерации спинного мозга, в результате чего возникает сенсорная и двигательная дисфункция или деформация нижних конечностей, нарушение мочеиспускания и фекалий и т.д. ТКС может развиться в любом возрасте. Клиническая картина варьируется в зависимости от типа патологии и возраста. Существуют различные причины тромбоза спинного мозга, такие как врожденный spina bifida, интрадуральные и экстрадуральные липомы, выбухание спинного мозга, спайки спинного мозга после операций на пояснично-крестцовой области и пороки развития продольного бифида спинного мозга. Местом эмболии спинного мозга в большинстве случаев является конус или терминальная нить спинного мозга. Общим признаком является фиксирующее воздействие поражения на дистальный отдел спинного мозга и нервные корешки. На ранних стадиях эмбрионального развития спинной мозг и позвоночный канал равны по длине, затем позвоночный столб растет быстрее, чем спинной мозг, и спинной мозг перемещается относительно вверх за счет цефаладальной фиксации спинного мозга. Через три месяца после рождения спинной мозг поднимается до уровня взрослого, т.е. конус заканчивается на уровне L1. Конус спинного мозга становится тонким и переходит в концевую нить (менее 2 мм в диаметре у взрослых). Во время миграции спинного мозга вверх патологические изменения, такие как тракция спинного мозга и гипоплазия конуса вследствие неполного закрытия нервной трубки, интрадуральной липомы, дерматомной кисты конуса спинного мозга или тератомы, или продольного перелома спинного мозга, могут привести к плохой ретракции концов спинного мозга, спайкам и переплетению концевых нитей cauda equina, что приводит к дисплазии, известной как первичный синдром переплетения спинного мозга. Вторичная причина ТКС обычно является результатом прилипания рубцовой ткани к спинному мозгу и cauda equina после восстановления пояснично-крестцового spina bifida или интрадуральной хирургии позвоночного канала, при этом рубцовое сужение приводит к натяжению спинного мозга, или спайки после локального кровоизлияния при арахноидите, что известно как вторичный синдром эмболии спинного мозга. При эмболизации и фиксации спинного мозга возникает ишемия и гипоксия вследствие нарушения кровоснабжения спинного мозга или нервов, что приводит к постепенному дегенеративному некрозу или дегенеративным изменениям. При липоматозной форме спинной мозг эмболизируется жировой тканью через дефекты ламины и твердой мозговой оболочки, при этом жировая ткань инфильтрирует спинной мозг, а нервные волокна проникают глубоко в липому, часто без четкой границы между ними. Длительное воздействие такого состояния приводит к дегенерации, некрозу, размягчению, атрофии и кавитации спинного мозга; результаты МРТ разнообразны и, как правило, возникают в непосредственной близости от места эмболии. Пациенты с синдромом эмболии спинного мозга часто имеют характерные кожные проявления, такие как небольшие впадины на коже пояснично-крестцового отдела, кожные синусы, локализованные волосяные или кожные синусы, гемангиомы в средней линии поясничной области и асимметричные ягодичные расщелины. Пояснично-крестцовая подкожная липома указывает на липомиеломенингоцеле (жировое выпячивание спинного мозга). МРТ: МРТ является методом выбора для диагностики ТКС. МРТ четко показывает расположение конуса спинного мозга и утолщенных концевых нитей, и обычно считается аномальным, если конус спинного мозга находится ниже нижнего края тела поясничного 2 позвонка и концевые нити >2 мм в диаметре, с высоким разрешением для липомы и жировой инфильтрации концевых нитей, которые показывают высокий сигнал на Т1-взвешенных и Т2-взвешенных изображениях, и сагиттальной визуализации для определения связи между конусом и липомой. МРТ также может выявить другие аномалии, такие как spina bifida, расщепленные деформации спинного мозга и полости спинного мозга. Рентген: Рентген может выявить наличие spina bifida, сколиоза и подсегментов позвонков и других деформаций и является предположительным для диагностики ТКС, но показывает только костные аномалии, а не прямые неврологические деформации и отклонения. КТ: КТ-миелография может показать взаимоотношения между липомами, спинномозговыми конусами, cauda equina и твердой мозговой оболочкой. Кроме того, КТ может показать скелетные деформации, spina bifida и опухоли в позвоночном канале. Однако КТ не так чувствительна и надежна, как МРТ, в диагностике эмболии спинного мозга, а КТ спинномозгового канала — инвазивное исследование, поэтому для типичных пациентов с эмболией спинного мозга достаточно МРТ. При сложных синдромах эмболии спинного мозга, особенно при сложных костных деформациях, может быть использована комбинация МРТ и КТ. Хирургическое лечение spina bifida показано во всех случаях манифестного spina bifida, и операция показана в период от 1 до 3 месяцев после рождения. Простая spina bifida или другие типы с легкими неврологическими симптомами должны быть прооперированы как можно раньше. Если операция откладывается по таким причинам, как системные заболевания, необходимо обеспечить местную защиту, особенно у тех, кто имеет открытый спинной мозг, для предотвращения инфекции. Принцип операции заключается в разделении и освобождении окружающих спаек, включении выступающего назад спинного мозга или нервных корешков в позвоночный канал, удалении избыточного дурального мешка, закрытии спинномозгового отверстия плотными швами, восстановлении фасциального перекрытия с обеих сторон расщелины и устранении дефекта пластинки (костный трансплантат и т.д.). У пациентов с синдромом эмболии спинного мозга возможно исследование позвоночного канала, освобождение спаек и отсечение концевых нитей. С другой стороны, из-за хрупкой барьерной функции кожи ребенка и высокого содержания воды и pH кожи, что способствует росту болезнетворных бактерий, уход за кожей ребенка должен быть усилен: переворачивать ребенка каждые 1-2 часа, быть осторожным при поворотах, избегать волочения и т.д. Следует обратить внимание на содержание постельного белья в чистоте и порядке, без складок, а также на кости. Делайте массаж выступающих частей после каждого поворота, а при поворотах обращайте внимание на ось поворота, чтобы избежать чрезмерного искривления туловища.