Ревматоидная болезнь — относительно распространенное системное заболевание соединительной ткани, основными клиническими проявлениями которого являются длительная нерегулярная лихорадка, припухлость и боль крупных, средних и мелких суставов (особенно мелких суставов пальцев рук и ног), которые со временем могут формировать деформации суставов, часто сопровождающиеся закатом солнца, увеличением селезенки и генерализованных лимфатических узлов, анемией и повышением аутоцитов. Чем младше ребенок, тем больше клинические проявления ориентированы на системные симптомы, в то время как дети старшего возраста или взрослые пациенты чаще ограничиваются суставными симптомами. Поэтому в педиатрии заболевание часто называют ревматоидной болезнью, что является более полным названием, чем ранее использовавшееся «ревматоидный артрит».
Существует еще больше различий между педиатрической ревматоидной болезнью и хроническим ревматоидным артритом у взрослых. Например, у рту больше системных проявлений (вялотекущая лихорадка, сыпь, увеличенные лимфоузлы печени и селезенки, значительное увеличение общего количества лейкоцитов и т.д.), а поражение суставов протекает легче, иногда осложняется иридоциклитом, перикардитом, поражением шейного отдела позвоночника и т.д.; с другой стороны, подкожные узелки у детей встречаются реже, а уровень позитивности ревматоидного фактора ниже.
Этиология
Причина заболевания до конца не изучена, но обычно считается, что она связана с аллергическими реакциями и аутоиммунитетом. Это может быть связано с постоянной инфекцией вирусами, микоплазмой или другими патогенами, которые вызывают денатурацию собственного lgG, превращая его в антиген, стимулируя организм к выработке так называемых антител к ревматоидному фактору, которые относятся к классу IgM. Одна молекула ревматоидного фактора в сыворотке крови соединяется с пятью IgG собственного антигена, образуя комплекс, который обладает всеми характеристиками реакции антиген-антитело и откладывается в тканях организма, особенно в суставах и синовиальных мембранах, впоследствии активируя комплемент, привлекая нейтрофилы и высвобождая ферменты (протеолитические ферменты) из их лизосом, вызывая повреждение базальной мембраны кровеносных сосудов и прилегающих тканей, включая синовиальные мембраны.
Патология
Патологические изменения при этом заболевании происходят преимущественно в суставах, но могут вовлекать и другие участки соединительной ткани. Сначала поражается синовиальная мембрана внутри сустава с ранним застоем, отеком и лимфоцитарной инфильтрацией, затем происходит утолщение синовиальной мембраны в виде ворсинок и, наконец, грануляционной ткани. Мягкие ткани вокруг сустава также отекают. По мере развития воспаления грануляционная ткань начинается от синовиальной мембраны у края суставного хряща и постепенно распространяется на поверхность хряща, в конечном итоге покрывая поверхность хряща и блокируя поступление в хрящ питательных веществ из бурсальной жидкости. В то же время инфильтрация лимфоцитов и образование грануляционной ткани в костном мозге под хрящом отслаивают хрящ. В конце концов, грануляционная ткань на поверхности хряща становится фиброзной или даже оссифицируется, в результате чего верхний и нижний суставы срастаются и становятся напряженными. Кости около суставов декальцинируются и остеопоротизируются, мышцы атрофируются, а капсула сустава и связки могут быть захвачены грануляционной тканью, что приводит к вывиху сустава. Также могут наблюдаться подкожные узелки, миокардит, перикардит и иридоциклит.
Клиническая картина
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте от 2 до 4 и от 8 до 10 лет. Женщин больше, чем мужчин.
Начало заболевания можно разделить на три типа.
I. Системный тип (болезнь Стилла)
Чаще всего встречается у детей младшего возраста, заболевание может возникнуть у обоих полов. Основными проявлениями являются лихорадка, сыпь, артрит и другие симптомы поражения органов. Лихорадка вялая, с одним или двумя пиками за день, с высокой температурой до 40℃ и более, с суточными колебаниями 3-4℃. Лихорадка может сопровождаться ознобом, предшествующим лихорадке. Состояние ребенка обычно улучшается после того, как лихорадка спадает. Лихорадка может продолжаться несколько недель или месяцев и часто разрешается спонтанно, но склонна к рецидивам.
Сыпь полиморфная, с рассеянными эритематозными пятнами разного размера, иногда сливающимися в пятна, или в виде кругов.
Симптомы артрита обычно слабо выражены, в основном проявляются в виде полиартикулярного поражения, но бывает и полное отсутствие суставных симптомов. У большинства детей в той или иной степени увеличены печень, селезенка и лимфатические узлы. В некоторых случаях могут наблюдаться плеврит, перикардит или миокардит.
Мультисуставной тип
Этот тип похож на ревматоидный артрит взрослого типа, при этом вначале в процесс вовлекаются только один-два сустава, на ранних стадиях он блуждает и постепенно переходит в фиксированный симметричный полиартрит. Для этого типа характерно то, что в основном поражаются мелкие суставы, чаще всего страдают проксимальные межфаланговые суставы, затем пястно-фаланговые суставы и суставы пальцев ног. Начало этого типа заболевания в основном медленное, в редких случаях — быстрое. В начале заболевания отмечается локальная болезненность и утренняя скованность, позже суставы опухают, становятся горячими и болезненными, постепенно приобретают форму щуки, ограничиваются движения и фиксируется сгибание колена, локтя, пальцев и запястья. В некоторых случаях сустав болезненный, но не опухший или опухший, но не болезненный. Мышцы около сустава спазмируются, затем наступает атрофия, и в конечном итоге деформация и анкилоз больных суставов, деформация сустава обычно наблюдается через шесть месяцев — год после начала заболевания, когда боль уменьшается. Если в процесс вовлекаются другие части тела, например, шейные суставы, это может вызвать боль в шее и анкилоз, а вовлечение височно-нижнечелюстного сустава часто вызывает нарушение жевательной функции.
Системные симптомы выражены слабо: только невысокая температура, усталость, снижение аппетита, легкая анемия и незначительное увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
У небольшого числа детей имеются подкожные узелки вблизи суставов. Ревматоидный фактор может быть положительным.
Односуставной тип
В процесс вовлечены только несколько суставов (чаще всего один), в основном крупные суставы, такие как коленный, голеностопный, локтевой и т.д.
В суставах может наблюдаться хронический воспалительный процесс или рецидивирующие приступы, но редко это приводит к серьезному ограничению подвижности суставов. В некоторых случаях этого типа в сочетании с поражением суставов или после него может наблюдаться иридоциклит, который иногда становится первым симптомом этого типа. Системные симптомы мягкие и могут включать в себя лихорадку низкого уровня, слабость, легкую анемию и увеличенные лимфатические узлы печени и селезенки.
Лабораторные тесты.
В активный период у большинства наблюдается умеренная анемия, общий уровень лейкоцитов в крови меняется, большинство из них повышены или нормальны, особенно при генерализованном типе, до 60 000-70 000/мм3 и даже лейкозоподобная реакция. Осадок крови значительно повышен, С-реактивный белок в основном положительный, анализ на муцин повышен, антистрептококковый гемолизин «О», как правило, не высокий. Сывороточные белки нормальные или слегка повышены, часто за счет повышенного содержания о. глобулинов и гаммаглобулинов, а альбумин в основном снижен.
Электрофорез иммунопротеинов: показывает повышенное содержание IgG, IgA и IgM. Антинуклеарные антитела положительны.
Тест на ревматоидный фактор: Как упоминалось ранее, ревматоидный фактор в сыворотке пациента может реагировать только с денатурированным IgG. Обычно IgG адсорбируется на латекс или сенсибилизированные эритроциты барана, чтобы произошло это изменение в структуре IgG. Существует два способа определения ревматоидного фактора по этому принципу: ① реакция агглютинации сенсибилизированных эритроцитов барана. ② ревматоидный тест агглютинации латекса. У взрослых с хроническим ревматоидным артритом частота положительных результатов высока, до 80%, в то время как у детей она низкая, около 10-20%. Однако при других заболеваниях соединительной ткани, таких как системная красная волчанка и склеродермия, тест на ревматоидный фактор также может быть обструктивным. Поэтому положительный тест должен сочетаться с клиническим диагнозом, а отрицательный тест не может исключить заболевание.
Рентгеновское обследование: Как правило, мягкие ткани около сустава опухшие, суставное пространство сужено, суставная поверхность конца кости неровная, под суставной поверхностью могут быть небольшие кистозные полупрозрачные участки (в основном у детей на поздней стадии), и, наконец, две кости и суставы костно срастаются, и суставное пространство исчезает. Кость обычно редкая, особенно на костном конце поражения. Кроме того, наблюдаются периостальная реакция и подвывих сустава.
Течение заболевания
Течение заболевания варьирует в широких пределах. Иногда за коротким острым приступом следует полное выздоровление. У меньшинства детей симптомы исчезают после острой фазы в течение 2-3 лет без каких-либо последствий. У большинства детей наблюдается чередование ремиссии и рецидива суставных симптомов, которые могут быть то легкими, то тяжелыми. Иногда болезнь может рецидивировать даже после многолетней ремиссии.
Диагноз
Если у ребенка длительный симметричный полиартрит с преимущественным поражением мелких суставов, который в конечном итоге приводит к типичным симптомам деформации суставов, диагностика обычно не вызывает затруднений. Однако системный тип чаще встречается у детей, особенно у маленьких, у которых может быть только лихорадка без явных суставных симптомов, что может быть легко ошибочно диагностировано. Поэтому о заболевании следует думать, если имеется длительная перемежающаяся лихорадка, преходящая полиморфная сыпь, увеличенные лимфатические узлы печени и селезенки, повышенное общее количество лейкоцитов, а очагов инфекции не обнаружено. Если у ребенка обнаруживается скованность суставов по утрам и симптомы облегчаются после большой активности, это может помочь в постановке диагноза. Для подтверждения диагноза необходимо провести дополнительные лабораторные исследования и рентгенографию костей и суставов.