1.Обзор.
Врожденная синдактилия — это врожденная деформация кисти и стопы, уступающая только полидактилии, при которой два или более пальцев рук и ног врожденно патологически соединены частично или полностью тканевыми компонентами. Заболеваемость составляет 0,33-0,5 на 1000 человек, у половины детей синдактилия двусторонняя, соотношение мужчин и женщин 3:1. Наиболее часто синдактилия встречается на среднем безымянном пальце (50%), затем на безымянном мизинце (15%), большом и указательном пальцах (5%). Некоторые тяжелые многосайтовые синдактилии являются проявлением системных заболеваний кистей и стоп, таких как синдром Аперта и синдром Поланда, поэтому некоторые из них также связаны с другими системными деформациями, такими как сердечно-сосудистые, неврологические или урологические деформации. Сюй Юньлань, отделение ортопедии, Шанхайский детский медицинский центр
2. Этиология и классификация.
В основном причиной является эмбриональная аномалия развития, и принято считать, что возникновение синдактилии связано с неполным разделением дистальной пальмарной пластинки и пальцев на 7-8-й неделе беременности. Некоторые из них являются наследственными, большинство — аутосомно-доминантными, а некоторые — аутосомно-рецессивными или наследуемыми по половой хромосоме. В зависимости от степени сочленения их можно разделить на: полное сочленение и неполное сочленение. По структуре сочлененных тканей их можно разделить на: простое сочленение и сложное сочленение. В первом случае происходит сращение только кожи и мягких тканей, а во втором — сращение костей.
3. Симптомы и опасности.
При рождении у ребенка обнаруживается слияние пальцев рук и ног. Существуют различные типы и тяжесть деформации: некоторые пальцы рук и ног соединены только перепонкой; некоторые два пальца рук и ног, включая ногти на пальцах рук и ног, полностью слиты, а пальцы рук и ног отклонены и не могут быть выпрямлены; даже несколько пальцев рук и ног слиты, что серьезно влияет на функцию. Помимо физических последствий, у детей и родителей часто возникают психологические проблемы, психологические проблемы могут повлиять на психологическое развитие ребенка, и даже повлиять на обучение и будущую работу и жизнь.
4. Распространенные сопутствующие деформации.
Наиболее распространенными являются сопутствующие торакальные деформации, сердечно-сосудистые, неврологические или урологические деформации, такие как врожденный порок сердца, врожденная церебральная дисплазия и др. У детей с подозрением на это заболевание необходимо проводить комплексное и систематическое физическое обследование.
5.Диагностика.
Врожденная синдактилия может быть четко диагностирована на основании истории болезни и клинического физического обследования. Вспомогательными исследованиями являются, в основном, рентгенограммы для уточнения типа синдактилии и роста костей и суставов, чтобы обеспечить основу для выбора плана лечения.
6.Методы лечения и показания.
После обнаружения расстройства мы своевременно обращаемся за медицинской помощью и после общения врача с пациентом составляем разумный и индивидуальный план лечения в соответствии с состоянием. Как правило, недостаточно иссечения двух объединенных пальцев рук и ног, а необходимо разработать перепонки пальцев рук, перепонки пальцев ног и специальные «Z» лоскуты для предотвращения сращения рубцов в период роста и развития. В большинстве случаев требуется местное приживление, а донорской областью обычно является нижняя часть живота или бедра, а также внутренняя сторона верхней руки. Операция разделения требует защиты кровеносных сосудов и нервов разделенных пальцев рук и ног; требуется очень осторожное удаление пересаженной кожи и наложение швов, что является очень деликатной операцией и занимает много времени. Обычно ее должен выполнять специалист со значительным опытом, так как после неудовлетворительного первого лечения последующая ревизионная операция довольно сложна.
При простом неполном слиянии кожи пальцев рук и ног, которое обычно не влияет на рост и развитие пальцев рук и ног, можно подождать с операцией до достижения ребенком 3-летнего возраста, что эффективно снижает вероятность рецидива в области слияния. В последние годы наметилась тенденция к увеличению возраста проведения операции, и самые ранние сроки, о которых сообщается в зарубежной литературе, наступают уже в 18-месячном возрасте ребенка. Если пальцы разного размера полностью вовлечены в процесс, а большие пальцы отклоняются и ограничены в разгибании, лучше всего разделить их в раннем возрасте, до достижения ребенком 12 месяцев, для контроля и коррекции отклонения. Если задействовано более одного пальца, особенно большой палец, то сначала следует освободить крайний палец, а большой и указательный пальцы разделить в возрасте 6 месяцев, чтобы способствовать развитию основных ладонных функций кисти. Позже следует разделить остальные синдактилии. Сложные виды костной синдактилии труднее поддаются клиническому лечению и имеют больше осложнений. После разделения пальцев рук и ног часто наблюдается отклонение и сгибание пальцев рук и ног и частичная дисфункция, что часто требует нескольких хирургических процедур, таких как пересадка кожи и остеотомия для восстановления пальцев рук и ног.
Согласно нашему опыту, очень важно, чтобы операция по имплантации не проводилась жарким летом.
7.Послеоперационные меры предосторожности.
Для предотвращения раневой инфекции после синдактилии необходимо поддерживать чистоту и опрятность повязки; усилить питание детей и употреблять больше высокобелковой пищи, чтобы способствовать заживлению раны, и, как правило, менять лекарство для раны через 10-14 дней после операции, а швы снимать через 2-3 недели. Соответствующий подбор препаратов для подавления образования рубцов, насколько это возможно, позволит дать детям красивые, функциональные руки и ноги.
8. Профилактика.
Укреплять здоровье и питание беременной, избегать респираторных инфекций, желудочно-кишечных инфекций, краснухи, кори, ветряной оспы, свинки и других вирусных инфекций во время беременности, избегать воздействия радиации, лекарств и других возможных эмбриональных тератогенных факторов.
9. Резюме.
Синдактилия и деформация пальцев ног являются распространенными врожденными пороками развития у детей. Как только обнаруживается, что ребенок родился с такой проблемой, родителям необходимо правильно встретить ее, не нервничать и не пытаться решить проблему немедленно. С одной стороны, существует определенный риск анестезии у новорожденных, с другой стороны, дети находятся в процессе непрерывного роста и развития, и реконструированная область перепончатой кости пальцев рук и ног будет удлиняться вверх по мере роста пальцев рук и ног после разделения синдактилии. Поэтому родители могут подождать, пока ребенку исполнится один месяц, чтобы пройти диагностику у опытного врача для определения типа и тяжести деформации, а также для выбора оптимального времени и плана лечения.