Врожденные аномалии черепа вызваны преждевременным закрытием одного или нескольких черепных швов и являются относительно распространенной группой врожденных аномалий черепно-челюстно-лицевой области. Расположение и количество преждевременно закрытых швов может привести к различным черепно-лицевым деформациям, таким как акроцефалия, косая деформация головы, деформация короткой головы, деформация длинной головы и т.д. Краниосиностоз можно разделить на простой краниосиностоз и синдромальный краниосиностоз (синдром Крузона, синдром Аперта и т.д.). В последнем случае деформация более тяжелая, с ранним появлением внутричерепного давления, и может сопровождаться дисплазией средней части лица, нарушениями развития мозга, умственной отсталостью и, в некоторых случаях, деформацией конечностей. Диагностика: Диагностика краниосиностоза обычно делится на следующие этапы: 1) сбор анамнеза и клинических проявлений; 2) физикальное обследование; 3) рентгенография черепа; 4) 3D КТ. Сроки операции и выбор плана хирургического вмешательства: 1) Возраст операции при простом краниосиностозе обычно составляет 10 месяцев после рождения. Преимущества операции на этом этапе: (1) Мозг растет и развивается быстрее всего в течение первого года после рождения. Перед периодом быстрого роста мозга закрытая полость черепа полностью открывается, чтобы обеспечить достаточно места для развития мозга, что не только лечит или предотвращает возникновение внутричерепной гипертензии, но и уменьшает развитие орбитальных и носовых мальформаций. (2) Свойственная твердой мозговой оболочке способность расширяться и набухать во время развития мозга используется для устранения внутричерепных полостей и обеспечения нормального развития черепно-орбитальной морфологии. (3) Регенерация кости на этом этапе настолько сильна, что многие крупные костные дефекты, остающиеся после расширения черепно-орбитальной остеотомии, могут быть полностью восстановлены самостоятельно без костной пластики. (Это совершенно не похоже на хирургическое вмешательство у пожилых пациентов). Кость тонкая и эластичная, что облегчает операцию и значительно сокращает время операции. Лечение синдромального преждевременного закрытия черепного шва является более сложным и должно разрабатываться в соответствии с состоянием ребенка и проводиться поэтапно: (1) Если в неонатальном периоде имеются явные симптомы повышенного внутричерепного давления (что может быть подтверждено рентгенологическим исследованием), следует рано (примерно в возрасте 10 месяцев) освободить корональный шов и провести формирование лобной кости. Раннее формирование лобной кости с помощью выдвижения лобной орбиты или лобных плавающих костных лоскутов может не только предотвратить или вылечить повышенное внутричерепное давление, но и уменьшить дальнейшие деформации и нежелательные изменения роста черепа и основания черепа. В этот период быстрого развития мозга своевременное освобождение черепного шва обеспечивает достаточное пространство в передней черепной ямке для ослабления давления полости черепа на ткани мозга, что позволяет избежать возможного повреждения тканей мозга и использовать поступательное движение развития мозга для развития черепа и основания черепа и даже средней части лица. Увеличение объема костной орбитальной полости улучшает симптомы проптоза. Регулярный осмотр в раннем детстве выявляет признаки прогрессирующей черепной гипертензии, что может потребовать дальнейшей остеотомии лобной орбиты с выдвижением вперед или даже расширения задней черепной ямки с помощью черепного шва. Процедура показана, когда раннее лечение откладывается до 4-летнего возраста, после чего процедура осложняется деформацией лица и развитием лобных пазух. (2) У детей с выраженной рецессией средней зоны лица, в связи с наличием дыхательных и жевательных нарушений и психологическим развитием, в возрасте от 5 до 12 лет возможно переднее выдвижение лобной орбиты и переднее смещение средней зоны лица для дальнейшей коррекции деформации средней зоны лица и краниопластики. Остеотомия Le Fort III может быть использована для улучшения формы лица и выпячивания глаз путем смещения всей средней зоны лица вперед. (3) Остеотомия Le Fort III не может полностью исправить открытую и обратную среднюю часть лица, и смещение прикуса может быть исправлено остеотомией Le Fort I после установления модели развития, корректировки верхней челюсти в горизонтальном, вертикальном и передне-заднем направлении для исправления серьезного смещения, а также с помощью ортодонтического лечения. При деформации нижней части лица возможна остеотомия подбородка.