Синдром переплетенного канатика (ССП) — это синдром, при котором спинной мозг или конус растягивается и опускается вследствие различных врожденных или приобретенных причин, что приводит к ряду неврологических нарушений. Он был назван Ямадой в 1981 году. Принято считать, что ТКС можно рассматривать, когда конус спинного мозга находится ниже позвонка L2 или когда диаметр терминальной нити превышает 2 мм.
Начало
На ранних стадиях эмбрионального развития спинной мозг и спинномозговой канал имеют примерно одинаковую длину. Затем позвоночный столб растет быстрее, чем спинной мозг, что приводит к постепенному смещению положения спинного мозга вверх. При рождении конус располагается у нижнего края тела позвонка L3 и поднимается к нижнему краю тела позвонка L1 или верхнему краю тела позвонка L2 в течение первых двух месяцев жизни и во взрослом возрасте. Конус спинного мозга также постепенно истончается и переходит в терминальную нить (менее 2 мм в диаметре у взрослых), дистальный конец которой обычно прикрепляется к дорсальному аспекту медиальной стенки S5 у взрослых.
У взрослых дистальный конец нити обычно прикрепляется к дорсальному аспекту внутренней стенки S5. Во время миграции спинного мозга вверх конус, cauda equina и нить растягиваются и сдавливаются из-за различных причин плохой ретракции концов спинного мозга, что приводит к тракции конуса и дисплазии, которая является основным ТКС.
Патофизиология
В участках спинного мозга, подвергшихся растяжению, происходят изменения нейрофизиологических функций и тканевого метаболизма. Основными причинами являются снижение притока крови к спинному мозгу, уменьшение поступления кислорода, нарушение окислительного метаболизма и снижение метаболизма нейронных и глиальных клеток. Восприимчивость каждого сегмента спинного мозга к растяжению также варьируется, причем чем каудальнее сегмент, тем сильнее воздействие растяжения терминальной нити на спинной мозг из-за амортизирующего эффекта зубчатой связки, причем наиболее уязвимым является крестцово-копчиковый сегмент, за которым следует поясничный сегмент. Чем меньше сила вытягивания и короче время, тем меньше метаболические нарушения и лучше способность к восстановлению после высвобождения эмбола.
Основные признаки и симптомы
Боль является наиболее распространенным симптомом ТСР у взрослых. Ректальная, средняя часть ягодиц, крестцово-копчиковая, промежность, поясница и нижние конечности. Боль в нижних конечностях часто широко распространена и выходит за пределы одного иннервируемого участка нервных корешков. Боль часто вызывается длительным сидением, гиперфлексией тела и т.д.
Нарушение двигательных функций Может проявляться как повреждение верхнего или нижнего двигательного нейрона. Прогрессирующая слабость нижних конечностей и трудности при ходьбе. Со временем может развиться атрофия мышц, деформация голеностопного сустава, например, высокий свод стопы и молоткообразные пальцы.
Сенсорные нарушения В основном онемение или гипестезия кожи в области седла. В редких случаях наблюдается четкая плоскость сенсорных нарушений.
Дисфункция мочевого пузыря Недержание мочи из-за нейрогенного мочевого пузыря, может сочетаться с почечной недостаточностью
Ректальная дисфункция Потеря нервов в мышцах тазового дна и наружного анального сфинктера, что затрудняет дефекацию, вызывает запоры, а также задержку кала и недержание мочи
Ненормальное питание кожи
Комбинированные пороки развития Аномалии кожи пояснично-крестцовой области, включая подкожные образования, тракты кожных синусов, выпуклости позвоночника, гемангиомы и гирсутизм. Деформации опорно-двигательного аппарата, включая сколиоз, гиперкифоз
Диагноз
Рентген может показать костные аномалии, такие как spina bifida и другие деформации
КТ может дополнительно выявить аномальные изменения позвоночника
МРТ является основным диагностическим инструментом для этого состояния, на снимках спинной мозг все еще присутствует ниже L3, а конус растягивается и истончается, заканчиваясь в крестцово-копчиковой области. Он может показать аномальные поражения в позвоночном канале, такие как липомы, костные гребни, дерматомальные синусы, опухоли и т.д.
Классификация
Чистая деформация концевой нити
Растяжение спинного мозга со спайками
Жировое растяжение спинного мозга с вытягиванием
Дорсальный подкожный синусный тракт тянет и сжимает
Продольные волокна спинного мозга, хрящ или гребень, тяжи спинномозговой оболочки
Терминальные кисты спинного мозга
Рубцовые спайки после хирургического вмешательства
Показания к операции
Цель операции — снять напряжение и компрессию, освободить спинной мозг, облегчить восстановление микроциркуляции в растянутой области и способствовать восстановлению функции нервов или постепенному восстановлению нервов, которые не дегенерировали. Бессимптомная первичная ТЦС может привести к неврологическим нарушениям в любое время, однако существует неопределенность в отношении того, обязательно ли эмболия спинного мозга приводит к неврологическим нарушениям и можно ли искусственно прервать этот процесс впоследствии. Показания к операции при вторичном ТКС: клинические проявления повторного обострения ранее существовавших симптомов или новые проявления неврологического нарушения, уродинамическое тестирование для оценки степени неврологического нарушения и нейрофизиологическое тестирование.
Хирургические процедуры
Анестезия и положение: общая анестезия с помощью эндотрахеальной трубки, все в положении лежа с пояснично-крестцовой областью в самой высокой точке для предотвращения потери ЦСЖ
Разрез: Обычно используется прямой задний срединный разрез, а в случаях локального углубления кожи или значительного выпячивания — продольный или поперечный разрез «пика», при этом разрез делается так, чтобы полностью обнажить spina bifida и поражение.
Экспозиция: послойное рассечение кожи, подкожной жировой клетчатки и глубокой фасции, с иссечением дегенеративных изменений кожи, подкожного рубца, жировой прокладки и подкожного свища по ходу операции
Ламинэктомия: нормальный сегмент позвоночника отделяется от головки и хвоста spina bifida, паравертебральные мышцы отделяются под надкостницей, чтобы обнажить нормальный спинной отросток и двусторонние пластинки головки и хвоста. Нормальный дуральный слой обнажается, и твердая мозговая оболочка постепенно раскрывается по направлению к поражению. Все рубцы, хрящи, гиперпластическая кость и ligamentum flavum удаляются из spina bifida, чтобы снять эпидуральную компрессию и факторы вытяжения и изолировать выбухающие структуры. Наружные концевые нити видны в нижнем крестцовом сегменте, а в некоторых случаях дуральный мешок поднимается после разрыва. В случае липомы спинного мозга видно, что спинной мозг выпячивается из spina bifida и прорывается через твердую мозговую оболочку, соединяя липому с подкожной жировой прокладкой.
Субдуральные манипуляции: выполняются под микроскопом и типируются в соответствии с вышеуказанной этиологией
Шов: после полного гемостаза субдуральное пространство промывается физраствором. После инвентаризации ваты, марли и инструментов, дуральный слой сшивается непрерывным неинвазивным швом 4-0 для полного восстановления дурального мешка и реконструкции концевого бассейна. Наложение швов на паравертебральные мышцы, фасциальный слой, подкожную клетчатку и кожу
После операции: оставайтесь в положении лежа в течение 1-2 недель, приложите мешочки с песком к разрезу и используйте антибиотики по мере необходимости.
Хирургические осложнения
Головная боль Обычно связана с большой интраоперационной потерей спинномозговой жидкости и послеоперационным гипокраниальным давлением. Профилактика включает в себя наклон операционного стола на 30° в цефаладальном направлении вниз во время операции. Тугое ушивание твердой мозговой оболочки и введение физраствора для замены спинномозговой жидкости до полного закрытия дурального мешка
Преходящие неврологические повреждения обычно возникают в течение 6 недель после операции и характеризуются задержкой мочи, снижением мышечной силы в нижних конечностях и недержанием мочи, которое обычно восстанавливается до дооперационного уровня в течение 6 недель после операции при консервативном лечении. При постоянном повреждении преобладают симптомы сфинктера
Утечка цереброспинальной жидкости и псевдоспинальное выпячивание Утечка цереброспинальной жидкости связана с качеством восстановления дурального канала, техникой шва паравертебральных мышц и иногда необходимостью сохранения части подкожной липомы
Инфекция чаще всего возникает у пациентов с послеоперационной утечкой спинномозговой жидкости, резекцией кожного синуса и восстановлением дурального мешка искусственным материалом
Повторная эмболия Отдаленное осложнение, тесно связанное с типом эмболии, степенью хирургического освобождения и хирургическим подходом, чаще всего возникающее после операции у пациентов с открытой spina bifida и коноидальной липомой. Заболеваемость составляет от 5% до 33%. Увеличение дурального мешка для размещения спинномозговой жидкости, что позволяет спинному мозгу и нервным корешкам свободно пропитываться спинномозговой жидкостью, помогает предотвратить повторную эмболизацию
Хирургический исход
Показатели оценки.
Лечение: нормализация работы кишечника и мочеиспускания
улучшение: одно значительное улучшение функции кишечника и мочеиспускания и поражения конечностей
Без изменений: те же симптомы, что и до операции
Ухудшение: симптомы хуже, чем до операции, или появляются новые симптомы в дополнение к первоначальным симптомам
Излечение и улучшение считаются эффективными
По результатам исследования был сделан вывод, что первоначальные неврологические симптомы в большинстве случаев сохранялись или улучшались после операции. Однако послеоперационные результаты различаются в зависимости от типа патологии.
При ТСР у взрослых операция эффективна для устранения боли, слабости нижних конечностей и спастичности, но менее эффективна для устранения дисфункции фекалий и мочеиспускания. У детей с ТКС, где наиболее частой причиной является выпячивание спинного мозга, хирургическое вмешательство более эффективно при слабости нижних конечностей, боли и сенсорных нарушениях, но менее эффективно при дисфункции фекалий и мочеиспускания.
Вылечить дисфункцию кишечника и фекалий хирургическим путем очень сложно, и только операция до или на ранней стадии развития симптомов может сохранить функцию кишечника и фекалий, а симптоматическое облегчение обычно занимает 0,5-1 год для достижения стабильного уровня, а в некоторых случаях до 6-7 лет.
Если после операции пульсация конуса аномальна, симптомы часто проявляются в моче и кале или в обеих нижних конечностях; если пульсация конуса меняется от нормальной к аномальной, симптомы часто повторяются; если конус не пульсирует и не двигается при дыхании до операции, прогноз плохой; если пульсация конуса нормальная, большинство симптомов исчезают или улучшаются