Врожденная синдактилия — это врожденная патология, при которой два или более пальцев и связанные с ними тканевые компоненты соединены. Заболеваемость составляет от 1:2000 до 1:2500; заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин, составляя от 56% до 84%; заболеваемость в 10 раз выше у европеоидов, чем у негров, и от 10% до 40% имеют семейный анамнез, обычно аутосомно-доминантный. Среди отдельных синдактилий чаще всего вовлекается средний безымянный палец — 57%, затем безымянный мизинец — 27%, большой и средний пальцы вовлекаются реже, но при синдроме мальформации большой и средний пальцы вовлекаются относительно чаще. На четвертой неделе эмбрионального развития формируется боковая стенка тела, начинается митоз, появляются и увеличиваются в размерах почки верхних конечностей. Линия пальца отделена тканью перепонки пальца; на 6 неделе радиальная апоптотическая зона между перепонками пальца сначала формируется дорсально, затем кончики пальцев отделяются, и апоптотический процесс между перепонками пальца постепенно распространяется проксимально, с формированием щели между перепонками пальца к концу 6 недели, но палец продолжает удлиняться и формирует тактильную подушечку на конце пальца, когда кости пальца также находятся в состоянии прогрессивной дифференциации; на 8 неделе появляется центр окостенения пястной кости и независимость пальца почти завершена; на 11 неделе кости пальца находятся в состоянии прогрессивной дифференциации. На 8 неделе пястно-фаланговая кость полностью сформирована и независимость пальцев почти полная; на 11 неделе разделение пальцев полное и присутствуют центры окостенения всех фаланг. Для целей выбора лечения и прогноза существует две основные клинические категории синдактилии, простая и сложная, в зависимости от вовлеченных тканей. Простая синдактилия подразделяется на полную и неполную синдактилию, в зависимости от степени соединения кожи пальцевого полотна. Однако, поскольку синдактилия возникает в результате нарушения дифференциации смежных пальцев, синдактилия может охватывать всю кисть или часть пальцев, и даже простая синдактилия может быть сложной (например, деформация костей в сочетании с деформацией коротких пальцев); синдактилия может быть отдельным заболеванием или специфическим проявлением других синдромов (например, акральной синдактилии, гипоплазии кисти, флексорной деформации пальцев, синдрома Аперта, синдрома Поланда и т.д.). синдром Поланда и т.д.). Осложненная синдактилия, как и другие пороки развития, не ограничивается строго собственной классификацией (независимая синдактилия относится к врожденным порокам развития II типа), но очень широко распространена среди других пороков развития, чаще всего вовлекает средний безымянный палец, если это независимое нарушение, и от 10% до 40% пациентов имеют семейную историю заболевания. Сложная синдактилия затрагивает не только кости и кожу, но и мышечно-сухожильную систему и неврологические структуры. Чем сложнее деформация, тем ближе к дистальному концу находится бифуркация общей пальцевой артерии, в то время как остальная часть пальца может быть не васкуляризирована. Сроки операции Сроки операции зависят от сложности синдактилии и вовлеченных пальцев и подбираются индивидуально, но поскольку зона иннервации коры пальцев формируется к двухлетнему возрасту, большинство ученых по-прежнему рекомендуют верхний возрастной предел в 2 года, обычно между 12 и 24 месяцами после рождения. Двусторонние деформации должны быть устранены до того, как ребенок сможет ходить, если это возможно. В младенческом и раннем детском возрасте хирургическое вмешательство, как правило, противопоказано из-за коротких пальцев, сложности разработки лоскутов и кожных трансплантатов, а также сложности фиксации после операции. Дети растут быстро, и если операция была проведена слишком рано, рубец может не успеть за развитием руки, и контрактура может развиваться постепенно, часто требуя дальнейшего хирургического вмешательства. Если параллельные пальцы не находятся на одном уровне суставов и пальцы влияют на сгибание и разгибание друг друга, операция должна быть проведена на ранней стадии, чтобы не повлиять на развитие. В случае синдактилии нескольких пальцев операция должна проводиться поэтапно, чтобы избежать ишемического некроза среднего пальца. После обнаружения синдактилии ребенку могут быть назначены соответствующие массажные мероприятия для раздвигания пальцев, чтобы способствовать расширению кожи между синдактилиями. Синдактилия может сосуществовать с другими деформациями органов, поэтому при ее обнаружении необходимо провести тщательное физическое обследование. Некоторые фотографии синдактилии прилагаются.