Мы видим это по телевизору: новорожденный олененок встает и бежит, новорожденный кенгуру сам заползает в детскую сумку матери, и даже новорожденная обезьяна, такой же примат, как и мы, сам прижимается к матери. Как так получается, что мы рождаемся, не умея ничего делать, кроме как есть и плакать, и все же становимся приматами? Почему мы умнее других животных? Почему мы более ловкие, чем другие животные, и способны выполнять всевозможные сложные задачи? Основная причина заключается в том, что у человека хорошо развит мозг, и многие из его высших функций развиваются после рождения. Наиболее типичным является развитие двойной лобной доли: у новорожденных и маленьких детей лобная доля еще не полностью развита, поэтому они ничего не могут делать. В это время двойное лобное субарахноидальное пространство расширено, что иногда ошибочно диагностируется как церебральная гипоплазия или субдуральный выпот. То же самое относится и к мозжечку, который полностью развивается после рождения. Достигнув зрелости, человек может стоять, ходить, говорить и выполнять различные сложные движения, поэтому нельзя произвольно и легко определить, что у ребенка дефицит мозга, и что все младенцы имеют дефицит мозга, если рассматривать их по стандартам мозговой ткани взрослого человека. В ходе длительного эволюционного процесса череп человека был сконструирован таким образом, чтобы поддерживать развитие мозговой ткани, и состоит из множества черепных долек, слабо соединенных фиброзной тканью. Некоторые швы не смыкаются до двадцатилетнего возраста. Мозг удваивается в размере в первые шесть месяцев жизни, что известно как период расцвета развития мозговой ткани, и снова удваивается к двум годам, что делает период до двух лет самым важным для развития мозга. Одной из наиболее распространенных и важных причин нарушения развития мозга является преждевременное закрытие черепного шва. Преждевременным краниосиностозом страдают 16 из каждых 10 000 живорожденных в США, около 4 из 10 000 в Англии и Франции, 6 из 10 000 в Израиле, а по Китаю статистики нет. Преждевременное закрытие черепного шва, также известное как краниосиностоз, вызвано преждевременным заживлением черепного пространства, что приводит к преждевременному образованию мертвой полости, ограничивающей пространство для развития тканей мозга, что приводит к деформации черепа в легких случаях и порокам развития мозга, церебральному параличу, эпилепсии, гидроцефалии, повышенному внутричерепному давлению, умственной отсталости и двигательным нарушениям в тяжелых случаях. Первичный краниосиностоз — это просто аномалия черепа, в то время как вторичный краниосиностоз является проявлением многих других заболеваний, около 100 из которых, как было установлено, связаны с ним. Если одиночный краниосиностоз может быть легким, вызывая в основном аномальную форму черепа и менее вероятно влияя на развитие мозга, то множественные краниосиностозы часто бывают тяжелыми и требуют раннего лечения. За рубежом в качестве возможных причин послеродовой сиалоррафии называются многоплодная беременность, малое количество околоплодных вод и внутриутробное удерживание головки плода, а также курение матери, употребление наркотиков и гипертиреоз. В публикации Американской ассоциации детской нейрохирургии «Paediatric Neurosurgery» говорится, что при обнаружении сирингомиелии во время беременности операция должна быть проведена в течение первого месяца жизни, а при обнаружении сирингомиелии после рождения операция должна быть проведена в возрасте 2-3 месяцев. Окружность головы маленького ребенка может увеличиваться на 1-1,5 см в месяц в течение первых 6 месяцев, в общей сложности на 7-9 см, но только на 2-3 см в целом от 7 месяцев до 1 года, на 2 см от 1 года до 2 лет, на 1 см в год после 2 лет и менее чем на 1 см в год после 5 лет. Если ребенка оперируют в возрасте 7 месяцев, первая половина скачка роста пропускается, и идеальным результатом является окружность головы 2 см к возрасту 1 года, тогда как если операция проводится в возрасте 1 года, идеальная окружность головы не вырастет более чем на 2 см к возрасту 2 лет сверх первоначальной. Кроме того, если не будет найдена и вылечена основная причина, то реальные результаты не будут достигнуты. Поэтому Американский журнал детской нейрохирургии подчеркивает, что заболевания узкого черепа не следует понимать механически и что замедление роста окружности головы более актуально, чем закрытие черепных швов. Ранним показанием к операции должно быть замедление и прекращение роста окружности головы, промежуточным показанием — исчезновение сужения родничка и выпуклости швов черепа, а поздним показанием — развитие тяжелых признаков церебральной дисплазии, эпилепсии, гидроцефалии и дактилоскопических признаков черепа. В Китае большинство операций по преждевременному закрытию черепных швов проводятся слишком поздно, в основном потому, что в стране слишком мало настоящих детских нейрохирургов, многие из которых ничего не понимают, и недостаточно проводятся соответствующие научные исследования, в результате чего пик развития мозга пропускается, что приводит к ненужному усугублению инвалидности у ребенка. У малышей и детей постарше косметические последствия операции при краниосиностозе могут быть более очевидными, чем содействие развитию мозга, так как пик развития мозга уже пройден. Существует множество вторичных причин краниосиностоза, таких как рахит, антивитаминный рахит D, гипофосфатемия, гипертиреоз, серповидноклеточная анемия, истинная эритропоэтическая анемия, дизкразии, врожденная гемолитическая желтуха и т.д. Некоторые лекарства также могут вызвать краниосиностоз, например, метотрексат, аминоптерин, вальпроевая кислота, фенитоин, витамин А и некоторые метаболические заболевания. Поэтому важно, чтобы детей с краниосиностозом лечили как можно более агрессивно, предварительно устранив хирургическим путем сужение полости черепа, чтобы устранить все препятствия для развития мозга. Не все случаи краниосиностоза требуют операции. Некоторые простые случаи краниосиностоза, такие как закрытие шва «елочка», не обязательно требуют операции, в то время как закрытие сагиттального шва может привести к увеличению передне-заднего диаметра черепа, но мы видим, что европейские и американские головы имеют длинный передне-задний диаметр, поэтому, пока это не влияет на развитие мозга, решение об операции при простых аномалиях формы черепа зависит от тяжести деформации и просьбы семьи пациента, так как основная цель операции — косметическая. Напротив, если это влияет на развитие мозга, например, сложное преждевременное закрытие черепного шва и преждевременное закрытие лобного шва, операция должна быть проведена и является абсолютным показанием к операции, и ее следует выявлять, диагностировать и лечить как можно раньше.