Череп человека состоит из множества черепных швов, слабо соединенных фиброзной тканью. Поскольку лобная доля продолжает развиваться после рождения, у человека все еще есть родничок, образуя таким образом свободную полость черепа, соответствующую быстрому росту мозговой ткани, и после завершения развития человеческого мозга черепные швы закрываются, образуя барьер для защиты мозговой ткани, некоторые из которых не закрываются до конца двадцатилетия. Мозг удваивается в размере в первые шесть месяцев жизни, что известно как пик развития мозговой ткани, и снова удваивается к двум годам, что делает период до двух лет самым важным для развития человеческого мозга. Одной из наиболее распространенных и важных причин нарушения развития мозга является преждевременное закрытие черепного шва. Преждевременным краниосиностозом страдают 16 из каждых 10 000 живорожденных в США, около 4 из 10 000 в Англии и Франции, 6 из 10 000 в Израиле, а по Китаю статистики нет. Преждевременное закрытие черепного шва, также известное как краниосиностоз, вызвано преждевременным заживлением черепной щели по различным причинам, что приводит к преждевременному образованию мертвой полости, ограничивающей пространство для развития тканей мозга, что приводит к деформации черепа в легких случаях и порокам развития мозга, церебральному параличу, эпилепсии, гидроцефалии, высокому внутричерепному давлению, умственной отсталости и двигательным нарушениям в тяжелых случаях. Первичный краниосиностоз — это просто аномалия черепа, в то время как вторичный краниосиностоз является проявлением многих других заболеваний, около 100 из которых, как было установлено, связаны с ним. Если одиночный краниосиностоз может быть легким, вызывая в основном аномальную форму черепа и менее вероятно влияя на развитие мозга, то множественные краниосиностозы часто бывают тяжелыми и требуют раннего лечения. За рубежом в качестве возможных причин послеродового краниосиностоза называются многоплодная беременность, малое количество околоплодных вод и внутриутробное удерживание головки плода, а также курение матери, употребление наркотиков и гипертиреоз. В публикации Американской ассоциации детской нейрохирургии «Детская нейрохирургия» говорится, что при обнаружении сиалокрании во время беременности операция должна быть проведена в течение первого месяца жизни, а при обнаружении сиалокрании после рождения операция должна быть проведена в возрасте 2-3 месяцев. Основная причина этого заключается в том, что если упущен благоприятный период развития мозга, то восстановить повреждения очень сложно. Голова маленького ребенка может расти на 1-1,5 см в месяц в течение первых 6 месяцев, в общей сложности на 7-9 см, в то время как с 7 месяцев до 1 года она растет на 2-3 см, с 1 года до 2 лет — на 2 см, с 2 лет — на 1 см в год, а с 5 лет — не более чем на 1 см в год. Если ребенка оперируют в возрасте 7 месяцев, первая половина скачка роста пропускается, и идеальным результатом является окружность головы 2 см к возрасту 1 года, в то время как если операция проводится в возрасте 1 года, идеальная окружность головы не вырастет более чем на 2 см к возрасту 2 лет по сравнению с исходной. Кроме того, если не будет найдена и вылечена основная причина, то реальные результаты не будут достигнуты. Поэтому Американский журнал детской нейрохирургии подчеркивает, что узкий краниосиностоз не следует понимать механически и что замедление роста окружности головы более актуально, чем закрытие черепных швов. Ранним показанием к операции должно быть замедление и прекращение роста окружности головы, промежуточным показанием — исчезновение сужения родничка и выпуклости швов черепа, а поздним показанием — развитие тяжелых признаков церебральной дисплазии, эпилепсии, гидроцефалии и дактилоскопических признаков черепа. В Китае большинство операций по закрытию черепных швов проводится слишком поздно, в основном потому, что в стране слишком мало настоящих детских нейрохирургов и не проводится достаточного количества соответствующих научных исследований, в результате чего пик развития мозга может быть пропущен и привести к ненужному усугублению инвалидности у ребенка. У малышей и детей постарше косметические последствия операции по исправлению краниосиностоза могут быть более очевидными, чем содействие развитию мозга, поскольку пик развития мозга уже пройден. Существует множество вторичных причин краниосиностоза, таких как рахит, антивитаминный рахит D, гипофосфатемия, гипертиреоз, серповидноклеточная анемия, истинная эритропоэтическая анемия, дизкразии, врожденная гемолитическая желтуха и т.д. Некоторые лекарства также могут вызвать краниосиностоз, например, метотрексат, аминоптерин, вальпроевая кислота, фенитоин натрия, витамин А и некоторые метаболические заболевания. Поэтому важно, чтобы детей с краниосиностозом лечили как можно более агрессивно, предварительно устранив хирургическим путем сужение полости черепа, чтобы устранить все препятствия для развития мозга. Не все случаи краниосиностоза требуют хирургического вмешательства. Некоторые простые случаи краниосиностоза, такие как закрытие сагиттального шва, не обязательно требуют хирургического вмешательства, хотя закрытие сагиттального шва может вызвать увеличение передне-заднего диаметра черепа, но мы видим, что европейские и американские головы имеют длинный передне-задний диаметр. Напротив, если это влияет на развитие мозга, например, сложное преждевременное закрытие черепного шва и преждевременное закрытие лобного шва, операция должна быть проведена и является абсолютным показанием к операции, и ее следует выявлять, диагностировать и лечить как можно раньше. Основной целью хирургического вмешательства является воссоздание новой костной борозды посредством шовной реконструкции или краниотомии для увеличения размеров полости черепа, чтобы обеспечить нормальное развитие мозга. Две основные цели хирургического лечения — восстановить нормальную анатомию черепа и воспользоваться мощным стимулом для развития мозга в течение первого года младенчества. Поэтому чем раньше будет проведена операция, тем лучше теоретически будут результаты. Прогноз лучше, если операция проводится в течение 7 месяцев после рождения. Чем позже операция, тем хуже результат. Общепринято, что операцию следует проводить как можно скорее после рождения, если ребенок физически дееспособен, чтобы как можно быстрее освободить суженную полость черепа для облегчения развития мозговой ткани. Если окостенели только 1 или 2 черепных шва, операцию можно проводить через 4-6 недель после рождения; если окостенели несколько черепных швов и имеется повышенное внутричерепное давление, операцию следует проводить через 1 неделю после рождения, чтобы она была успешной. При атрофии зрительного нерва и умственной отсталости, даже если операция будет проведена, восстановление неврологических функций будет неудовлетворительным. В настоящее время не существует единого стандартного показания к хирургическому лечению сиалокраниоза. Показания варьируются в зависимости от цели операции. Показания к операции включают ортопедические показания, показания к функциональному восстановлению, психологические и социальные показания. Иногда психологические и социальные факторы определяют показания, и для проведения операции требуется полное согласие семьи. В ранних случаях идеальным является ранняя операция, особенно в возрасте до одного года, поскольку в это время мозг активно растет и дает больший импульс к черепному фронту, облегчая послеоперационное восстановление и действуя как хороший формирователь. Если это не экстренный случай, то наиболее подходящий возраст для ранней операции — 6-9 месяцев после рождения. К черепным деформациям, которые можно оперировать, относятся косая деформация головы, треугольная деформация головы и деформация головки навика. В острых случаях эти возрастные ограничения могут быть проигнорированы, и главное — убедиться, что неврологическая функция не нарушена.