Врожденная синдактилия, также известная как «перепончатые пальцы», является одним из наиболее распространенных врожденных пороков развития кисти, при котором два или более пальцев врожденно соединены частично или полностью. Синдактилия среднего и безымянного пальцев часто встречается у детей с семейной историей синдактилии и сопровождается синдактилией 2 или 3 пальцев ног.
Синдактилия — это нарушение частичной дифференциации конечностей. Очертания пальцев начинают появляться на конце почки верхней конечности на четвертой неделе жизни, а к восьмой неделе пальцы четко дифференцируются. На 7-8 неделе жизни эмбрион получает очень легкую травму, которая вызывает частичную остановку дифференциации пальцев, что приводит к нарушению дифференциации пальмарной пластинки. Большинство из них являются аутосомно-доминантными.
Типирование.
(1) Структурное типирование в соответствии с тканью синдактилии
(1) Простая синдактилия: соединяются только кожа и соединительная ткань соседних пальцев, кожа между пальцами различается по ширине, на рентгеновском снимке видны четкие границы между синдактилиями.
(2) Сложная синдактилия: помимо непрерывного соединения кожи и мягких тканей между двумя или более пальцами, также происходит сращение между костями пальцев или соединение нервно-сосудистых и мышечных сухожилий, поэтому ее также называют костной синдактилией.
(2) Классификация в зависимости от степени сопоставления
① Полная синдактилия: соседние пальцы полностью срастаются от основания до кончика пальца.
(2) Неполная синдактилия: соединяется только часть тканей соседних пальцев.
③Композитная синдактилия: синдактилия сочетается с другими деформациями, такими как акральная синдактилия, короткая синдактилия, расщепленная синдактилия, мультифидусная синдактилия и синдактилия окружной борозды.
Клинические проявления.
Клинические проявления синдактилии разнообразны и варьируются от кожной синдактилии мягких тканей до костной синдактилии со сросшимися костями. Часто это выглядит как соединение двух пальцев, трех или четырех пальцев, или даже пяти пальцев. Наиболее часто встречается синдактилия безымянного пальца (50%), затем мизинца (30%), среднего пальца (15%), синдактилия большого и безымянного пальцев встречается редко (5%), около половины детей имеют двустороннюю синдактилию.
Лечение.
Целью хирургической коррекции врожденной синдактилии является создание удовлетворительной формы полотна и предотвращение вторичных сгибательных контрактур пальцев. Поскольку у младенцев и маленьких детей из-за короткого размера пальцев возникают трудности при разработке лоскута, пересадке кожи и послеоперационной фиксации, при проведении конкретной операции обычно придерживаются следующих принципов.
1. Сроки операции Сроки лечения синдактилии должны определяться формой и степенью синдактилии, общим состоянием здоровья ребенка, безопасностью анестезии и требованиями родителей. Развитие пальцев ребенка ускоряется после ранней операции, а остаточная деформация проявляется при более поздней операции.
(1) Операция может быть проведена в возрасте 18 месяцев при синдактилии, которая не находится на одном уровне, что влияет на сгибание и разгибание пальца, а также при синдактилии, когда конечные фаланги срослись вместе, что, если их вовремя не разделить, повлияет на развитие и функцию пальца.
(2) При синдактилии, не вызывающей деформации развития, операция может быть проведена в возрасте 3-4 лет.
(3) Операции на нескольких пальцах следует проводить поэтапно, чтобы предотвратить сосудистую мальформацию и некроз отделенных пальцев.
Для проведения операции по расщеплению пальцев, пальцы должны быть полностью разделены до основания нормальных перепонок пальцев. Если перепонки пальцев отделены не полностью, некоторые пальцы останутся неприкрепленными. Нормальный палец должен иметь наклонную кожную складку значительной ширины и длины, покрывающую 1/3-1/2 длины проксимальной фаланги.
У нормального взрослого человека перепонки пальцев наклонены от дорсального края головки дистальной пястной кости к пальмарному краю, где они прикрепляются к пальмарной коже у поперечной пальмарной линии пальцев. Хорошая реконструкция ластов является ключевым моментом в хирургии разделения пальцев, и существует много способов реконструкции ластов, но метод прямоугольного лоскута является более физиологичным и эффективным.
4. Зубчатый разрез и пересадка кожи Кожу между разделенными пальцами следует разрезать зубчатым способом, избегая прямых разрезов, так как в противном случае образуется линейная рубцовая контрактура. При разработке зубчатого лоскута место расположения лоскута должно разрабатываться в зависимости от ситуации, обычно лоскут должен покрывать как можно большую часть сустава. Травма после слияния пальцев не может быть принудительно закрыта под натяжением, а требует пересадки кожи на всю толщину, что может вызвать расширение рубца или привести к локальному некрозу кожи, или даже полному некрозу пальца.
5, конец пальца кости слияние параллельных пальцев В отделении конца пальца, необходимо одновременно вырезать местный лоскут и подкожной ткани фасциальный лоскут в животе пальца, и пошатывая друг друга, соответственно, чтобы покрыть два костных подвергается травме, обратите внимание на его кровообращение; затем в подкожной ткани лоскут на имплантат, давление упаковки сила не должна быть слишком большой, чтобы избежать чрезмерного давления, вызванного некрозом фасциального лоскута. Костные обнажения необходимо закрыть местным лоскутом, а если вокруг есть мягкие ткани, то для их восстановления можно использовать кожный трансплантат.